zespół Fitza-Hugh-Curtisa związany z gruźliczym zapaleniem salpingi i zapaleniem otrzewnej: prezentacja przypadku i przegląd literatury

zgodnie z naszą wiedzą jest to pierwszy przypadek, w którym zespół Fitza-Hugh-Curtisa związany jest zarówno z gruźlicą otrzewnową, jak i genitalną, a wodobrzusze były podstawowym odkryciem klinicznym. Sharma et al. opisano już 3 przypadki zespołu Fitza-Hugh-Curtisa związanego z gruźlicą żeńskich narządów płciowych, jednak wszystkie charakteryzowały się przewlekłym bólem brzucha i / lub niepłodnością . Wodobrzusze i zaangażowanie otrzewnej nie było w żadnym przypadku.

zespół Fitza-Hugh-Curtisa stanowi wyzwanie diagnostyczne, ponieważ może naśladować wiele innych chorób (najczęściej ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego). Prezentacja kliniczna obejmuje ostry ból w prawym górnym kwadrancie, gorączkę i w większości przypadków, ale nie zawsze, objawy zapalenia salpingitis . Większość pacjentów nie wykazują objawów uogólnionej infekcji w jamie brzusznej i tylko sporadycznie współistniejące wodobrzusze .

wzmocniona kontrastowo brzuszna tomografia komputerowa zwykle pokazuje liniowe wzmocnienie kontrastu kapsułki wątroby . Tego nie było w naszym przypadku.

objawy i oznaki, badanie fizykalne i wyniki badań laboratoryjnych gruźlicy otrzewnowej są niespecyficzne. Objawy mają podstępny początek i obejmują wodobrzusze, rozproszone bóle brzucha, niską gorączkę i utratę wagi, rozwijające się w okresie od kilku tygodni do miesięcy . Nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych mogą obejmować łagodną do umiarkowanej niedokrwistość, obwodową-Zwykle limfocytową-leukocytozę, zwiększoną aktywność fosfatazy zasadowej lub transaminaz oraz hipoalbuminemię .

USG jamy brzusznej może wykazywać typowe drobne ruchome pasma . Wyniki tomografii komputerowej obejmują zgrubienie otrzewnej, placek owalny i powiększone węzły chłonne krezki. Wyniki tomografii komputerowej obejmują zgrubienie otrzewnej, placek owalny i powiększone węzły chłonne krezki.

analiza płynu Ascytycznego zazwyczaj wykazuje gradient albuminy w surowicy i wodobrzusze (Saag) mniejszy niż 1.1 g / dL z poziomem białka większym niż 2,5 do 3 g / dL . Cytologia zazwyczaj wykazuje przewagę komórek limfocytowych.

diagnostyka różnicowa wodobrzusza z przewagą limfocytową i SAAG poniżej 1,1 g/dL obejmuje rakotrzewnowy, zespół nerczycowy, zapalenie trzustki i gruźlicę otrzewnową . Główną zaletą obliczania SAAG jest jego specyficzność dla wodobrzusza spowodowanego nadciśnieniem wrotnym . SAAG o wartości większej niż 1,1 g/dL wskazuje na nadciśnienie wrotne z dokładnością do 97% .

kwaśny rozmaz barwiony na próbkach pobranych z miejsc podejrzenia gruźlicy pozapłucnej ma niską czułość (Mniej niż 5% w płynie otrzewnowym). Ponieważ jednak wyniki fałszywie dodatnie są mało prawdopodobne, najnowsze wytyczne zalecają wykonanie szybko zabarwionego rozmazu na płynie ascytycznym i biopsji otrzewnowej, pod warunkiem, że wynik ujemny nie jest stosowany w celu wykluczenia gruźlicy otrzewnowej .

testy amplifikacji genów, takie jak PCR w celu wykrycia M. tuberculosis na płynie ascytycznym i biopsji otrzewnowej, są kolejnym szybkim i nieinwazyjnym testem . Jednak u pacjentów bez wymazu (48%) zgłaszano małą czułość .

tuberkulinowe testy skórne są najczęściej stosowane jako narzędzie przesiewowe w kierunku utajonej gruźlicy, ze względu na niską czułość i niską dodatnią wartość prognostyczną .

