struktura i funkcja ciał blaszkowych, kompleksy lipidowo-białkowe biorące udział w magazynowaniu i wydzielaniu lipidów komórkowych

Ten artykuł przeglądowy jest próbą przedstawienia przeglądu występowania i funkcji organów magazynujących lipidy i wydzielniczych: ciał blaszkowych. Morfologicznie te organelle różnią się znacznie wielkością (100 nm do 2400 nm); są otoczone błoną i zawierają wielowarstwowe błony lipidowe. Ciała blaszkowe mogą również zawierać apolipoproteiny i enzymy lityczne i mieć kwaśne pH, które nadaje im charakter lizosomalny. W normalnych warunkach fizjologicznych główną funkcją ciał blaszkowych jest zaopatrzenie domen zewnątrzkomórkowych w wyspecjalizowane składniki lipidowe związane ze specjalistyczną funkcją. Ciała blaszkowe nabłonka płuca są najlepiej badane pod względem funkcjonalnym i strukturalnym i są formą przechowywania płucnego środka powierzchniowo czynnego. Zapewniają one monomolekularną warstwę lipidową dipalmitoilofosfatydylocholiny (DPPC)na powierzchni pęcherzyków płucnych w celu obniżenia napięcia powierzchniowego niezbędnego do optymalnej wymiany gazowej oraz hydrofobową podszewkę ochronną przed wpływami środowiska. Dodatkowe komórki układu oddechowego, takie jak błona śluzowa ludzkiego nosa i oskrzeli, zawierają ciała blaszkowe. Ciała blaszkowe znajdują się również w przewodzie pokarmowym, w brodawkach języka, nabłonku jamy ustnej i komórkach błony śluzowej żołądka. Głównym fosfolipidem ciał blaszkowych w komórkach błony śluzowej żołądka jest DPPC, zapewniający hydrofobowy ochronny film lipidowy przed niszczącą tkankę aktywnością soku żołądkowego. Hydrofobowa bariera wodoochronna skóry, która składa się głównie z obojętnych lipidów, jednak również pochodzi z ciał blaszkowych wydzielanych przez komórki nabłonkowe. Ciała płytkowe, głównie składające się z DPPC, występują również w warstwach komórek mezodermalnych powierzchni ślizgowych, aby zapewnić smarowanie stawów, otrzewnej, osierdzia i międzybłonka opłucnej. W niektórych stanach patologicznych, takich jak miażdżyca tętnic, choroba Niemanna-Picka, niedobór lecytyny:acylotransferazy cholesterolowej (LCAT), cholestaza, degeneracja nerwów i mózgu oraz regeneracja nerwów i gojenie się ran, w różnych komórkach zaobserwowano ciała blaszkowe zawierające lipidy, których funkcja pozostaje do wyjaśnienia. We wczesnych i późnych zmianach blaszek miażdżycowych ciała płytkowe, składające się z niezestryfikowanego cholesterolu i fosfolipidów, są związane z macierzą pozakomórkową błony wewnętrznej. Podczas regresji smug tłuszczowych ciała lamelarne są widoczne wewnątrzkomórkowo w makrofagach i komórkach mięśni gładkich. Dziedziczone zaburzenia metaboliczne, takie jak choroba Niemanna-Picka typu I i typu II, powodują nadmierne nagromadzenie komórek blaszkowych zawierających ciało, na przykład w szpiku kostnym, śledzionie i tkance limfatycznej. Typ i to niedobór sfingomielinazy, A Typ II to defekt wewnątrzkomórkowego obrotu cholesterolem pochodzącym z lipoprotein.(STRESZCZENIE OKROJONE NA 400 SŁÓW)