Swoisty niedobór przeciwciał

co to jest swoisty niedobór przeciwciał?

pacjent ze specyficznym niedoborem przeciwciał nie może wytwarzać cząsteczek immunoglobuliny G (IgG) do polisacharydów w kapsułkowanych bakteriach (takich jak Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus i Haemophilus influenzae). To sprawia, że pacjent podatny na nawracające bakteryjne infekcje płuc (zapalenie płuc), infekcje zatok, infekcje ucha (zapalenie ucha środkowego), i inne.

niedobór swoistych przeciwciał jest również nazywany selektywnym niedoborem przeciwciał, częściowym niedoborem przeciwciał i upośledzoną odpowiedzią polisacharydów.

kto ma swoisty niedobór przeciwciał?

specyficzny niedobór przeciwciał jest zwykle diagnozowany u dzieci w wieku przedszkolnym i występuje zarówno u dziewcząt, jak i u chłopców wszystkich ras.

co powoduje specyficzny niedobór przeciwciał?

dokładna przyczyna niedoboru swoistych przeciwciał nie jest znana, ale prawdopodobnie jest spowodowana mutacją genetyczną. Może to być spowodowane rozpadem w komunikacji między limfocytami B i innymi komórkami układu odpornościowego.

jakie są oznaki i objawy specyficznego niedoboru przeciwciał?

u niektórych pacjentów z niedoborem swoistych przeciwciał nie występują objawy, ponieważ inne składniki układu odpornościowego nadal funkcjonują. U innych pacjentów mogą wystąpić::

• zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc i inne zakażenia bakteryjne
• zakażenia, które nie są tak ciężkie jak te z ciężkim złożonym niedoborem odporności lub agammaglobulinemią związaną z x
• wypryskiem atopowym i astmą (dotyczą one 50% pacjentów z niedoborem swoistych przeciwciał).

Jak diagnozuje się specyficzny niedobór przeciwciał?

rozpoznanie swoistego niedoboru przeciwciał opiera się na:

• prawidłowe poziomy limfocytów T I B
• prawidłowe poziomy immunoglobulin, w tym podklas IgG
• brak innej wykrywalnej choroby niedoboru odporności (w tym zakażenia ludzkim wirusem niedoboru odporności )
• nawracające infekcje dróg oddechowych w wywiadzie
• podanie standardowej szczepionki pneumokokowej, a następnie stwierdzenie braku przeciwciał formowanie po 4-6 tygodniach.

jak jest specyficzny niedobór przeciwciał traktowane?

leczenie swoistego niedoboru przeciwciał:

• kontrola zakażeń antybiotykami w dużych dawkach przez 10 dni lub codziennie w celu profilaktyki zakażeń
• immunoglobulinowa terapia zastępcza podawana dożylnie lub podskórnie, jeśli jest wskazana
• stymulowanie lepszej odpowiedzi immunologicznej na szczepienie za pomocą heptawalentnej lub 13-walentnej polisacharydowej szczepionki pneumokokowej skoniugowanej z białkiem i szczepionką Haemophilus influenzae typu B (Hib).

podstawowym celem leczenia jest zapobieganie rozstrzeniu oskrzeli i powstawaniu blizn w płucach z powodu powtarzających się infekcji dróg oddechowych oraz utrzymanie ogólnej jakości życia.

Jakie jest rokowanie w przypadku specyficznego niedoboru przeciwciał?

rokowanie u pacjentów ze swoistym niedoborem przeciwciał jest ogólnie uzasadnione. Wiadomo, że dzieci wyrastają naturalnie z niedoboru specyficznych przeciwciał i tych, którzy nie są nadal w stanie utrzymać dobrej jakości życia za pomocą terapii antybiotykami i immunoglobulinami.