zespół Plummera-Vinsona

32-letnia kobieta z historią zmęczenia przez 9 miesięcy i postępującymi trudnościami w połykaniu ciał stałych przez 2 miesiące. Podczas badania była blada i miała zapalenie języka, zapalenie warg (rysunek) i koilonychia. Analiza krwi wykazała mikrocytarną niedokrwistość hipochromową z anizocytozą, poziom hemoglobiny 6 g/dL (normalny, 12-14 g/dL), średnia objętość krwinkowa 65 fL (normalny, 80-95 fL), średnia hemoglobina krwinkowa 19 pg/dL (normalny, 27-32 pg/dL), poziom żelaza w surowicy 22 µg/dL (normalny, 50-140 µg/dL), poziom ferrytyny w surowicy 14 ng/mL (normalny, 25-250 ng/ml), a całkowita zdolność wiązania żelaza wynosi 495 µg/DL (normalna, 245-450 µg/dL). Dokonano tymczasowej diagnozy zespołu Patersona-Browna-Kelly ’ ego. Jaskółka baru ujawniła 1.3-cm web w regionie postcricoid (rysunek uzupełniający, dostępny online pod adresem http://www.mayoclinicproceedings.org), który następnie został rozszerzony za pomocą esophagoscope. Anemię skorygowano doustnymi hematykami, a poziom hemoglobiny ostatecznie poprawił się do 11 g/dL. Dysfagia ustąpiła i przez 5 miesięcy była bezobjawowa podczas ostatniej obserwacji. Zespół Patersona-Browna-Kelly ’ ego, zwany także zespołem Plummera-Vinsona lub sideropeniczną dysfagią, składa się z triady dysfagii, niedokrwistości z niedoboru żelaza i sieci przełyku. Został po raz pierwszy opisany przez Henry ’ ego Stanleya Plummera na początku XX wieku, a później przez Portera Paisleya Vinsona. Patterson i Kelly byli pierwszymi, którzy opisali kliniczne objawy, a mianowicie dysfagię, zapalenie języka, zapalenie warg, niedokrwistość z niedoboru żelaza i koilonychia. Dokładna etiologia jest nadal niejasna. Uważa się, że jest to stan przednowotworowy i uzasadnione jest regularne monitorowanie. Objawy zwykle rozwiązać przez korektę niedokrwistości; jednak rozszerzenie sieci może być konieczne do łagodzenia dysfagii.

FigureFemale pacjent z bladością, zapaleniem języka i zapaleniem warg.
  • Zobacz duży obraz
  • przeglądarka rysunków
  • Pobierz (PPT)