skuteczne leczenie Osteitis Fibrosa Cystica z pierwotnej nadczynności przytarczyc
Streszczenie
Osteitis Fibrosa Cystica (OFC) jest zdefiniowany jako klasyczny przejaw szkieletowy zaawansowanej pierwotnej nadczynności przytarczyc. Wraz ze zwiększonym wykrywaniem za pomocą rutynowych badań przesiewowych wapnia, profil kliniczny pierwotnej nadczynności przytarczyc w krajach zachodnich przesunął się z choroby objawowej do tej z subtelnymi lub bez specyficznych objawów („bezobjawowa” pierwotna nadczynność przytarczyc). Autorzy opisują klasyczną cechę zaawansowanej pierwotnej nadczynności przytarczyc z powodu gruczolaka przytarczyc i jego skutecznego leczenia.
1. Wprowadzenie
Osteitis fibrosa cystica (OFC) jest zaburzeniem szkieletowym spowodowanym nadmiarem parathormonu (PTH) z nadczynności przytarczyc. Ta nadwyżka stymuluje aktywność osteoklastów, komórek, które rozkładają kości. Nadczynność przytarczyc (pierwotna nadczynność przytarczyc) może być wywołana przez gruczolaka przytarczyc, czynniki dziedziczne, raka przytarczyc lub osteodystrofię nerek. Większość nadczynności przytarczyc jest wynikiem gruczolaka przytarczyc (80-85%) . Objawy choroby są konsekwencjami zarówno ogólnego zmiękczenia kości, jak i nadmiaru wapnia we krwi i obejmują złamania kości, kamienie nerkowe, nudności, wrzody trawienne, utratę apetytu i utratę wagi—”kości, kamienie, Jęki brzucha i wydźwięki psychiczne” . Kobiety są częściej dotknięte niż mężczyźni, A występuje częściej w 5 i 6 dekadzie. Jeśli występuje w młodszym (zwłaszcza w pierwszej dekadzie), wykluczyć przyczyny dziedziczne-wielokrotne nowotwory endokrynologiczne typu I/IIa / IIb . Stężenie wapnia w surowicy (8,4–10,2 mg/dL), PTH (15-65 pg/mL) i fosfatazy alkalicznej (20-140 J.M./L) jest zwykle podwyższone. Zwykłe zdjęcia rentgenowskie wyraźnie pokazują resorpcję, a czaszka przedstawia wygląd”zmielonego szkła”/” soli i pieprzu”. Pierwsze kości wykazujące cechy rentgenowskie to palce. Torbiele są wyłożone przez osteoklasty, a czasami pigmenty krwi, które nadają pojęcie „brązowych guzów”; takie torbiele można zidentyfikować za pomocą obrazowania jądrowego połączonego ze specyficznymi znacznikami, takimi jak Sestamibi .
2. Opis przypadku
33-letnia kobieta z 5-letnią historią uogólnionego bólu ciała i niezdolności do użycia prawej kończyny górnej po upadku 5 dni przed prezentacją. Miała też zmęczenie i nudności. Była też historia utraty wagi i była łatwo zdenerwowany podczas rozmowy. Badanie wykazało centralną masę szyi, która poruszała się wraz z przełykaniem, ale nie dyskretnie wyczuwalna. Ponadto miała czułe prawe ramię i przedramię. Zdjęcia radiologiczne wykazały uogólnione rozrzedzenie kory kostnej i torbielowate zmiany w kości łokciowej i obojczykowej (oba miały również złamania patologiczne) (ryc. 1 i 2). W biochemii stężenie wapnia i PTH było podwyższone, odpowiednio 10,6 mg/dL i 1203 pg / mL. Wykonano nacięcie i łyżeczkowanie prawej zmiany łokciowej, a w badaniu histopatologicznym stwierdzono, że jest to brązowy guz nadczynności przytarczyc (ryc. 3). Wskazywało to na pierwotną nadczynność przytarczyc spowodowaną nadczynnością przytarczyc. W związku z tym uzasadnione było badanie szyi, w wyniku którego usunięto 10-gramowego gruczolaka przytarczyc o prawym górnym biegunie (ryc. 4 i 5). Pooperacyjnie podawano jej węglan wapnia 600 mg dwa razy na dobę przez 1 miesiąc, a następnie zmniejszano do 600 mg raz na dobę przez 2 tygodnie. W rezultacie poziom wapnia uległ normalizacji (9,3 mg / dL). Ból kości zmniejszył się, a wady torbielowate obojczyka i kości łokciowej wyleczyły się (ryc. 6).
