hérnias de Bochdalek bilaterais associadas com malformações Arnold-Chiari I
Abstract
a hérnia de Bochdalek é um defeito diafragmático posterolateral que é congénito ou adquirido. O conteúdo da hérnia vai da gordura aos órgãos intra-abdominais. Eles são principalmente patologias de recém-nascidos e mais comumente ocorrem unilateralmente. Estas hérnias foram descritas isoladamente e como parte de um grupo de malformações. Tem havido relatos de Bochdalek hérnias em associação com mielomeningocele e outros defeitos do tubo neural. Apresentamos um caso único de hérnias Bochdalek bilaterais numa mulher de 35 anos com uma malformação Arnold-Chiari I.
1. Introdução
o tipo mais comum de hérnia diafragmática congênita, que é definida como a falha do canal pleuroperitoneal para se formar corretamente, é a hérnia Bochdalek. Uma hérnia Bochdalek é uma hérnia diafragmática que surge devido a falha do foramina posterolateral para fechar corretamente (congênito) ou falha em permanecer fechada (adquirida) . Gordura, omento e menos frequentemente órgãos intra-abdominais sobressaem para o tórax.; no entanto, os órgãos torácicos não foram relatados para herniar no abdômen . Esta é principalmente uma patologia de recém-nascidos, mas pode afetar crianças e adultos, embora muito menos frequentemente . As hérnias assintomáticas de Bochdalek são relatadas em 0, 17-12, 7% dos indivíduos, mas raramente ocorrem bilateralmente . Além disso , houve poucos relatos de Bochdalek hérnias associadas a mielomeningocele e outros defeitos do tubo neural, mas, tanto quanto sabemos, não houve relatos associados a uma malformação Arnold-Chiari I.
2. Apresentação do caso
uma mulher de 35 anos com antecedentes médicos de obesidade grave, doença de refluxo gastroesofágico (DRGE), escoliose, ansiedade, depressão, distúrbio bipolar e enxaquecas desenvolveu visão desfocada, dor, dormência e fraqueza nas extremidades durante um período de seis meses que a obrigou a usar um andarilho devido a quedas frequentes. Seu neurologista ordenou um exame por ressonância magnética (MRI) com e sem contraste dos espinhos cervical, torácico e lombosacral que mostraram deslocamento leve para baixo das amígdalas cerebelares (7 mm) sem evidência de hidrocefalia (Figura 1). Estes achados são consistentes com uma malformação Arnold-Chiari I que é definida como uma descida de 5 mm ou mais das amígdalas cerebelares através do forame magnum diagnosticado através de autópsia ou radiografia . Os resultados foram confirmados por uma ressonância magnética. A ressonância magnética também mostrou um cordão de Syrinx medindo 17 mm de dimensão longitudinal com o maior diâmetro axial de 5, 6 mm a C7-T1 (Figura 1).
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uma radiografia torácica foi realizada durante a mesma admissão devido a edema periférico no cenário de arritmias. A radiografia lateral do tórax demonstrou uma densidade de massa no ângulo costofrenico posterior direito sugestivo de uma possível hérnia de Bochdalek (Figura 2). A paciente foi submetida a craniectomia suboccipital, laminectomia C1, e duraplastia de expansão devido à visão desfocada, dor, dormência e fraqueza em suas extremidades. Não houve complicações imediatas. Ela seguiu em uma clínica 11 dias pós-operatória e relatou dormência em suas mãos, tremores em suas mãos e pés, dores de cabeça e prisão de ventre.
seis semanas pós-operatória, ela apresentou ao departamento de emergência (ED) queixando-se de drenagem de seu local de craniectomia suboccipital sem febre, arrepios, ou outros sinais de infecção. Tomografia computadorizada (CT) scan demonstrou um grande pseudomeningocele no leito de descompressão, de modo que um dreno lombar foi colocado ao nível L3-L4 usando orientação radiológica interventiva (IR). O dreno lombar não produziu uma quantidade significativa de líquido cefalorraquidiano (LCR), e o pseudomeningocele persistiu, então foi determinado que era necessário colocar um shunt ventriculoperitoneal (VP). Após a colocação do shunt VP, a drenagem diminuiu, e a paciente foi determinada segura para a descarga, uma vez que ela estava tolerando uma dieta, fisioterapia e ambulação. O líquido cefalorraquidiano e as culturas sanguíneas também foram negativos. A paciente retornou várias vezes após o período pós-operatório imediato com dores de cabeça persistentes, entorpecimento e fraqueza, apesar de sua intervenção neurocirúrgica.Seis meses depois, o paciente foi avaliado por cirurgia torácica para uma potencial hérnia de Bochdalek, como visto na radiografia lateral do tórax no cenário de DRGE. A TC do tórax e abdómen demonstrou defeitos diafragmáticos posterolaterais bilaterais, medindo 1, 6 cm à esquerda e 1, 5 cm à direita, consistentes com hérnias de Bochdalek bilaterais (Figura 3). Uma vez que as hérnias eram pequenas, continham apenas gordura intraperitoneal, e nenhuma hérnia hiatal estava presente, foi determinado que a cirurgia provavelmente não iria ajudar seus sintomas de GERD e, portanto, não se justificava.
