A doença de Kawasaki

linha de fundo:

• critérios de diagnóstico inalterados da doença de Kawasaki completa (KD)
• algoritmo refinado para avaliação de KD suspeita de incompleta (15-20% dos casos)
• eco recomendado no diagnóstico, e repetido às 1-2 semanas e 4-6 semanas após o tratamento
• Gestão aguda inalterada– imunoglobulina intravenosa (IVIG) dose única 2g/kg durante 10-12 horas. Idealmente antes do dia 10. Alguns países continuam a utilizar doses elevadas de aspirina para diferentes durações.
• opções terapêuticas adicionais são delineadas para os 10-20% com febre persistente ou recorrente
• novo modelo de vasculopatia KD

o que é a doença de Kawasaki?

uma doença febril aguda, auto-limitada, de causa desconhecida, predominantemente em crianças < 5 anos. É a causa mais comum de doenças cardíacas adquiridas nos países desenvolvidos. Sem testes patognomônicos, precisamos detectá-lo clinicamente!

Epidemiologia

• mais comum no Japão (onde foi descrito pela primeira vez) com uma incidência anual de 264.8 por 100 000 crianças em 2012. A incidência estimada na América do Norte é de 25 casos por 100 000 crianças <5 anos de idade por ano. A Austrália tem uma das taxas mais baixas relatadas (3,7 por 100 000 <5 anos de idade), o equivalente a 50-60 casos em toda a Austrália por ano. É provável que a atual incidência Australiana seja maior.
• o maior risco relativo é nas crianças asiáticas, especialmente de ascendência japonesa
• a razão entre homens e mulheres é de 1, 5:1
• afecta predominantemente crianças dos 6 meses aos 4 anos
• factores predisponentes foram notificados inconsistentemente
• no Japão, a taxa de recorrência é de 3%, e o risco relativo nos irmãos é dez vezes superior a

Qual é a etiologia?Não fazemos ideia porquê…. Mas a inflamação sistémica resultante leva a resultados clínicos associados.: fígado (hepatite), pulmonar (pneumonite intersticial), trato gastrointestinal (dor abdominal, vómitos, diarreia, hidropsia da vesícula biliar), meninges (meningite asséptica, irritabilidade), coração (miocardite, pericardite, valvulitis), trato urinário (pyuria), pâncreas (pancreatite), e dos gânglios linfáticos (linfadenopatia).

um novo modelo de doença de Kawasaki a vasculopatia envolve três processos que impactam artérias musculares. A primeira é uma arterite necrosante, seguida de vasculite subaguda/crônica. O processo final é proliferação luminal miofibroblástica.Como é que o diagnosticamos na Austrália?

Critérios de Diagnóstico

Febre por 5 dias ou mais (geralmente de alta spiking (>39°C a 40°C) e remittent)

> Plus 4/5 do:

• polimorfos erupções cutâneas (geralmente dentro de 5 dias de febre de início)

• bilateral (não-purulenta) injeção conjuntival (geralmente começa logo após a febre de início e, muitas vezes, poupa o limbus, um avascular zona em volta da íris)
• mucosa e.g. alterações avermelhada ou com lábios secos e gretados, morango língua, vermelhidão difusa oral ou faríngea da mucosa (úlceras orais e faríngeas exsudato não são consistentes com KD)
• periféricos de alterações, por exemplo, eritema das palmas das mãos ou solas, edema de mãos ou pés, e na convalescença de descamação
• linfadenopatia cervical (> 15 mm de diâmetro, geralmente unilateral, único, não-purulenta e dolorosa cervical anterior cadeia)

E a exclusão de doenças com uma apresentação semelhante

• Estafilocócicas infecção (por exemplo, escaldado com a pele, a síndrome de síndrome de choque tóxico)
• infecção Estreptocócica (e.g. escarlatina, do choque tóxico-como a síndrome não apenas o isolamento da garganta)
• Sarampo
• Viral exanthems
• Steven Johnson, síndrome de
• reações a Drogas
• artrite reumatóide Juvenil.Estas crianças podem ter uma infecção viral concomitante, frequentemente adenovírus. O adenovírus é mais provável com faringite exudativa e conjuntivite e ensaio positivo de PCR. A doença de Kawasaki é mais provável com eritema/inchaço das mãos e pés, uma língua de morango, e uma erupção da virilha descamante.Pode ocorrer inflamação e pós de uma injecção recente de Bacille-Calmette-Guérin (BCG).

  considere um diagnóstico alternativo à doença de Kawasaki se houver conjuntivite exudativa, faringite exudativa, lesões intraorais ulcerativas, erupção cutânea bullosa ou vesiculosa, adenopatia generalizada ou esplenomegalia.O que é a doença de Kawasaki incompleta?

