foliculite Pustular eosinofílica com linfoma das células do manto subjacente
foliculite pustular eosinofílica (EPF) foi originalmente descrita em 1965 e desde então evoluiu para três subtipos distintos: clássico, imunossuprimido (IS), e tipos infantis. O EPF imunossuprimido pode ser subdividido em vírus da Imunodeficiência Humana (VIH) associado (IS-VIH) e não-VIH associado. Os casos seronegativos do vírus da imunodeficiência humana têm sido associados a doenças malignas subjacentes (IS–heme) ou imunossupressão crónica, tal como a observada em doentes transplantados.
Case Report
a 52-year-old man with a medical history limited to próstata adenocarcinoma treated with a robotic prostatectomy presented with a pruritic red rash on the face, neck, shoulders, and chest of 1 month’s duration. O doente completou previamente um ciclo de azitromicina 250 mg, triamcinolona intramuscular e prednisona oral, com uma ligeira melhoria. O exame físico demonstrou múltiplas pápulas foliculocêntricas cor-de-rosa e pústulas espalhadas na cabeça (figura 1A), pescoço e peito (figura 1B), bem como pápulas e placas rosa edematosas na testa (figuras 1C e 1D). As palmas das mãos, as plantas e a mucosa oral estavam límpidas.
Figura 1. Múltiplas pápulas foliculocêntricas cor-de-rosa e pústulas na cabeça (a), pescoço e peito (B), bem como pápulas rosa edematosas e placas na testa (C E D).
a biópsia inicial do lado direito do peito era não específica e mais consistente com uma reação a uma mordida de artrópode. O doente foi iniciado com doxiciclina oral 100 mg duas vezes por dia durante 2 semanas. Sem melhorias vistas, biópsias adicionais foram obtidas do lado esquerdo do peito e da testa. A biópsia do peito mostrou foliculite rompida com evidência de inflamação aguda e crônica. A biópsia da testa demonstrou Espongiose folicular eosinofílica com microgranulomas celulares de Langerhans intra-colicular, juntamente com abundantes eosinófilos adjacentes aos folículos, consistentes com EPF (Figura 2). O teste de VIH sérico deu negativo. O número sérico de glóbulos brancos estava normal a 6400 / µL (intervalo de referência: 4500-11, 000/µL), com uma ligeira elevação dos eosinófilos (8%). O restante hemograma completo e painel metabólico completo estavam dentro do intervalo de referência. O doente foi subsequentemente iniciado com indometacina oral 25 mg duas vezes por dia e creme de triamcinolona 0, 1%. Em poucos dias, ele experimentou melhora inicial em seus sintomas de prurido e diminuição no número de pápulas foliculares inflamatórias.
Figura 2. Esponjiose folicular e eosinófilos perifoliculares abundantes, misturados com linfoistiócitos e neutrófilos (a e B)(H&e, magnificações originais ×10 e ×20).
aproximadamente um mês após a apresentação, ele começou a sentir sintomas de disfagia e fadiga. Além disso, esteve presente hipertrofia tonsilar e linfadenopatia palpável do pescoço e axilar. A tomografia computadorizada do pescoço, peito e abdômen mostrou linfadenopatia difusa. Tomografia computorizada por emissão de positrões de corpo inteiro demonstrou linfoma metabolicamente activo extenso em múltiplos grupos nodais acima e abaixo do diafragma. Houve também envolvimento linfomatoso do baço. Uma biópsia dos gânglios linfáticos axilares foi diagnosticada para linfoma das células do manto (CD4:CD8, 1:1; CD45 negativo; CD20 positivo; CD5 positivo). Foi subsequentemente iniciado num regime quimioterapêutico rituximab por perfusão intravenosa e completou um total de 8 ciclos. Embora o tratamento de quimioterapia tenha melhorado o EPF, a indometacina oral e a triamcinolona tópica foram úteis no tratamento da doença.