Weź udział w badaniu

BY admin
|

co to jest pemfigoid gestationis?

pęcherzyca ciążowa jest rzadką autoimmunologiczną chorobą skóry związaną z ciążą, charakteryzującą się swędzącą wysypką, która rozwija się w pęcherze. Najczęściej występuje w drugim i trzecim trymestrze ciąży. Wcześniej był znany jako opryszczka ciążowa, chociaż nie ma związku z wirusem opryszczki w ogóle.

co powoduje pemfigoid gestationis?

pemfigoid gestationis jest autoimmunologiczną chorobą pęcherzową, co zasadniczo oznacza, że układ odpornościowy jednostki zaczyna reagować na własną tkankę. Immunoglobuliny typu G (IgG) autoprzeciwciała (znany jako czynnik PG) spowodować uszkodzenie.

w ciążach pęcherzykowatych celem jest białko znane jako BPAG2 (zwane również BP180), znajdujące się w błonie podstawnej, która jest strefą między naskórkiem a skórą właściwą (górną i środkową warstwą skóry). BPAG2 znajduje się w hemidesmosomie, komponencie komórkowym, który przykleja komórki keratynocytów naskórka do skóry właściwej.

atak przeciwciała powoduje zapalenie i oddzielenie naskórka od skóry właściwej, umożliwiając gromadzenie się płynu i tworzenie blistra.

jakie są objawy pęcherzycy ciążowej?

u większości pacjentek w połowie i pod koniec ciąży (od 13 do 40 tygodnia ciąży) występuje intensywnie swędząca wysypka podobna do roju.

  • początkowo wokół pępka pojawiają się swędzące czerwone guzki
  • w ciągu dni do tygodni wysypka rozprzestrzenia się na inne części ciała, w tym tułów, plecy, pośladki i ramiona. Twarz, skóra głowy, dłonie, podeszwy i błony śluzowe zwykle nie są naruszone.
  • po 2-4 tygodniach powstają duże, napięte pęcherze wypełnione płynem
  • niektórzy pacjenci mogą nie mieć pęcherzy, ale zamiast tego mają płytki (duże wypukłe plastry)

w niektórych przypadkach ciężarność pęcherzykowata występuje w czasie ciąży. Objawy mogą się zmniejszać lub samoistnie ustępować pod koniec ciąży, ale jest to krótkotrwałe, ponieważ 75-80% kobiet doświadczy zaostrzenia wokół porodu. W większości przypadków objawy ustępują kilka dni później po porodzie, jednak w niektórych choroba pozostaje aktywna przez miesiące lub lata. Rozpoczęcie miesiączki, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych lub dalsza ciąża mogą spowodować zaostrzenie objawów.

testy na pęcherzyk ciążowy

diagnoza zazwyczaj wymaga biopsji skóry, która wykazuje typowe cechy pęcherzyków podpierzchołkowych, podobnych pod względem mikroskopowym do pęcherzowego pęcherzyka pęcherzowego (BP) lub epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Pemfigoid gestationis potwierdza bezpośredni immunofluorescencyjny barwienie biopsji ujawnić przeciwciała. Można go odróżnić od BP i EBA za pomocą próbek skóry podzielonych solą. W niektórych przypadkach krążące przeciwciała można wykryć za pomocą badania krwi (pośredni Test immunofluorescencyjny).

leczenie pęcherzycy ciążowej

podstawowym celem leczenia jest złagodzenie świądu, zapobieganie powstawaniu pęcherzy i leczenie wtórnych zakażeń. Miejscowe kortykosteroidy są stosowane w łagodnych chorobach, podczas gdy doustne kortykosteroidy są konieczne w bardziej rozległych przypadkach. Należy stosować minimalne skuteczne dawki w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia działań niepożądanych zarówno dla matki, jak i płodu.

  • doustne leki przeciwhistaminowe mogą być stosowane w celu złagodzenia świądu.
  • dapson może być skuteczny.
  • leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna lub cyklosporyna, mogą być również stosowane z powodzeniem, ale należy dokładnie rozważyć ich bezpieczeństwo w czasie ciąży lub karmienia piersią.
  • immunoglobulina podawana dożylnie również okazała się skuteczna.

w większości przypadków ciąża pęcherzykowata ustępuje samoistnie w ciągu kilku dni po porodzie, więc leczenie można zmniejszyć i przerwać. Powikłania występują rzadko, ale mogą obejmować:

  • przedwczesny poród
  • przemijające pęcherze u niemowlęcia ustępujące z klirensem przeciwciał matczynych (około 3-4 miesięcy)
  • wtórne zakażenie, które może pozostawić blizny