  Scarily, this is so easily missed. Eles compõem 15-20% de todos os casos!!Os doentes com KD incompleta, particularmente os < 6 meses de idade e as crianças mais velhas, podem apresentar atrasos significativos no diagnóstico e estas crianças apresentam um risco elevado de desenvolver anomalias nas artérias coronárias.

  considere KD se:

  • Lactentes <6 meses de idade com febre prolongada e irritabilidade
  • crianças com febre prolongada e inexplicável meningite asséptica
  • Lactentes ou crianças com febre prolongada e inexplicáveis ou cultura-negativa de choque
  • Lactentes ou crianças com febre prolongada e cervical lymphadenitis que não respondem à antibioticoterapia
  • Lactentes ou crianças com febre prolongada e retrofaríngeos oroparapharyngeal fleimão que não respondem à antibioticoterapia

  Avaliação de suspeita de incompleta doença de Kawasaki (via McCrindle BW et al. 2017) o que podemos investigar?

  Como sugerido por RCH Melbourne orientações, todos os pacientes devem ter

  • ASOT / Anti DNAase B
  • Ecocardiografia (pelo menos duas vezes: na apresentação inicial e, se negativo, novamente em 6 – 8 semanas).
  • Contagem de plaquetas (trombocitose marcada comum na segunda semana de doença)
  • considere o Mycoplasma

  além disso, os resultados podem fornecer apoio quando se considera a doença de Kawasaki incompleta – consulte o algoritmo acima.

  evolução dos resultados laboratoriais via Tremoulet et al.

  • KD é improvável se a ESR, a CRP e a contagem de plaquetas estiverem normais após o dia 7 da doença.
  • Baixo WBC e predomínio de linfócitos sugere um diagnóstico alternativo
  • Leucocitose é típico na fase aguda, com predominância de granulócitos
  • Normocítica, normochromic anemia é comum durante a inflamação
  • PCR e VHS de elevação é quase universal, CRP normaliza mais rapidamente com a resolução da inflamação. O ESR é elevado pela terapêutica com IVIG.No caso de doença clínica grave, deve ser imediatamente investigada a coagulação intravascular disseminada .
  • Trombocitose é uma característica que geralmente não ocorre até a segunda semana, atingindo o pico na terceira semana, normalizando por 4 a 6 semanas
  • Trombocitopenia pode ser um sinal de coagulação intravascular disseminada e é um fator de risco para o desenvolvimento de artéria coronária anormalidades
  • moderadas elevações nas transaminases séricas ou gammaglutamyl transpeptidase ocorre em 40% a 60% dos pacientes, e leve hiperbilirrubinemia ocorre em aproximadamente 10%.
  • Hypoalbuminaemia é comum e associada a mais grave e mais prolongada doença aguda
  • exame de Urina pode mostrar pyuria em até 80% das crianças, não específica para o KD
  • Em crianças que se submetem a punção lombar, ≈30% demonstram pleocitose com predomínio de células mononucleares de normal, os níveis de glicose, e, geralmente, normais os níveis de proteína.

  armadilhas

  febre e piúria em um bebê ou criança jovem pode ser diagnosticada como uma infecção do trato urinário, com o desenvolvimento subsequente de erupção cutânea, olhos vermelhos e lábios vermelhos atribuídos a uma reação antibiótica. Irritabilidade e uma pleocitose cultura-negativo do líquido cefalorraquidiano em um bebê com febre prolongada sugestiva de meningite asséptica (ou se foram administrados antibióticos, meningite parcialmente tratada) pode causar um diagnóstico de DC a ser negligenciado. Linfadenite Cervical como a principal manifestação clínica pode ser mal diagnosticada como tendo adenite bacteriana. Os sintomas gastrintestinais são considerados para causas cirúrgicas, outros achados físicos de KD podem ser negligenciados.

  Qual é o tratamento?Estamos a tentar prevenir importantes anomalias nas artérias coronárias. O tratamento com IVIG atempado (logo que possível, idealmente dentro de 10 dias) reduz a incidência de aneurismas da artéria coronária (definidos a partir das dimensões absolutas do luminal) de 25% para 4%. Os estudos com terapêuticas adicionais ao IVIG não reduziram substancialmente este risco residual de 4%. Os efeitos adversos são raros, mas incluem anemia hemolítica positiva do Coomb e meningite asséptica. A vacina contra o sarampo, papeira e varicela deve ser adiada durante 11 meses, a menos que em risco elevado (procure aconselhamento, poderá necessitar de vacinação repetida). Se o diagnóstico for atrasado, IVIG deve ainda ser administrado (após o décimo dia de doença) se houver presença de febre, ou aumento continuado da ESR ou CRP>3, indicando inflamação em curso. A aspirina é usada com a lógica teórica de reduzir os aneurismas das artérias coronárias (embora não haja evidência bem estabelecida para isso). Na Austrália, uma dose de 3-5 mg/kg por dia desde o diagnóstico até a revisão de Cardiologia às 6 semanas é rotina. A declaração recentemente divulgada aconselha a administração de doses moderadas a elevadas (80-100 mg/kg/dia) de aspirina é razoável até que o doente esteja com febre aftosa. Os doentes devem ser vacinados contra a gripe sazonal.A febre

  desaparece normalmente nas 36 horas seguintes à conclusão da perfusão de IVIG; caso contrário, considera-se que o doente apresenta resistência à IVIG. 10-20% dos doentes não responderão à dose única de tratamento com IVIG. Existem dados mínimos que suportam os agentes terapêuticos para a criança com resistência ao IVIG. Repetir a dose de IVIG, 3 dias de esteróides pulsados de alta dose, ou 2-3 semanas de prednisolona afinada são todas as opções. Existem níveis mais baixos de evidência de infliximab e ciclosporina.