podwyższone stężenie CA-125 w surowicy (> 35 J./mL) i aktywność deaminazy adenozyny (ADA) płynu ascytycznego (> 30 J./l) zaproponowano jako łatwe, nieinwazyjne testy na gruźlicę otrzewnową o wysokiej czułości i swoistości (odpowiednio 83% i 50% dla CA-125 oraz 93% i 94% dla ADA).Dlatego pomiar poziomu ADA jest zalecany w diagnostyce gruźlicy otrzewnowej .

ponieważ CA-125 jest markerem nowotworowym związanym z rakiem jajnika, przed rozpoznaniem gruźlicy otrzewnowej należy wykluczyć nowotwór jajnika w przypadku podwyższonych wartości CA-125, zwłaszcza że objawy kliniczne mogą wykazywać duże podobieństwo.

niektóre badania sugerują również rolę stężenia CA-125 w surowicy jako markera obserwacyjnego w monitorowaniu odpowiedzi na leczenie przeciwprątkowe .

w celu jednoznacznego rozpoznania gruźlicy otrzewnowej konieczne jest potwierdzenie mikrobiologiczne i/lub histologiczne . Do tej pory bezpośrednia hodowla M. tuberculosis na płynach ascytycznych lub biopsjach otrzewnowych jest złotym standardem w diagnostyce gruźlicy jamy brzusznej, z opisaną czułością od 45 do 69% . Jednak może to potrwać do 6 tygodni, zanim Kultury staną się pozytywne.

oznacza to, że w większości przypadków, jak i w przedstawionym tutaj przypadku, w procesie diagnostycznym potrzebna jest laparoskopia diagnostyczna oraz bezpośrednia wizualizacja otrzewnej . Z tego względu konieczny jest wysoki wskaźnik klinicznego podejrzenia, aby uniknąć opóźnienia rozpoczęcia leczenia i ryzyka zwiększonej śmiertelności .

w większości krajów rozwiniętych laparoskopia jest łatwo dostępna, wydaje się być stosunkowo bezpieczna ze zgłaszanym wskaźnikiem powikłań poniżej 3% i ma wysoką czułość diagnostyczną (93%) i swoistość (98%) . W opisanym tu przypadku laparoskopia pozwoliła również na bezpośrednią wizualizację i biopsję abcedacji para-macicy opisanej NA tomografii komputerowej jamy brzusznej.

w regionach, w których laparoskopia jest trudniej dostępna, przezskórną biopsję otrzewnej lub węzłów chłonnych krezkowych można uznać za bezpieczną alternatywę z niską częstością powikłań .

jednak w obecności dużych ilości wodobrzusza biopsja ultradźwiękowa jest mniej odpowiednia, ponieważ hemostaza podczas biopsji poprzez lokalne ciśnienie z przetwornikiem jest trudna do osiągnięcia . U naszej pacjentki nie uwidoczniono łatwo dostępnych, patologicznie powiększonych węzłów chłonnych.

typowe wyniki makroskopowe obejmują wiele białych guzków lub guzków, powiększone węzły chłonne, włókniste nici” skrzypiec ” i zgrubienie omentalne. Rakotrzewnowy, sarkoidoza i choroba Leśniowskiego-Crohna mogą naśladować laparoskopowe wyniki gruźlicy otrzewnowej . Nawet w przypadku braku potwierdzenia histologicznego lub bakteriologicznego, charakterystyczny wygląd laparoskopowy jest wystarczającym powodem do rozpoczęcia terapii przeciwprątkowej. Podobnie, w gruźlicy ocznej rozpoznanie jest często zakładane na podstawie wyników makroskopowych (guzki pojedyncze, guzki naczyniówki miliardowe, guzki gruźlicy np.), ponieważ trudno jest uzyskać tkankę oczną do oceny mikroskopowej.

badanie mikroskopowe biopsji otrzewnowej i węzłów chłonnych w gruźlicy otrzewnowej wykazało przypadki ziarniniaków nawet u 100% pacjentów, tak jak miało to miejsce u naszego pacjenta .

leczenie gruźliczego zapalenia otrzewnej jest takie samo jak w przypadku choroby płuc, z intensywną fazą trwającą 2 miesiące izoniazydu, ryfampicyny, pirazynamidu i etambutolu, a następnie fazą kontynuacji trwającą 4 miesiące izoniazydu i ryfampicyny . Odpowiedź na leczenie jest najlepiej oceniana klinicznie, z ustąpieniem objawów i wodobrzusza .