boczne zdjęcie rentgenowskie prawej części promieniowej, wykazujące uszkodzenie kości włóknistej pęcherza moczowego kości łokciowej ze złamaniem patologicznym (przed łyżeczkowaniem).
zdjęcie rentgenowskie prawego obojczyka pokazujące uszkodzenie włóknistego pęcherza kości ze złamaniem patologicznym (przy przyjęciu).
slajd histopatologiczny pokazujący brązowego guza nadczynności przytarczyc( liczne osteoklasty w sieci włóknistej); plama H & e, powiększenie ×100.
rzadki okaz jednego gruczolaka przytarczyc (w całości).
okaz przedzielonego gruczolaka przytarczyc.
boczne zdjęcie rentgenowskie prawej kości łokciowej wykazujące gojenie się złamania patologicznego w toku (8 tygodni po łyżeczkowaniu).
3. Dyskusja
po raz pierwszy opisany w XIX wieku, OFC jest obecnie wykrywany poprzez połączenie badań krwi, zdjęć radiologicznych i pobierania próbek tkanek . Przed 1950 r. około połowa osób, u których zdiagnozowano nadczynność przytarczyc w Stanach Zjednoczonych, widziała postęp w OFC, ale z wczesnymi technikami identyfikacji i ulepszonymi metodami leczenia; przypadki OFC w krajach rozwiniętych są coraz rzadsze. Wysoka widoczność pierwotnej nadczynności przytarczyc w dzisiejszej populacji oznacza dramatyczną zmianę od kilku pokoleń temu, kiedy uznano ją za rzadką chorobę . Wzrost zachorowalności wynika przede wszystkim z powszechnego stosowania autoanalizatora zapewniającego bezpłatne oznaczanie wapnia w surowicy, gdy profil chemiczny surowicy jest zamawiany z innego powodu . Tam, gdzie konieczne jest leczenie, wiąże się Ono z leczeniem podstawowej nadczynności przytarczyc przed rozpoczęciem długotrwałego leczenia OFC. W zależności od jego przyczyny i ciężkości, może to wahać się od nawodnienia i ćwiczeń do interwencji chirurgicznej . Pierwotna nadczynność przytarczyc jest uleczalną chorobą z udanym usunięciem gruczolaka przytarczyc . Ten pacjent reprezentuje to, co było doświadczenie w krajach rozwiniętych przed 50. udana parathyroidectomy doprowadziły do wyleczenia choroby.
4. Wnioski
wykazano, że Parathyroidektomia powoduje odwrócenie resorpcji kości i całkowitą regresję guzów brązowych . OFC jest rzadkością w krajach rozwiniętych ze względu na wczesne wykrycie hiperkalcemii i jej późniejsze leczenie . Wręcz przeciwnie, w krajach rozwijających się, gdzie wielokanałowy autoanalizator nie jest dostępny lub jest nieodpłatnie używany, OFC nadal istnieje . Ten pacjent, który pochodził z rozdartej wojną Somalii, prezentował klasyczne cechy OFC. Udana diagnoza i wynikająca z tego parathyroidectomy przyniosły wyleczenie choroby.
| OFC: | Osteitis fibrosa cystica. |
zgoda
pacjent uzyskał pisemną, świadomą zgodę na publikację niniejszego raportu przypadku i towarzyszących mu zdjęć. Kopia pisemnej zgody jest dostępna do wglądu przez redaktora naczelnego niniejszego czasopisma.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie mają konfliktu interesów.
wkład autorów
A. Maina śledziła pacjenta od przyjęcia do wypisu z kliniki, zbierała, analizowała i interpretowała dane. H. Kraus przeprowadził parathyroidektomię, a także zebrał i pomógł w interpretacji danych. Wszyscy autorzy przeczytali i zaakceptowali dokument końcowy.
A. Maina MBChB, FCS (Ortho) (ECSA); Orthopaedic Surgeon, AIC Kijabe Hospital, Kijabe, Kenia. Lek. med. H. Kraus; Chirurg ogólny, Szpital AIC Kijabe, Kijabe, Kenia.
podziękowania
autorzy doceniają wkład dr. Petera M. Nthumby w redagowanie artykułu.