  anomalias das artérias coronárias

  um estudo Angiográfico de 1100 doentes mostrou lesões das artérias coronárias em 24%, com aneurismas em 8% e um número de doentes com estenoses e oclusões. A regurgitação Valvular é geralmente de gravidade ligeira a moderada e resolve-se antes do seguimento. O enfarte do miocárdio pode ocorrer após a fase aguda da isquémia do miocárdio. Os doentes após KD demonstraram ter anomalias funcionais e anatómicas da aorta com implicações desconhecidas a longo prazo. Miocardite é comum durante a doença aguda, mas a resolução completa é esperada. A estratificação do risco para a gestão a longo prazo baseia-se principalmente nas dimensões máximas da artéria coronária, normalizadas como pontuações Z, e é calibrada para o envolvimento passado e atual. Os doentes com aneurismas requerem um acompanhamento cardiológico contínuo e contínuo.

  Qual é o prognóstico?

  1. a taxa de mortalidade dos casos é <0.1% no Japão, praticamente tudo de sequelas cardíacas.
  2. Pico de mortalidade ocorre de 15 a 45 dias após o aparecimento da febre, durante o tempo que bem estabelecida artéria coronária vasculite ocorre concomitantemente com a elevação acentuada da contagem de plaquetas e um estado de hipercoagulabilidade
  3. artéria Coronária aneurismas de KD são responsáveis por 5% das síndromes coronárias agudas (SCA) em adultos <40 anos de idade

  Em Resumo:

  • esteja ciente dos critérios diagnósticos da doença de Kawasaki completa (KD)
  • maior risco relativo em crianças asiáticas, especialmente ascendência japonesa
  • considere sempre KD incompleta (15-20% dos casos) e se refira ao algoritmo se preocupações, há armadilhas!
  • Liaise with cardiology regarding an ECHO
  • Unchanged acute management-Intravenous immunoglobulin (IVIG) single dose 2g/kg over 10-12 hours. Idealmente antes do dia 10. Alguns países continuam a utilizar doses elevadas de aspirina para diferentes durações.
  • Adicionais de opções terapêuticas estão descritos para o 10-20% com persistentes ou recorrentes de febre, o mínimo de provas para estes
  • Novo modelo de KD vasculopatia, mas ainda estamos no escuro quanto a etiologia
  • artéria Coronária aneurismas de KD são responsáveis por aproximadamente 5% das síndromes coronárias agudas (SCA) em adultos <40 anos de idade

  referências Selecionadas

  McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnóstico, tratamento e gestão a longo prazo da doença de Kawasaki: Uma declaração científica para profissionais de Saúde da Associação Americana do coração. Circulação2017; Mar 29

  Yim D, Curtis N, Cheung M, Burgner D. Update on Kawasaki disease: Epidemiology, etiology and pathogenesis. Revista de Pediatria e Saúde Infantil 49 (2013) 704-708

  Clinical Practice Guidelines, Royal Children’s Hospital, Melbourne

  Kim DS, doença de Kawasaki. Yonsei Medical Journal. 47 (2006) (6): 759–72. PMC 2687814 PMID 17191303. doi: 10.3349 / ymj.2006.47.6.759

  Yim D, Curtis N, Cheung m, Burgner D. uma actualização sobre a doença de Kawasaki II: Características clínicas, diagnóstico, tratamento e resultados. Revista de Pediatria e Saúde Infantil 49 (2013) 614-623

  Tremoulet Ah, Jain S, Chandrasekar D, Sun X, Sato Y, Burns JC. Evolução dos valores laboratoriais em doentes com doença de Kawasaki. Pediatr Infect Dis J. 2011;30:1022-1026

  Dengler LD, Capparelli EV, Bastian JF, Bradley DJ, Glode MP, Santa S, Newburger JW, Baker AL, Matsubara T, Queimaduras JC. Perfil do líquido cefalorraquidiano em doentes com doença aguda de Kawasaki. Pediatr Infect Dis J. 1998; 17:478-481

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  Sobre Alyssa Courtney

  

  Um pediátrica geral do estagiário, em Queensland, que gosta de ensino clínico, positivo o trabalho em equipe, a pesquisa e a medicação de segurança. Alyssa também adora viajar, mergulhar e acampar com sua família. Uma verdadeira criança no coração, ela adora brincar com os seus pacientes.

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