leucemia monocítica aguda

leucemia

envolvimento cutâneo precoce ocorre mais frequentemente na leucemia mielomonocítica e monocítica aguda do que em outras leucemias e na maioria dos linfomas sistêmicos. Infiltrados, hiperplásticos e tecidos gengivais friáveis favorecem fortemente o diagnóstico de leucemia mielomonocítica aguda ou monocítica, e amostras de biopsia de tal tecido deve confirmar o diagnóstico. O envolvimento Oral pode ocorrer raramente com outros tipos de leucemia aguda e, ainda mais raramente, com leucemias crônicas e linfomas.

the syndrome of aleukemic leukemia cutis is the earliest cutaneous presentation possible. Nesta síndrome, as lesões que contêm células blásticas desenvolvem-se na pele na ausência de sangue periférico e, ocasionalmente, evidência de leucemia na medula óssea. Tais lesões podem estar presentes vários meses antes do diagnóstico, mas a síndrome leucêmica completa finalmente se desenvolve. Leucemia aleukêmica cutis tem sido relatado predominantemente com leucemia mielomonocítica aguda, muito menos frequentemente com leucemia monocítica aguda, e raramente antes de leucemia linfoblástica aguda/linfoma.

sarcoma Granulocítico é um tumor raro de células mielóides malignas, que podem estar presentes na pele. Ele pode preceder o desenvolvimento de leucemia mielóide aguda (uma forma de aleukemic leucemia cutânea), pode acompanhar leucemia mielóide aguda, ou pode desenvolver-se em síndromes mielodisplásicas ou a leucemia mielóide crônica no momento da transformação leucêmica. As lesões são tipicamente borbulhas ou nódulos eritematosos em uma criança ou jovem adulto. Cloroma é um nome alternativo para sarcoma granulocítico quando a massa sólida de células blásticas na pele mostra uma coloração de diagnóstico amarelo-esverdeado após o corte da lesão durante o exame patológico. A descoloração esverdeada é atribuída à presença de elevadas concentrações de mieloperoxidase nos mieloblastos.

leucemia promielocítica aguda raramente envolve outros locais além do sangue e medula óssea, mas a pele é o local extramedular mais comumente afetado, sendo responsável por metade dos casos. As apresentações cutâneas são clinicamente semelhantes às de leucemia mielógena aguda ou sarcoma granulocítico. Como observado anteriormente, cutis leucemia pode localizar locais de queimaduras, trauma, injeções, herpes, cicatrizes ou uso de cateter Hickman. Aguda promyelocytic leukemia pode ser particularmente propensa a ocorrer em locais de punção vascular com sangue desenha ou cateteres, com um comentário sugerindo que a maioria dos casos notificados de promyelocytic sarcoma ocorreu no punção locais para punção venosa, cateteres venosos centrais, ou a aspiração da medula óssea.

