ostra białaczka monocytowa

białaczka

wczesne zajście skórne występuje częściej w ostrej białaczce mielomonocytowej i monocytowej niż w innych białaczkach i większości chłoniaków ogólnoustrojowych. Infiltrated, hyperplastic, i kruche tkanki dziąseł zdecydowanie sprzyja diagnozie ostrej białaczki szpikowej lub monocytic, i biopsja próbki takiej tkanki powinny potwierdzić diagnozę. Zajęcie jamy ustnej może wystąpić rzadko z innymi rodzajami ostrej białaczki, a nawet rzadziej z przewlekłymi białaczkami i chłoniakami.

zespół aleukemicznej białaczki cutis jest najwcześniejszą możliwą postacią skórną. W tym zespole, zmiany zawierające komórki blastyczne rozwijają się w skórze w przypadku braku krwi obwodowej i, czasami, szpik kostny dowody białaczki. Takie zmiany mogą być obecne kilka miesięcy przed diagnozą, ale ostatecznie rozwija się pełny zespół białaczkowy. Aleukemiczna białaczka cutis donoszono głównie z ostrą białaczką szpikową, znacznie rzadziej z ostrą białaczką monocytową i rzadko poprzedzającą ostrą białaczkę limfoblastyczną/chłoniaka.

mięsak Granulocytarny jest rzadkim nowotworem złośliwych komórek szpikowych, które mogą występować w skórze. Może poprzedzać rozwój ostrej białaczki szpikowej (jedna forma aleukemicznej białaczki cutis), może towarzyszyć ostrej białaczki szpikowej, lub może rozwijać się w zespołach mielodysplastycznych lub przewlekłej białaczki szpikowej w czasie transformacji białaczkowej. Zmiany są zazwyczaj w kolorze ciała lub rumieniowe grudki lub guzki u dziecka lub młodego dorosłego. Chloroma jest alternatywną nazwą dla mięsaka granulocytowego, gdy stała masa komórek blastycznych w skórze wykazuje diagnostyczne żółto-zielone zabarwienie po cięciu zmiany podczas badania patologicznego. Zielonkawe przebarwienie przypisuje się obecności wysokich stężeń mieloperoksydazy w mieloblastach.

ostra białaczka promielocytowa rzadko obejmuje miejsca inne niż krew i szpik kostny, ale skóra jest najczęściej dotknięta miejscem pozaszpikowym, co stanowi połowę przypadków. Postać skóry jest klinicznie podobna do postaci ostrej białaczki szpikowej lub mięsaka ziarniniakowego. Jak wspomniano wcześniej, białaczka cutis może lokalizować się w miejscach oparzeń, urazów, zastrzyków, opryszczki, blizn lub cewnika Hickmana. Ostra białaczka promielocytowa może być szczególnie podatna na występowanie w miejscach nakłucia naczyniowego z pobieraniem krwi lub cewnikami, z przeglądem sugerującym, że większość zgłoszonych przypadków mięsaka promielocytowego wystąpiła w miejscach nakłucia do nakłucia żyły, cewników żylnych centralnych lub aspiracji szpiku kostnego.

obecnie uważa się, że termin przewlekła białaczka szpikowa obejmuje cztery zespoły. Klasyczna przewlekła białaczka szpikowa była również nazywana przewlekłą białaczką granulocytową i przewlekłą białaczką szpikową i jest zdecydowanie najczęstszą podgrupą. Zwykle jest dodatni chromosom Philadelphia i prezentuje się z niedokrwistością, podwyższeniem dojrzałych neutrofili i innych granulowanych leukocytów, czasami trombocytoza, a często splenomegalia. Choroba ta zazwyczaj kończy się w fazie akceleracji, często ewoluuje do ostrej białaczki, Zwykle mielocytic, ale czasami limfocytic. Przewlekła białaczka szpikowa uszkadza skórę aż do przyspieszonej fazy przełomu blastycznego lub przełomu blastycznego, w którym może szybko rozwinąć się wiele grudek i guzków o kolorze ciała lub rumieniowym (Fig. 15–2). Niezwykłym objawem przewlekłej białaczki szpikowej jest delikatny, obrzękowy, purpurowy obszar stwardnienia na dolnej części nogi, który przypomina zastojowe zapalenie skóry, ale który jest spowodowany okołonaczyniowym i okołoporodowym naciekiem mieloidalnym skóry właściwej. Trzy znacznie mniej powszechne podgrupy przewlekłej białaczki szpikowej obejmują przewlekłą białaczkę szpikową, młodzieńczą białaczkę szpikową i przewlekłą białaczkę neutrofilową. Są to na ogół znacznie bardziej agresywne choroby nieleczone i znacznie mniej reagujące na leczenie niż klasyczna białaczka szpikowa. Są one mniej prawdopodobne niż przewlekła białaczka szpikowa mieć specyficzne nacieki skóry, ale są prawdopodobnie bardziej narażone na rozwój niespecyficznych zmian, albo paraneoplastyczne (jak w zespole Sweeta) lub cytopeniczne (infekcje lub krwotok) objawy choroby nowotworowej.

