Plummer-Vinson syndrom

en 32-årig kvinde præsenterede en historie med træthed i 9 måneder og progressiv vanskelighed med at sluge faste stoffer i 2 måneder. Ved undersøgelsen var hun bleg og havde glossitis, cheilitis (figur) og koilonychia. Blodanalyse afslørede mikrocytisk hypokromisk anæmi med anisocytose, et hæmoglobinniveau på 6 g/dL (normalt, 12-14 g/dL), gennemsnitligt corpuskulært volumen på 65 fL (normalt, 80-95 fL), gennemsnitligt corpuskulært hæmoglobin på 19 pg/dL (normalt, 27-32 pg/dL), serumjernniveau på 22 liter/dl (normalt, 50-140 liter/dl), serumferritinniveau på 14 ng/mL (normalt, 25-250 ng/dl), serumferritinniveau på 14 ml) og en samlet jernbindingskapacitet på 495 liter/dl (normal, 245-450 liter/dl). En foreløbig diagnose af Paterson-brun-Kelly syndrom blev stillet. Barium sluge afslørede en 1.3 cm væv i posttricoidområdet (supplerende figur, tilgængelig online på http://www.mayoclinicproceedings.org), som efterfølgende blev udvidet ved hjælp af et esophagoskop. Anæmi blev korrigeret med orale hæmatinika, og hæmoglobinniveauet blev til sidst forbedret til 11 g/dL. Dysfagien forsvandt, og hun har været asymptomatisk i 5 måneder efter sidste opfølgning. Det Paterson-brun-Kelly syndrom, også kaldet Plummer-Vinson syndrom eller sideropenisk dysfagi, består af en triade af dysfagi, jernmangelanæmi og spiserørvæv. Det blev først beskrevet af Henry Stanley Plummer i begyndelsen af det 20.århundrede og senere af Porter Paisley Vinson. Patterson og Kelly var de første til at beskrive de kliniske tegn og symptomer, nemlig dysfagi, glossitis, cheilitis, jernmangelanæmi og koilonychia. Den nøjagtige etiologi er stadig uklar. Det menes at være en premalign tilstand, og regelmæssig opfølgning er berettiget. Symptomerne løses normalt ved korrektion af anæmi; dog kan dilatation af nettet være nødvendigt for at lindre dysfagi.