PMC

Diskussion

generelt repræsenterer patienter med nyresygdomme, såsom nefrotisk syndrom, hypoalbuminæmi og hypogammaglobulinæmi. Serumglobulin kan beregnes ved det totale proteinniveau minus albuminniveauet og har tendens til at stige i alvorlige infektionssygdomme, betændelse og malignitet. Men fordi globulin er sammensat af forskellige proteinkomponenter, har simpel ændring af globulin ikke meningsfuld diagnostisk værdi. Albumin / globulin-forhold (AG-forhold) er en af metoderne til let at detektere den relative ændring af albumin og globulin og har et normalt interval mellem 1, 5 og 2, 2. For eksempel, hvis der er en stigning i albumin eller fald i globulin, ville AG-forholdet være forhøjet over 2,2. Tværtimod ville AG-forholdet være mindre end 1,5, som i nefrotisk syndrom. Fordi vores patient viste øget globulin kompatibel med polyklonal gammopati såvel som hypoalbuminæmi, var der en vis uoverensstemmelse mellem vores patient og patienter med nefrotisk syndrom. Serumelektroforese kan belyse denne situation.

Serumelektroforese er en metode til adskillelse af proteiner baseret på deres fysiske egenskaber. Nettoladningen (positiv eller negativ) og proteinets størrelse og form anvendes almindeligvis til differentiering af forskellige serumproteiner2). Albumin er den vigtigste proteinkomponent i serumet og produceres af leveren under normal fysiologisk tilstand. Globuliner udgør en meget mindre brøkdel af det totale serumproteinindhold. Alfa-1-fraktionen består af alpha1-antitrypsin, skjoldbruskkirtelbindende globulin og transcortin, og det kan øges med specifik tilstand, såsom malignitet eller inflammatio3). Alfa-2-komponenten øges som en akut fase reaktanter, beta-1 består hovedsagelig af overførsel og beta-2 som beta-lipoprotein, er sammensat immunoglobulin (Ig) A, IgM og undertiden IgG sammen med komplementproteiner3). Men meget af den kliniske interesse er fokuseret på gamma-regionen i serumproteinspektret, fordi immunoglobuliner migrerer til denne region og kan findes i hele det elektroforetiske spektrum3). C-reaktivt protein er placeret i området mellem beta-og gamma-komponenterne2). Serumelektroforese, i vores patient, præsenterede øget alfa-1 og overvejende gamma fraktion, og det er i overensstemmelse med akut eller subakut inflammation. Gammopati er en unormal proliferation af B-lymfocytter, hvilket resulterer i unormale niveauer af immunoglobulinproduktion. Det er vigtigt at skelne mellem en monoklonal og en polyklonal stigning i immunoglobuliner, fordi førstnævnte er forbundet med en klonal proces, der er ondartet eller potentielt ondartet, mens en polyklonal stigning skyldes en reaktiv eller inflammatorisk proces. Monoklonal gammopati er en øget produktion af en type immunoglobulin af en enkelt klon af celler4). Det producerede unormale protein kaldes paraprotein eller m-komponent og kan være sammensat af hele immunoglobulinmolekyler eller underenheder, lette kæder eller tunge kæder4). Det forekommer normalt i myelomer, lymfoproliferative neoplasmer og lejlighedsvis kroniske inflammatoriske eller immunmedierede sygdomme5). Stærkt forhøjede serumniveauer af protein kan resultere i et hyperviskositetssyndrom, og det er mere almindeligt ved monoklonal gammopati end den anden6). I modsætning hertil vides polyklonal gammopati at være forårsaget af enhver reaktiv eller inflammatorisk proces og er forbundet med ikke-maligne tilstande. Polyklonal gammopati er en hypergammaglobulinæmi, som skyldes en øget produktion af flere forskellige immunoglobuliner. Infektiøse, inflammatoriske eller forskellige reaktive processer kan være forbundet med en bredbaseret top eller bånd i gammaområdet i serumproteinelektroforese. Leversygdom, autoimmun sygdom og kroniske virale eller bakterielle infektioner kan forårsage en polyklonal stigning i gammafraktionen1,3). Pollock et al.7) undersøgte 110 tilfælde af nyretransplantatmodtagere og halvdelen havde unormale serumimmunoglobuliner med 4 monoklonal gammopati og 8 polyklonal gammopati. Gammopati var mere almindelig hos patienter med kronisk afstødning og derfor med mere intens immunsuppression8). Mekanismen, der fører til en gammopati efter transplantation, ser i de fleste tilfælde ud til at være relateret til formindskelse af T-cellemedieret immunovervågning, hvilket fører til B-celleproliferation9).

hvad var så hovedårsagen til polyklonal gammopati i vores tilfælde? For det første antog vi, at immunosuppression i sig selv kunne være hovedårsagen. Imidlertid viste vores patient ikke dette serologiske problem under en aggressiv immunsuppressiv behandling efter nyretransplantation, og alle immunsuppressive lægemidler blev afbrudt ved diagnosen polyklonal gammopati. For det andet var det muligheden for polyklonal gammopati, udviklet af en subklinisk infektion på grund af hæmatom placeret i nyrebækkenet, der kan være et potentielt kulturmedie. Vi kunne imidlertid ikke opdage tegn på infektion fra nogen inflammatoriske markører og kulturer. En anden mulig ætiologi er vedvarende blødning fra nyrecyster. Faktisk plejede vores patient at vise den erythropoietin-resistente anæmi ved rebeginning af dialyse på grund af graftfejl, og vi fandt ikke den åbenlyse årsag til anæmi. Retrospektivt var det muligt, at intrarenal blødning blev startet før grov hæmaturi. Når brutto hæmaturi og bækkenhæmatom blev diagnosticeret oprindeligt, mente vi, at nyreblødning ikke var aktiv og besluttede at forsinke emboliseringen af nyrearterien. Selvom vi ikke kan forklare den nøjagtige mekanisme for polyklonal gammopati, der stammer fra nyreblødning, understøtter den, at polyklonal gammopati er forsvundet, når nyreblødning blev kontrolleret ved embolisering af nyrearterien. Vi har oplevet og lagt mærke til et tilfælde af polyklonal gammopati hos en peritonealdialysepatient med renal cystisk blødning.