estenose congénita da abertura piriforme nasal: diagnóstico e tratamento
uma vez que os recém-nascidos são respiradores nasais obrigatórios, qualquer condição que impeça o fluxo normal de ar nasal deve ser diagnosticada e tratada correctamente. A CNPS é uma condição clínica rara que deve ser considerada no diagnóstico diferencial com outras dificuldades respiratórias de natureza inflamatória, traumática ou congênita. A causa desta patologia é desconhecida, mas surge no quarto mês de desenvolvimento fetal por causa de um crescimento excessivo do processo nasal da maxila e pode apresentar-se como uma condição isolada ou em associação com outras doenças congênitas. Vários estudos demonstraram uma relação entre o CNPS e anormalidades craniofaciais como a holoprosencefalia, o palato de Fissura e a presença precoce de incisivos centrais maxilares. Esta condição anatômica rara é frequentemente associada com a atresia coanal mais comum, que é caracterizada pelo estreitamento das vias aéreas posteriores pelo tecido membranoso e ósseo.
a CNPS apresenta-se clinicamente com sintomas inespecíficos, tais como episódios de cianose, estridor inspirador, retração esternal, assimetria torácica, hipoxemia e acidose. Estes sintomas aparecem no início do período neonatal e podem aumentar com a exposição à infecção respiratória superior. A dificuldade respiratória Neonatal está frequentemente relacionada com aspiração de mecónio, síndrome da membrana hialina, infecção, malformação craniofacial e outras doenças congénitas. Assim, a exclusão destas patologias no diagnóstico diferencial deve levar ao diagnóstico de CNPS.
o diagnóstico de PNC é baseado na avaliação clínica, incluindo endoscopia nasal e especialmente TC. A incapacidade de passar por um cateter de 5F e uma abertura piriforme radiograficamente medida < 8-10 mm num lactente a termo são consideradas diagnósticas. Se a holoprosencefalia é suspeita pela presença de um incisivo maxilar central, TC encefálica ou imagiologia por ressonância magnética também deve ser realizada.Uma vez confirmado o diagnóstico, a abordagem de tratamento deve levar em conta a gravidade da condição clínica, quaisquer comorbidades associadas, e o prognóstico global do recém-nascido.
a gestão inicial desta condição envolve o estabelecimento de uma via aérea segura pela colocação do mamilo McGovern ou intubação endotraqueal, com monitorização adequada na unidade de cuidados intensivos até que a causa exata e gravidade da obstrução nasal tenham sido estabelecidas. Nos casos de CNPS leves, é preferível uma abordagem não cirúrgica que envolva o posicionamento de stents silásticos na cavidade nasal e o uso de descongestionantes locais. No entanto, as pequenas dimensões dos stents nasais podem levar à sua oclusão e tornar a limpeza diária muito difícil, aumentando assim o risco de obstrução e lesão do tecido mole durante a limpeza e reposicionamento.
em casos de estenose moderada ou grave, a abordagem é cirúrgica e envolve aumento da abertura piriforme através de uma abordagem sublabial endo-oral para remodelar a área estenótica com burs. Este método é seguro e permite uma boa exposição no campo, previne danos nos tecidos moles nasolabiais, e não causa cicatrizes visíveis. A morbilidade é irrelevante e os resultados são alcançados imediatamente após a cirurgia.
uma abordagem transnasal também foi descrita, mas na nossa opinião, não é aconselhável em recém-nascidos devido às dimensões reduzidas das estruturas anatômicas, que aumentam o risco de trauma de tecidos moles.
o procedimento cirúrgico começa com a exposição bilateral da abertura piriforme para libertar sua margem óssea, deixando o mucoperiosteu intacto ao longo do piso nasal e da abertura piriforme. A perfuração do piso nasal deve ser evitada para evitar danos nas papilas dentárias. A abertura é considerada satisfatória quando permite a passagem de um stent endotraqueal de 3,5 mm. Os procedimentos ósseos devem ser realizados antes do pregado inferior para evitar lesões nasolacrimais no ducto.
em casos de atresia coanal associada, o excesso de membrana e tecido ósseo também deve ser removido. O uso de endoscopia é atualmente recomendado para controlar com mais segurança a fossa nasal posterior e o posicionamento de stents nasais.
para reduzir a estenose relacionada com a recorrência e a cicatriz, recomenda-se a utilização de endopróteses nasais. A escolha do dispositivo deve basear-se na presença de atresia coanal. Em CNPS isolados, o uso de conformadores nasais curtos, como os aplicados rotineiramente em pacientes com fenda, é preferível por causa de sua gestão mais fácil: eles são mais confortáveis para o paciente, limpeza e substituição são mais fáceis e mais seguros, e os danos relacionados à aspiração e deslocamento são evitados. Por outro lado, a utilização de endopróteses nasais silásticas mais moles (DN 3, 96 mm, DN 3).0 mm) é obrigatório na presença de atresia coanal para prevenir cicatrizes obstrutivas na área nasal posterior e para garantir a estabilidade do alargamento cirúrgico. Nós tipicamente mantemos os stents por cerca de 3 semanas se atresia coanal está presente e por apenas 6-7 dias em casos de CNPS isolados.