o termo leucemia mielógena crónica é agora considerado para abranger quatro síndromes. A leucemia mielóide crônica clássica também tem sido chamada leucemia granulocítica crônica e leucemia mielóide crônica, e é de longe o subconjunto mais comum. É geralmente positivo para o cromossoma Filadélfia e apresenta anemia, elevação de neutrófilos maduros e outros leucócitos granulados, às vezes trombocitose, e frequentemente esplenomegalia. Esta doença normalmente termina em uma fase acelerada, muitas vezes evoluindo para leucemia aguda, geralmente mielocítica, mas ocasionalmente linfocítica. A leucemia mielógena crónica poupa a pele até que uma fase blástica acelerada ou crise blástica se desenvolva, altura em que múltiplas pápulas e nódulos eritematosos podem desenvolver-se rapidamente (Fig. 15–2). Uma manifestação incomum de leucemia mielógena crônica é uma área sensível, edematosa, púrpura de endurecimento na perna que se assemelha à dermatite de estase, mas que é devido a uma infiltração mielóide perivascular e periappendigeal da derme. Os três subconjuntos muito menos comuns de leucemia mielógena crônica incluem leucemia mielomonocítica crônica, leucemia mielomonocítica juvenil, e leucemia neutrofílica crônica. Estas são geralmente doenças muito mais agressivas quando não tratadas, e muito menos sensíveis ao tratamento do que a leucemia mielóide clássica. Estes são menos prováveis do que a leucemia mielógena crônica de ter infiltrados específicos da pele, mas são talvez mais propensos a desenvolver lesões não específicas, seja paraneoplásica (como na síndrome de Sweet) ou manifestações citopênicas (infecções ou hemorragias) de doença maligna.Tanto a síndrome de Chediak-Higashi como a síndrome de Griscelli têm hereditariedade autossómica recessiva de anomalias pigmentárias, hematológicas, imunológicas e neurológicas. A disfunção dos lisossomas e melanossomas é comum a ambos. Ambos são agora conhecidos por ter defeitos na secreção de grânulos contendo perforina, essencial para a citotoxicidade linfocitária; isso pode explicar alguns dos defeitos imunológicos não-fagocíticos. Ambos podem também ter uma “fase acelerada”, com características sanguíneas e sistémicas semelhantes às da linfohistiocitose familiar, e esta pode também ser uma consequência de deficiência imunitária relacionada com a perforina (ver Capítulo 17).

leucemia linfocítica crónica (LLC) é predominantemente derivada de células B na maioria dos países onde é comum (<2% de células T). Em países predominantemente asiáticos onde é muito menos comum, a LLC pode ser de origem de células T em até 18% dos pacientes. Na LLC das células B, As lesões devidas a infiltração primária da pele são raras, mas pequenas células B malignas podem frequentemente infiltrar-se em lesões cutâneas infecciosas ou inflamatórias em doentes com LLC. Leucemia crônica de células T foi recentemente combinada com leucemia prolinfocítica de células T, mas juntos estes representam menos de 5% da LLC nos países ocidentais. Cerca de um terço dos pacientes têm envolvimento cutâneo, geralmente manifestando-se como eritema localizado ou extenso ou pápulas eritematosas ou placas. Quanto mais extenso o eritema, mais importante é distinguir da síndrome de Sézary (Capítulo 19). Algumas (mas não todas) células T e leucemias prolinfocíticas são associadas a HTLV-1; a ligação HTLV-1 é muito mais provável em áreas de infecção endêmica HTLV-1.

infiltração celular maligna da pele facial pode ser tão extensa que uma facie leonina resulta, imitando que observados ocasionalmente com linfomas cutâneos primários (geralmente células T). Leucemia linfocítica crónica é a causa mais comum desta rara complicação de leucemia ou linfoma sistêmico. A síndrome de Mikulicz é mais comumente associada com a síndrome de Sjögren, e menos frequentemente sarcoidose ou lúpus eritematoso; muito raramente pode ser secundária a infiltração por leucemia ou linfoma não-Hodgkin. A infiltração linfocítica das glândulas lacrimal, orbital e salivar que caracteriza a síndrome de Mikulicz, seja benigna ou maligna, produz os mesmos resultados clínicos de xerostomia e redução da lacrimação.

a leucemia das células pilosas, ou reticuloendoteliose leucémica, está associada a manifestações mucocutâneas em cerca de 20% dos doentes. Estes resultados estão frequentemente relacionados com trombocitopenia associada à doença, com alguns doentes a desenvolverem púrpura espontânea ou epistaxe. Lesões maculares e papulares também são relatadas em doentes com leucemia das células pilosas, mas o caráter do infiltrado nessas lesões não está bem descrito. Infiltração específica dos lábios por leucemia de células cabeludas pode produzir macrocheilia, imitando a síndrome de Melkersson-Rosenthal.

várias síndromes de leucemia / linfoma são discutidas sob a categoria linfoma sistêmico, a fim de consolidar a discussão da classificação de linfoma.