stwardnienie skroniowe Mezialne (MTS)

Co To jest stwardnienie skroniowe Mezialne?

stwardnienie skroniowe (MTS) to termin używany do opisania blizn w głębokiej części płata skroniowego mózgu. MTS jest najczęstszą przyczyną padaczki strukturalnej i napadów ogniskowych w płacie skroniowym. MTS wpływa hipokamp, który jest region mózgu, który jest zaangażowany w tworzenie pamięci i pobieranie, i ciało migdałowate, który jest zaangażowany w przetwarzanie emocjonalne.

objawy MTS

objawy stwardnienia skroniowego Mezialnego obejmują następujące:

• dziwne odczucia, takie jak Aura, euforia, déjà vu, jamais vu lub strach
• zmiany zachowania / emocji
• skurcze mięśni
• padaczka płata skroniowego
  • drgawki

jakie rodzaje napadów można zaobserwować w przypadku MTS?

• stwardnienie skroniowe Mezjalne jest związane z napadami ogniskowymi. Mogą one występować w postaci napadów toniczno-klonicznych lub napadów ogniskowych z zaburzeniami świadomości lub bez nich.
• napady często zaczynają się od uczucia narastającego uczucia w żołądku i gardle, mdłości w żołądku, strachu lub niepokoju, przerwy w zachowaniu (zatrzymanie zachowania), Déjà vu (uczucie znajomości sytuacji, jakby miało to miejsce wcześniej), jamais Vu (uczucie nieznajomości) lub rzadko nieprawidłowy i nieprzyjemny smak lub zapach. Są to objawy typowe dla napadów ogniskowych bez utraty świadomości.
• kiedy napad przekształca się w napad ogniskowy z utratą świadomości, funkcje motoryczne mogą objawiać się nieprawidłowymi ruchami skręcającymi dłoni lub ruchami automatycznymi, takimi jak zbieranie lub fumblowanie dłoni lub żucie ust i bicie warg.
• niektóre napady mogą przekształcić się w uogólniony napad toniczno-kloniczny.
• ponieważ napady mogą obejmować obszary pamięci i języka, napady są często związane z niezdolnością do przypomnienia sobie po przebytym napadie oraz z przemijającą niezdolnością mówienia lub rozumienia języka w trakcie napadu i wkrótce po nim.

Jak diagnozuje się MTS?

rozpoznanie stwardnienia skroniowego mezialnego obejmuje szczegółowy wywiad i badanie fizykalne. Długotrwały napad z gorączką we wczesnym okresie życia może być czynnikiem ryzyka rozwoju MTS.

rezonans magnetyczny pokazuje charakterystyczny nieprawidłowy sygnał w głębokich strukturach płata skroniowego z bliznami.

testy neuropsychologiczne często ujawniają oznaki zaburzonej funkcji struktur skroniowych, takich jak słaba funkcja pamięci lub zaburzenia psychiczne, takie jak depresja i lęk.

elektroencefalografia (EEG) pokazuje wyładowania padaczkowe, nadmierną aktywność elektryczną obserwowaną w przypadku padaczki, w obszarze, w którym znajduje się płat skroniowy.

rysunek: ten MRI pokazuje stwardnienie skroniowe lewej mezialnej z małym i jasnym hipokampem z utratą struktur wewnętrznych.

co powoduje MTS?

dokładna przyczyna stwardnienia skroniowego jest nadal niejasna. Niektóre przypadki mogą wynikać z uszkodzenia tej części mózgu z długotrwałych napadów gorączkowych. W innych przypadkach podatność genetyczna może również odgrywać rolę, zwłaszcza w przypadkach, gdy członkowie rodziny mieli podobne napady. Inne przyczyny są związane z infekcją wirusową i zapaleniem mózgu, z powodu wirusów, takich jak ludzki wirus opryszczki typu 6 (HHV-6) lub choroby autoimmunologicznej, w której układ odpornościowy wytwarza białka, które mogą atakować mózg. Przedłużające się napady padaczkowe i stan padaczkowy mogą również powodować uszkodzenie płata skroniowego i wywoływać MTS u pacjentów z różnymi innymi rodzajami padaczki.