zarówno zespół Chediaka-Higashiego, jak i zespół Griscelli mają autosomalne recesywne dziedziczenie nieprawidłowości barwnikowych, hematologicznych, immunologicznych i neurologicznych. Dysfunkcja lizosomów i melanosomów jest wspólna dla obu. Obecnie wiadomo, że oba leki mają defekty w wydzielaniu granulek zawierających perforynę, istotne dla cytotoksyczności limfocytów; może to wyjaśniać niektóre z niefagocytarnych defektów immunologicznych. Oba mogą również mieć „fazę akceleracji” z cechami krwi i układowymi podobnymi do cech rodzinnej limfohistiocytozy, co może być również konsekwencją związanego z perforyną niedoboru odporności (patrz Rozdział 17).

przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) jest w większości krajów, w których jest powszechna (<2% limfocytów T). W większości krajów azjatyckich, gdzie występuje znacznie rzadziej, PBL może być pochodzenia limfocytów T U 18% pacjentów. W PBL komórek B, zmiany spowodowane pierwotnym naciekiem skóry są rzadkie, ale małe złośliwe komórki B mogą często naciekać zakaźne lub zapalne zmiany skórne u pacjentów z PBL. Przewlekła białaczka limfocytów T została ostatnio połączona z białaczką prolymfocytową limfocytów T, ale razem stanowią one mniej niż 5% PBL w krajach zachodnich. Około jedna trzecia pacjentów ma zajęcie skóry, zwykle objawiające się jako miejscowy lub rozległy rumień lub rumieniowaty grudek lub blaszek. Im bardziej rozległy rumień, tym ważniejsze jest odróżnienie go od zespołu Sézary ’ ego (Rozdział 19). Niektóre (ale nie wszystkie) białaczki limfocytów T i białaczki prolymfocytowe są związane z HTLV-1; Wiązanie HTLV-1 jest znacznie bardziej prawdopodobne na obszarach endemicznego zakażenia HTLV-1.

złośliwe nacieki komórek skóry twarzy mogą być tak rozległe, że powoduje to leonine facies, naśladując to, co czasami obserwuje się z pierwotnymi chłoniakami skórnymi (Zwykle limfocytami T). Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęstszą przyczyną tego rzadkiego powikłania białaczki lub chłoniaka układowego. Zespół Mikulicza jest najczęściej związany z zespołem Sjögrena, rzadziej sarkoidozą lub toczniem rumieniowatym; bardzo rzadko może być wtórny do infiltracji białaczką lub chłoniakiem nieziarniczym. Naciek limfocytarny gruczołów łzowych, oczodołowych i ślinowych, charakteryzujący zespół Mikulicza, łagodny lub złośliwy, powoduje te same objawy kliniczne kserostomii i zmniejszone łzawienie.

białaczka włochatokomórkowa lub białaczkowa retikuloendotelioza jest związana z objawami śluzowo-skórnymi u około 20% pacjentów. Objawy te są często związane z małopłytkowością związaną z chorobą, u niektórych pacjentów rozwija się samoistna plamica lub krwawienie z nosa. Zmiany plamkowe i grudkowe są również zgłaszane u pacjentów z białaczką włochatokomórkową, ale charakter nacieku w takich zmianach nie jest dobrze opisany. Specyficzna infiltracja warg przez białaczkę włochatokomórkową może powodować makrocheilia, naśladując zespół Melkerssona-Rosenthala.

kilka zespołów białaczki / chłoniaka jest omawianych w kategorii chłoniaka układowego w celu konsolidacji dyskusji na temat klasyfikacji chłoniaka.