As características de miastenia gravis com auto-anticorpos para Almíscar | Jornal de Neurologia, Neurocirurgia & Psiquiatria

RESULTADOS

Entre os 55 SNMG pacientes, 17 eram anti-MuSK anticorpo positivo (30.9%) e 38 (69.1%) eram anti-MuSK Ab negativo. No grupo de doentes com anticorpos anti-Almíscar verificou-se uma prevalência impressionante de mulheres. Quinze pacientes eram mulheres (88,2%) e apenas dois (11.8%) eram homens (sexo feminino:masculino relação de 7,5:1) (χ2 com correção de Yates = 8.4, d.f. = 1, p<0.01). Entre os pacientes com SNMG negativos anti-MuSK havia também uma preponderância feminina (24 Mulheres (63,2%) e 14 homens (36,8%); sexo feminino:masculino 1,7:1), mas sem significância estatística (χ2 com correção de Yates = 2,2, D. F. = 1, p>0, 05). No entanto, a diferença na distribuição sexual entre os doentes negativos Anti-MuSK e anti-MuSK não teve significado estatístico (χ2 com a correcção de Yates = 2.4, D. F. = 1, p>0, 05). A idade no início dos doentes com MG anti-MuSK positivos variou entre 22 e 52 anos (média da dp (35, 6 (10, 3) anos); em 12 de 17 doentes (70.6%), o início da doença foi antes dos 40 anos de idade. A idade no início da doença em doentes negativos Anti-MuSK foi semelhante: 38, 3 (12, 8) anos (intervalo 14 a 63 anos).

Em nove das 17 anti-MuSK positivo pacientes MG (52.9%), os primeiros sintomas da doença foram oculobulbar, em três (17,6%) do bulbar, em duas (11.8%) ocular, e os três restantes (17.6%) generalizada (χ2 = 7.3, d.f. = 3, p>0.05). No pico da doença, 14 doentes anti-MuSK positivos (82, 4%) apresentaram uma forma generalizada grave de MG (IIB) e apenas três doentes (17.6%) tinham a forma ligeira generalizada (IIA) da doença (Fig. 1). A maioria dos pacientes compartilhou um padrão semelhante de fraqueza muscular, com envolvimento prevalente dos músculos faciais e bulbar (em 14 de 17 pacientes; 82, 4%). Seis doentes (35, 3%) desenvolveram fraqueza muscular respiratória e foram submetidos a intubação endotraqueal com ventilação artificial. Em doentes com SNMG negativos anti-MuSK, 11 doentes (29%) apresentaram a forma ocular (i) no pico da doença, 17 (44, 7%) apresentaram a forma generalizada ligeira (IIA) e 10 (26.3%) tinham a forma generalizada grave( IIB), de acordo com a classificação de Osserman (Fig. 1). Em contrapartida, os doentes anti-MuSK positivos apresentavam formas mais graves da doença (χ2 = 15, 8; D. F. = 2, p<0, 01). Na fase crônica da doença, três anti-MuSK pacientes positivos (17.6%), desenvolvido severa atrofia facial e lingual músculos, enquanto a mesma característica foi observada em apenas um anti-MuSK negativa do paciente (2.6%) (χ2 com correção de Yates = 2.15, d.f. = 1, p>0.05). Apesar do facto de todos os doentes terem fraqueza muscular generalizada, registou-se uma resposta decrescente na estimulação repetitiva dos nervos em apenas oito doentes anti-MuSK positivos (47, 1%) (Fig. 2). O EMG de fibra única foi realizado em 11 doentes e foi positivo no total (100%). Em doentes com SNMG negativos anti-MuSK, registou-se uma resposta decrescente na estimulação repetitiva do nervo em 23 de 27 doentes (85, 2%) com formas generalizadas da doença (Fig. 2). A sensibilidade da estimulação nervosa repetitiva foi significativamente menor em doentes anti-MuSK positivos (χ2 com correcção de Yates = 5, 6, D. F. = 1, p<0, 05).