Dermatochalasis
I.
Dermatochalasis(Fig. 6.8) é uma mudança de envelhecimento caracterizada pela pele frouxa e redundante das tampas. As pregas podem cobrir a fissura palpebral, mesmo prejudicando a visão.
A.
os factores de risco incluem idade, sexo masculino, cor da pele mais clara e índice de massa corporal mais elevado.
B.
a dermatocalase grave pode alterar as propriedades biomecânicas da córnea de tal forma que há um fator de Resistência córnea positivo em pacientes com a doença, mas negativo em indivíduos normais e aqueles com dermatocalase leve a moderada.Histologicamente, a epiderme parece fina e lisa com cristas Retes diminuídas ou ausentes. No Corio, ocorre alguma perda de tecido elástico e colágeno, juntamente com um aumento na vascularidade capilar, e degeneração basofílica do colágeno (elastose actínica), e uma leve reação inflamatória linfocítica. Além disso, há um aumento no número de vasos linfáticos, desarranjo de fibras de colágeno, edema estromal, e aumento do número de macrófagos.
II.
Blefarocalase
A.
Dermatocalase não deve ser confundida com blefarocalase, uma condição incomum caracterizada por alterações permanentes nas pálpebras após ataques recorrentes e imprevisíveis de edema, geralmente em pessoas com menos de 20 anos de idade.Foram identificadas três fases:
B.
: (1) primário com edema indolor e transitória, inchaço das pálpebras, acompanhada por leve vermelhidão da pele, assemelhando-se angioedema, (2) o atonic ptose fase é caracterizada por alterações da pele de cor marrom avermelhada descoloração, venular destaque, lax pele que podem substituir os cílios, e (3) relaxamento do septo orbital, resultando em prolapso de gordura orbital e lacrimal glândulas secundário com a queda de pálpebra afetada.
C.
outros utilizaram uma categorização em duas fases: (1) fase inicial com edema da pálpebra não deformada, e (2) fase final com inchaço constante acompanhada de lacrimejo da tampa da pele e foldas soltas ou por descoloração, desbaste e atrofia do tecido da tampa que pode resultar num aspecto característico do papel do tecido na pele e ptose. A pele pode ter vasos tortuosos.
D.
Elastin mRNA expressão em fibroblastos cultivados de blefarocalasis não é diminuída, sugerindo que fatores ambientais ou outros componentes de matriz de fibras elásticas podem estar envolvidos na perda de fibras elásticas encontradas na desordem.
E. Pode ser acompanhada por ptose, blefarofimose adquirida secundária a alterações nos tendões cantais, hérnia de gordura orbital ou prolapso da glândula lacrimal.F.
alguns consideraram-na uma variante de cutis laxa (ver abaixo).
G.
exame histopatológico de um espécime de uma fêmea negra de 23 anos revelou ausência completa de fibras elásticas. Houve também infiltração inflamatória ligeira de linfócitos e histiócitos multinucleados, edema dérmico e vasos dilatados raros que sugerem linfedema. Também foi notificada infiltração de neutrófilos.
outros espécimes demonstraram atrofia, fragmentação e quantidades acentuadamente reduzidas de fibras elásticas na derme.
microscopia eletrônica confirmou a falta de fibras elásticas na pele envolvida em um paciente com blefarocalase bilateral.
a inflamação crónica é frequentemente encontrada.
o colagénio é solto e aparece atrófico.As fibras elásticas diminuem nos tendões dos músculos orbitais externos, que alongam.
H.
Immunofluorescence localization of IgA deposits in blefarochalasis suggests an immunologic basis for the disorder.
metaloproteinases matrizes, particularmente MMP-3 e MMP-9 podem desempenhar um papel na patobiologia da blefarocalase.
I.
a síndrome de Ascher (síndrome de Laffer–Ascher) é caracterizada por blefarocalase, lábio duplo e bócio não-tóxico. Goiter é encontrado em 10% -50% dos casos.
outros achados podem incluir coloboma da íris, heterocromia da íris, fissuras palpebrais horizontais estreitadas e diminuição da distância intercantal.
pode haver ectropião da pálpebra ou entropião com triquíase.
a dupla aparência dos lábios é secundária a um crescimento excessivo da mucosa dos lábios.
a.
o lábio duplo também pode ser encontrado como uma ocorrência isolada não-sindrómica isolada. Pode estar associado a uvula bifid ou palato de fenda.
J.
Melkersson–Rosenthal (MK) síndrome (tríade de edema labial recorrente, paralisia facial recidivante e língua fissurada) também pode apresentar edema da pálpebra de “causa desconhecida”.”
tem uma incidência de 1: 1250.
pode ser isolado ou visto em associação com doenças crónicas, tais como a síndrome de Down, sarcoidose, esclerose múltipla, HIV, tireoidite auto-imune, paralisia ocular, e diabetes mellitus.A inflamação granulomatosa não necrotizante está associada a esta doença.
pode ser causado por mutações no gene FATP1.A síndrome de Blau tem semelhanças com a síndrome de Melkersson–Rosenthal. A síndrome de Blau é autossómica dominante e inclui inflamação granulomatosa na pele, iridociclite granulomatosa e artrite granulomatosa com camptodactilia. Está associado a mutações no complexo genético CARD15/NOD2 e pode estar ligado à doença de Crohn.
L.
Mounier–Kuhn também tem semelhanças com a síndrome de MK e está associado com traqueo-broncomegalia congênita.