fibrose cística

• tamanho maior do textotamanho de texto grandetamanho de texto regular

¿o que é fibrose cística?

a fibrose cística é uma doença hereditária na qual o organismo gera muco muito espesso e pegajoso. O muco leva a problemas nos pulmões, pâncreas e outros órgãos.

pessoas com fibrose cística têm infecções pulmonares frequentes. Com o passar do tempo, eles têm mais dificuldade em respirar. Eles também têm problemas digestivos que dificultam o ganho de peso.

Cuáles quais são os sinais e sintomas da fibrose cística?

a fibrose cística pode causar sintomas logo após o nascimento do bebê. O primeiro sinal de que um bebê pode ter fibrose cística é uma obstrução intestinal chamada “íleo meconial”. Outras crianças não apresentam sintomas até mais tarde. A fibrose cística pode ser leve ou grave, dependendo da pessoa.

os sintomas da fibrose cística incluem o seguinte:

• infecções pulmonares ou pneumonia
• resolução ou respiração ofegante
• tosse com muco espesso
• movimentos de barriga volumosos e gordurosos
• prisão de ventre ou diarreia
• dificuldade em ganhar peso ou crescer em altura
• suor muito salgado

algumas crianças também podem apresentar pólipos nasais (pequenos crescimentos de tecido dentro do nariz), infecções dos seios paranasais frequentes e cansaço.

Cómo como é diagnosticada a fibrose cística?

análises e testes de triagem neonatal detectam a maioria dos casos de fibrose cística. Se os testes de triagem forem positivos ou se a criança apresentar sintomas de fibrose cística, os médicos farão um teste de suor indolor. Eles coletarão suor de uma área da pele (geralmente do antebraço) para ver quanto cloreto (uma substância química presente no sal) contém. Pessoas com fibrose cística têm níveis mais elevados de cloreto.

a maioria das crianças com fibrose cística recebe o diagnóstico antes dos 2 anos de idade. Mas alguns com uma forma leve podem não ser diagnosticados até a adolescência.

Cómo como a fibrose cística é tratada?

crianças com fibrose cística a terão por toda a vida. Os médicos usam medicamentos diferentes, dependendo das necessidades da criança. Mas todas as pessoas com fibrose cística precisam do seguinte:

• amolecer e limpar o muco. Existem diferentes maneiras de conseguir isso. Os médicos podem recomendar que uma criança faça o seguinte:
  • faça exercícios físicos regularmente
  • use um inalador ou nebulizador
  • faça exercícios de respiração e tosse deliberadamente
  • use uma camiseta especial que vibre o peito
  • Faça Fisioterapia no peito (um pai ou uma pessoa treinada bate suavemente no peito ou nas costas)
• Prevenir ou combater infecções. A lavagem frequente e adequada das mãos, evitando pessoas doentes e mantendo-se a pelo menos 6 pés de distância de outras pessoas com fibrose cística são medidas que podem ajudar a prevenir infecções também pode ser útil tomar antibióticos preventivamente.
• tomar enzimas. A maioria das crianças com fibrose cística precisa de enzimas que as ajudem a digerir os alimentos e obter os nutrientes presentes neles.
• ter uma dieta rica em calorias e tomar suplementos vitamínicos quando necessário.

¿Qual é a causa da fibrose cística?

a fibrose cística é causada por uma alteração (uma mutação) no gene que produz a proteína reguladora da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR). Para ter fibrose cística, um bebê deve receber duas cópias do gene da fibrose cística; uma de cada pai.

Qué o que acontece quando há fibrose cística?

na fibrose cística, o corpo não produz a proteína CFTR ou a produz com defeito. Sem uma proteína CFTR normal, as células que revestem as vias (tubos) presentes no interior dos órgãos produzem muco espesso e pegajoso, em vez do muco normal, que é aguado e bastante líquido.

o muco espesso pode prender bactérias nos pulmões e levar a infecções, inflamação e problemas respiratórios. O muco também pode bloquear as vias pelas quais as enzimas digestivas fluem entre o pâncreas e os intestinos. Isso torna difícil para a criança digerir os alimentos e obter as vitaminas e nutrientes de que precisa.

o muco espesso também pode afetar o fígado, as glândulas sudoríparas e os órgãos reprodutivos.

Cómo como os pais podem ajudar?

para ajudar seu filho:

• Siga o plano de tratamento. Ajude seu filho a permanecer o mais saudável possível. Dê-lhe os medicamentos conforme indicado, dê lanches e refeições com muitas calorias e siga as instruções para limpar o muco do peito.
• anime-O. yude seu filho a encontrar Hobbies que ele goste, como arte, música, leitura ou aprender a cozinhar. É importante que crianças com fibrose cística façam exercícios físicos; portanto, procure maneiras de seu filho permanecer fisicamente ativo. Talvez vocês possam fazer algumas atividades juntos.
• recorra à equipe de atendimento. A equipe de atendimento do seu filho pode lhe dar conselhos práticos para conviver com fibrose cística e informações sobre ensaios clínicos, grupos de apoio e novas terapias.
• Aprenda o máximo possível sobre a fibrose cística. Os especialistas estão constantemente trabalhando em novos tratamentos para ajudar as pessoas com fibrose cística a ter uma melhor qualidade de vida e uma vida mais longa. Pesquise recursos on-line, como o site da Fundação para fibrose cística.
• à medida que a criança cresce, ensine-a a cuidar de si mesma. Comece a ajudar seu filho a entender e gerenciar a fibrose cística desde a infância. Incentive crianças mais velhas ou adolescentes a lidar com algumas partes de seus cuidados de saúde, como desinfetar o equipamento ou fazer perguntas durante as consultas médicas. Pergunte à equipe de atendimento como você pode ajudar seu filho a se preparar para coisas como ir para a faculdade ou conseguir um emprego. Aprender sobre a fibrose cística e seus cuidados ajuda crianças e adolescentes a se tornarem adultos confiantes no gerenciamento de uma condição crônica de saúde.