Deficiência específica em anticorpos

Qual é a deficiência específica em anticorpos?

um doente com uma deficiência específica em anticorpos não pode produzir moléculas de imunoglobulina G (IgG) para os polissacáridos em bactérias encapsuladas (tais como Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus e Haemophilus influenzae). Isto torna o doente vulnerável a infecções pulmonares bacterianas recorrentes (pneumonia), infecções sinusais, infecções auriculares (otite média), e outras.A deficiência específica em anticorpos é também designada por deficiência selectiva em anticorpos, deficiência parcial em anticorpos e capacidade de resposta diminuída em polissacáridos.

quem tem deficiência específica em anticorpos?A deficiência específica de anticorpos é geralmente diagnosticada em crianças pré-escolares e ocorre em meninas e meninos de todas as raças.

o que causa deficiência específica de anticorpos?

a causa exacta de uma deficiência específica em anticorpos não é conhecida, mas é provável que se deva a uma mutação genética. Pode ser devido a uma falha na comunicação entre linfócitos B e outras células do sistema imunológico.

quais são os sinais e sintomas de uma deficiência específica em anticorpos?Alguns doentes com deficiência específica em anticorpos são assintomáticos porque outros componentes do seu sistema imunitário ainda estão funcionais. Outros doentes podem apresentar:

• Otite média, sinusite, bronquite, pneumonia e outras infecções bacterianas
• Infecções que não são tão graves como as pessoas com imunodeficiência combinada grave ou x-relacionados agammaglobulinaemia
• Atópica, eczema e asma (estes afetam a 50% dos pacientes com deficiência de anticorpos específicos).

como é diagnosticada uma deficiência específica de anticorpos?

o diagnóstico de uma deficiência específica de anticorpos é baseado em::

• níveis Normais de linfócitos T e B
• níveis Normais de imunoglobulinas, incluindo subclasses de IgG
• Ausência de outro detectáveis imunodeficiência doença (incluindo a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana )
• História de infecções respiratórias recorrentes
• Administrar o padrão a vacina contra pneumococos, em seguida, encontrar uma falta de formação de anticorpos após 4-6 semanas.

Como é de anticorpos específicos, a deficiência é tratada?

:Vacina pneumocócica polissacárida heptavalente ou de 13-ventes conjugada com vacina de proteína e Haemophilus influenzae tipo B (Hib).

os objectivos primários do tratamento são a prevenção da bronquiectase e a cicatrização nos pulmões de infecções respiratórias repetidas e a manutenção da qualidade de vida global.

Qual é o prognóstico para uma deficiência específica em anticorpos?

o prognóstico para os doentes com deficiência específica em anticorpos é geralmente razoável. Sabe-se que as crianças superam naturalmente a deficiência específica em anticorpos e que aqueles que não conseguem manter uma boa qualidade de vida com a terapia antibiótica e imunoglobulina.