Argyll Robertson Alunos

Disease

Argyll Robertson (AR) pupilas, são caracterizadas por pequenas e irregulares pupilas que têm pouca a nenhuma constrição à luz, mas se estreitam rapidamente para perto de alvos (dissociação luz-perto). Os alunos afetados inicialmente parecem pequenos, e são irregulares, mas ao contrário da pupila tônica não manter o tom aumentado para perto de alvos. Os alunos são visivelmente capazes de acomodar perto de alvos, com subsequente normal e rápida redilação até longe.

a dissociação característica das pupilas AR ocorre mais frequentemente bilateralmente, mas pode ser unilateral em alguns pacientes. Além disso, os alunos AR são acompanhados de atrofia íris freqüente. Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson, um oftalmologista e cirurgião Escocês, originalmente descreveu esta descoberta anormal pupila em 1868.

Epidemiologia

as pupilas AR foram originalmente descritas com neurosífilis e o achado tornou-se um sinal clínico característico para a doença. No entanto, com a eficácia da terapia da penicilina, a incidência de sífilis terciária diminuiu, e os pupilos AR tornaram-se bastante raros nos Estados Unidos. Como a prevalência de sífilis diminuiu para 2,1 por 100.000 habitantes no ano 2000, a porcentagem de achados de pupilas AR não sífilis aumentou. Os alunos tónicos bilaterais encontram-se mais frequentemente do que os alunos AR na era moderna.

patofisiologia

danos no mesencéfalo rostral podem resultar em pupilas AR. Especificamente, uma lesão do aspecto dorsal do núcleo Edinger-Westphal pode interromper as fibras de reflexo ocular pretectal. No entanto, as fibras mais ventralmente localizadas dos núcleos Edinger-Westphal que controlam a reação próxima são poupadas.As fibras Supra-nucleares adrenérgicas que inibem o núcleo Edinger-Westphal são necessárias para o relaxamento do esfíncter da íris e dilatação da pupila. Quando esta via inibitória é interrompida, os neurónios parassimpáticos do núcleo Edinger-Westphal, que disparam naturalmente a uma taxa elevada, podem levar a uma contracção da pupila sustentada pelo esfíncter da íris e causar miose nas pupilas AR.

a lesão danosa nos alunos AR geralmente se desenvolve ao longo de um período de tempo, às vezes assimetricamente e às vezes em uma taxa desigual. Durante este período, As reações da luz pupilar progridem de constrição lenta e incompleta para a perda completa do reflexo da luz.

causa

embora as pupilas AR estejam classicamente associadas com neurosífilis, outras pupilas AR semelhantes podem ocorrer no contexto da diabetes mellitus, neuroarcoidose, alcoolismo crónico, encefalite, esclerose múltipla, doença de Lyme, ou herpes zoster.

diagnóstico

doentes com pupilas AR normalmente presentes com pupilas mióticas (<2 mm de diâmetro) que não dilatam totalmente na luz fraca. Após um exame minucioso, os alunos têm uma forma irregular (oval, em forma de ovo, em forma de lágrima, irregularmente poligonal, serrilhada ou excêntrica). O exame dos alunos também revela ausência mínima ou completa de constrição pupilar à estimulação da luz. No entanto, existe uma forte restrição pupilar para alojar perto dos alvos e uma rápida redilação após a reacção próxima, que distingue os alunos AR dos alunos Adie tónicos. Esta dissociação luz-perto é bilateral em 80-90% dos pacientes, mas tanto o tamanho pupilar quanto o grau de dissociação luz-perto podem ser assimétricos. Ao longo do tempo, as pupilas AR eventualmente perdem a sua quase constrição também e tornam-se mióticas e imóveis. O exame da lâmpada de fenda mostra frequentemente porções de atrofia da íris juntamente com defeitos de transiluminação. Além disso, as pupilas irão demonstrar uma fraca dilatação após a administração mydriatic eyedrop.

procedimentos diagnósticos

é importante verificar a história da diabetes mellitus, trauma e outras doenças neurológicas. Todos os doentes com pupilas tónicas bilaterais devem ser considerados para a análise serológica da sífilis.

diagnóstico diferencial

:

1. pupila tônica Adie
2. dissociação da luz aferente devido ao nervo óptico ou doença grave da retina. Em tais situações, os alunos não serão pequenos e não mostrarão anormalidades da íris ou irregularidade.
3. Dorsal midbrain síndrome (também conhecida como Síndrome de Parinaud, sylvian aqueduto síndrome, ou pretectal síndrome)
4. Aberrantes regeneração de nervos cranianos III

Administração

Gestão devem ser destinadas ao tratamento da causa primária do pupilar anormalidade.

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