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3. Discussão
hérnias diafragmáticas congénitas ocorrem em aproximadamente 1 em 2 500 nados-vivos, e 70-75% destes são defeitos posterolaterais (Bochdalek). O diafragma forma-se entre a quarta e a décima segunda semana de gestação e surge de quatro componentes: septo transverso, membranas pleuroperitoneais, mesenteria dorsal do esôfago e musculatura da parede corporal . Em última análise, o diafragma é o produto de três grupos musculares: pars costalis, pars sternalis e Pars lumbaris . Lacunas entre estes músculos ou falha destes músculos para se unir corretamente pode levar a várias hérnias . Bochdalek hérnias são o tipo mais comum de hérnias diafragmáticas congênitas e são um produto da junção aberrante do pars costalis e do Pars lumbaris resultando em um defeito diafragmático posterolateral . Estas hérnias são tipicamente patologias de recém-nascidos com a maioria dos diagnósticos ocorrendo antes ou logo após o nascimento e apenas 5-25% após oito semanas de idade . No entanto, foram identificados em crianças e adultos mais velhos . Os recém-nascidos e os recém-nascidos têm predominantemente sintomas respiratórios do mal-desenvolvimento e compressão e dos pulmões . As crianças mais velhas são mais propensas a apresentar sintomas gastrointestinais, e os adultos são frequentemente diagnosticados por imagiologia realizada por outras razões, como visto com o nosso paciente . Quando visto em uma população mais velha, levanta-se a questão se o defeito era congênito ou adquirido ou não. Exemplos de causas adquiridas incluem trauma contundente ou penetrante, trabalho e esforço físico . No entanto, alguns argumentam que defeitos adquiridos podem ser defeitos congênitos que eram muito pequenos para serem detectados antes do insulto . Quanto à nossa paciente, é possível que os seus defeitos diafragmáticos tenham sido pequenos à nascença e acentuados pelo seu grande hábito corporal.
a detecção de hérnias de Bochdalek através de imagiologia realizada por outras razões não é incomum. As características da imagem consistem num diafragma interrompido com conteúdo de hérnia que varia entre a gordura intra-abdominal e retroperitoneal e os órgãos intra-abdominais e retroperitoneais . Houve uma grande suspeita na radiografia torácica no caso apresentado, mas uma tomografia computadorizada foi necessária para confirmar o diagnóstico e determinar o conteúdo da hérnia. A linha Multidetector CT (MDCT) com imagem multiplanar e tridimensional ajuda a fazer o diagnóstico em oposição ao uso de TC convencional sozinho . O uso desta tecnologia permitiu um maior diagnóstico das hérnias em indivíduos assintomáticos. Por exemplo, Kinoshita et al. comunicar uma prevalência de 12,7% com o uso de MDCT em comparação com Mullins et al. a OMS usou TC convencional e encontrou uma prevalência de 0,17%. No caso dos recém-nascidos, o ultrassom mostrou ser uma ferramenta útil para determinar a abordagem cirúrgica correta (aberta versus laparoscópica) se a cirurgia for considerada necessária .
aproximadamente 50-60% das hérnias diafragmáticas congênitas são defeitos isolados, e 40-50% estão associados a uma síndrome ou outros defeitos congênitos não designados a uma síndrome particular . Os sistemas de órgãos frequentemente afectados incluem os sistemas pulmonar (hipoplasia pulmonar e hipertensão arterial pulmonar), gastrointestinal e neurológico . Houve relatos múltiplos de hérnias diafragmáticas congênitas associadas com mielomeningoceles , e houve relatos de hérnia diafragmática congênita associada a uma malformação Arnold-Chiari II. Tanto quanto sabemos, este é o primeiro relatório associado a uma malformação Arnold-Chiari I. Apesar do facto de não ter sido encontrada uma associação embriológica entre a malformação Arnold-Chiari I e a hérnia Bochdalek bilateral, a nossa experiência sugere que se um doente apresentar uma malformação Arnold-Chiari I conhecida e sintomas sugestivos de uma hérnia Bochdalek, pode justificar-se a investigação da hérnia diafragmática.
4. Conclusão
Bochdalek hérnias são hérnias diafragmáticas posterolaterais e são o tipo mais comum de hérnia diafragmática congênita. Eles podem ser congênitos e surgem devido a falha da fusão do diafragma no desenvolvimento inicial ou ser adquiridos devido a vários mecanismos. Eles são mais comumente diagnosticados no período perinatal, mas eles podem ser diagnosticados no final da idade adulta, dependendo da gravidade do defeito e sintomas. Estas hérnias podem ser um defeito isolado ou uma parte de uma série de malformações. O caso apresentado é o primeiro comunicado de hérnia Bochdalek bilateral associada a uma malformação Arnold-Chiari I.
conflitos de interesses
os autores declaram que não têm conflitos de interesses.