Jak traktuje się MTS?

leczenie pierwszego rzutu to leki przeciwzapalne. Nie ma dowodów na to, że jeden lek jest najbardziej skuteczny. Jeśli pierwszy lek nie kontroluje napadów, zwykle próbuje się drugi lek. Jeśli dwa leki nie zadziałały, aby zatrzymać napady w dobrych dawkach, napady są uważane za lekooporne, ponieważ dalsze leki są mało prawdopodobne, aby odnieść sukces.

jeśli dwa leki nie zadziałały, zaleca się skierowanie pacjentów do ewentualnej oceny chirurgicznej. Jeśli MTS znajduje się tylko po jednej stronie mózgu, to chirurgiczna resekcja jest prawdopodobnie najlepszym rozwiązaniem w kontrolowaniu napadów. Istnieje wiele opcji operacji, począwszy od minimalnie do bardziej inwazyjnych opcji.

techniki małoinwazyjne obejmują laserową śródmiąższową terapię termiczną (LITT), która wykorzystuje małą sondę laserową o średnicy 2 mm, która jest wprowadzana przez mały otwór w czaszce do obszaru MTS pod bezpośrednim nadzorem MRI. Laser ogrzewa obszar i niszczy obszar blizn, a następnie sonda jest usuwana. Rekonwalescencja po zabiegu ablacji laserowej jest szybka-większość pacjentów jest w stanie opuścić szpital następnego dnia. Po okresie obserwacji trwającym od 1 do 2 lat u około 55% do 65% pacjentów dochodzi do ustąpienia napadów wyłączających (tj. napadów ogniskowych z utratą świadomości lub napadów GTC). . Ponieważ jest to stosunkowo nowa procedura, a okresy obserwacji są ograniczone do 2 lat w większości raportów, jest zbyt wcześnie, aby wiedzieć, jak jego sukces porównuje się do resekcji płata skroniowego, które są bardziej inwazyjne procedury.

bardziej inwazyjne opcje obejmują otwarcie czaszki w celu wycięcia obszaru płata skroniowego. W niektórych przypadkach przednia część płata skroniowego jest wycięta, podczas gdy w innych przypadkach wykonuje się bardziej selektywną resekcję hipokampa i ciała migdałowatego.

jeśli MTS obejmuje obie strony mózgu, resekcja chirurgiczna często nie jest możliwa, ponieważ nie można usunąć obu płatów skroniowych z powodu pamięci i innych problemów funkcjonalnych. W takich przypadkach często rozważa się reagującą neurostymulację (RNS). RNS obejmuje urządzenie, które obejmuje przewody i / lub paski wszczepione wewnątrz płata skroniowego dotkniętych MTS. To urządzenie rejestruje aktywność mózgu w sposób ciągły, a gdy wykryje napad, dostarcza małe wyładowanie elektryczne, aby spróbować zatrzymać napad. To urządzenie może również dostarczyć informacji na temat proporcji napadów, które wynikają z lewej vs prawej stronie. Jeśli po roku, większość napadów stwierdzono pochodzą z jednej strony, paliatywne resekcji można rozważyć. Paliatywna resekcja oznacza, że napady nie zostaną całkowicie zatrzymane po zabiegu, ale mogą być zmniejszone.

inne opcje leczenia MTS to stymulacja nerwu błędnego (VNS), która polega na wszczepieniu urządzenia stymulującego do klatki piersiowej i podłączeniu go do nerwu błędnego po lewej stronie szyi. Urządzenie będzie dostarczać impulsy elektryczne do mózgu przez nerw modulować aktywność napadową.

innym rodzajem stymulatora jest urządzenie do głębokiej stymulacji mózgu (DBS). Urządzenie to obejmuje przewody, które są umieszczone w obszarze mózgu zwanym wzgórzem, który jest głębokim jądrem w mózgu, który działa jako koncentrator, który łączy różne regiony mózgu. Stymulacja moduluje aktywność i może zmniejszyć drgawki.

Jaka jest perspektywa dla MTS?

drgawki mogą początkowo reagować na leki przeciwzapalne, ale z czasem często powracają i w większości przypadków stają się słabo kontrolowane (60-90%). Wiele z tych przypadków, którzy słabo reagują na leki, może zrobić bardzo dobrze i często stają się wolne od napadów po operacji.