Zespół dystalnej niedrożności jelit

zespół dystalnej niedrożności jelit (DIOS) jest jednym z wielu brzusznych objawów mukowiscydozy. U starszych dzieci lub młodych dorosłych z mukowiscydozą, dystalne jelita cienkiego może stać się zablokowany z materiału śluzowo-kanalikowego w dystalnej jelicie krętym i prawym okrężnicy.

Epidemiologia

DIOS występuje u 10-15% pacjentów z mukowiscydozą, ale uważa się, że częstość występowania zmniejszyła się wraz z podaniem mikrosferycznych enzymów trzustkowych 2.

5:

• słaba zgodność z enzymem trzustki
• zmiana diety
• odwodnienie

częstość występowania jest najwyższa w drugiej i trzeciej dekadzie życia 2

DIOS jest najczęstszym powikłaniem żołądkowo-jelitowym u pacjentów z mukowiscydozą po przeszczepieniu płuc, zwłaszcza jeśli u pacjentów zdiagnozowano niedrożność smółki w niemowlęcym wieku 4.

Prezentacja kliniczna

kliniczne objawy DIOS obejmują 3:

• ból brzucha: nawracające napady kolki ból brzucha
• wyczuwalne masy jelita grubego, które mogą przejść samoistnie
• wzdęcia i wzdęcia brzucha są częste

wyniki kliniczne mogą naśladować objawy zapalenia wyrostka robaczkowego lub częściowej niedrożności jelit z powodu zwężenia lub zrostów po wcześniejszej operacji jelita.

pomimo częstego poszerzenia wyrostka robaczkowego przez wydzielinę, częstość występowania ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego u pacjentów z mukowiscydozą jest niższa niż w populacji ogólnej.

patologia

patologiczne mechanizmy tego zespołu obejmują zainspirowane wydzieliny jelitowe i Niewydolność trzustki, niestrawione resztki pokarmu, zaburzoną ruchliwość jelit, zastój kału i odwodnienie.

cechy radiograficzne

zwykły radiograf

• cechy niedrożności jelita cienkiego
• bąbelkowa masa tkanki miękkiej w prawym dolnym kwadrancie

fluoroskopia

rozpuszczalna w wodzie lewatywa kontrastowa

• może pomóc w znalezieniu poziomu niedrożności
• pomoc w leczeniu/zmniejszaniu niedrożności

tomografia komputerowa

• zwykle obserwuje się wpływ na prawe okrężnicy
• pogrubienie ściany jelita grubego
• prążkowanie Murali
• krezka miękka-naciek tkanek
• zwiększona perykoloniczność tłuszcz
• wgłobienie może być powikłaniem
• dodatek jest rutynowo rozdęty (> 6 mm) w przypadku braku zapalenia wyrostka robaczkowego wynikającego z uderzenia śluzówki, dlatego rozpoznanie zapalenia wyrostka robaczkowego nie powinno być dokonywane, chyba że występują objawy wtórne

leczenie i rokowanie

operacja zwykle nie jest wymagana. Możliwości leczenia obejmują:

• rozpuszczalny w wodzie (np. 5
• płukanie jelit jest zarezerwowane dla nawracającej, ale nie całkowitej niedrożności, celem jest wypłukanie nagromadzonej wydzieliny
• kolonoskopia jest rzadko konieczna

diagnostyka różnicowa

niedrożność jelita cienkiego z innych przyczyn, w tym:

• wgłobienie
• zrosty z poprzedniej operacji
• przepukliny
• volvulus