Malignos tumores anexiais da pele: uma experiência única instituição

estudos Anteriores relataram mediana de idades variando de 68 a 70 anos . As idades médias e médias relatadas para a nossa série foram mais próximas das relatadas em uma série de 48 pacientes de carcinoma adnexal microcístico / carcinoma esclerosante de ducto de suor, que constituiu 12% dos subtipos histológicos em nossa série (Tabela 3). A idade avançada superior a 60 anos foi preditiva independentemente da baixa sobrevivência global e sem recorrência no nosso estudo. Isto alinhou-se bem com os resultados de outras séries em que foi observado um SO fraco em análise univariada para doentes com idade superior a 70 anos. Martinez et al. and Avraham et al. os e DSS relatados vantagem com o sexo feminino, mas o sexo não era preditivo de OS, DSS, ou RFS em nossa série. No entanto, a distribuição de gênero mostrou predominância masculina (56%) em nosso estudo, um achado concordante com a série de Blake, mas em contraste com outros estudos .

mais de metade (52%) dos tatames da nossa série foram localizados na região da cabeça e pescoço. Isto é consistente com a maioria das séries . Os restantes locais anatômicos (extremidades superiores, extremidades inferiores e tronco) tiveram uma distribuição igual de 16% cada. A grande maioria tinha doença em fase T precoce, com 44% sendo T1. A proporção de estágio t desconhecido (Tx) em nossa série foi cerca de metade daqueles em duas grandes séries baseadas na população que relataram Tx na faixa de 46-56% . O Estadio T avançado foi um predictor negativo da sobrevivência livre de recorrência na análise univariada (P = 0, 04), mas esta tendência não persistiu na análise multivariada. Ao contrário do carcinoma de células escamosas da pele e do melanoma, não havia associação entre o estágio T e metástase nodal. Nenhum paciente em nossa série teve metástases distantes na apresentação, embora até 40% foram documentados como estágio M desconhecido. Duas recorrências distantes foram documentadas para carcinoma adenóide cístico e carcinoma do apêndice da pele, com primárias na região da cabeça e pescoço. Metástases distantes foram registradas na literatura para hidradenocarcinoma nodular, porocarcinoma ecrínico , carcinoma apócrino e carcinoma adnexal microcístico . O grau histológico dos tumores não foi preditivo de OS, DSS e RFS em análise univariada e multivariada em nossa série. Contudo, deve ter-se precaução, uma vez que 58% dos doentes não apresentaram grau histológico documentado. Este é um reflexo de como o sistema de relatórios patológicos para este grupo de tumores evoluiu ao longo dos anos, com o grau relatado para os casos mais recentes. Esta tendência foi igualmente observada noutras séries, com graus histológicos não documentados no intervalo de 76 a 81% dos doentes . Um estudo relatou vantagem de sobrevivência para tumores bem diferenciados em análise univariada, mas esta variável não foi preditiva em análise multivariada . Outro estudo também demonstrou vantagem de sobrevivência com melhores graus histológicos, embora excluindo doentes com metástases distantes . Não identificamos nenhum subtipo histológico com vantagem de sobrevivência em nossa análise. A literatura existente, no entanto, mostrou uma imagem mista , com alguns relatando uma vantagem para o carcinoma adnexal microcístico, enquanto outros estudos favoreceram o adenocarcinoma sebáceo ou adenocarcinoma apócrino .

o Estadio nodal cirúrgico foi feito para 12% dos pacientes da nossa série. A avaliação nodal histopatológica variou de 11 a 29% na literatura. Não existiam critérios normalizados para a selecção de doentes que necessitassem de amostragem nodal. Sessenta e seis por cento (4 em 6) dos doentes que tiveram avaliação da bacia do nodal na nossa série foram submetidos ao procedimento por causa dos gânglios linfáticos clinicamente positivos. Um doente fez uma biópsia dos gânglios linfáticos sentinela com base na decisão clínica do cirurgião, enquanto o sexto doente fez o procedimento devido a critérios histológicos desfavoráveis (diferenciação deficiente e invasão linfovascular). Numa série de 48 doentes de tamanho semelhante, a amostragem nodal foi feita para nove doentes (18, 8%) que desenvolveram recorrência local . Quatro destes nove doentes demonstraram metástase nodal. Este grupo de pesquisadores defendeu a amostragem nodal em pacientes com doença recorrente que presumivelmente foram pré-selecionados por sua biologia agressiva. Por outro lado, Ogata et al., em uma série de nove pacientes com carcinoma apócrino que tinham ampla excisão local e dissecação de gânglios linfáticos regionais de rotina, mostraram doença nodal em todos, exceto um paciente . Este grupo pediu encenação nodal de rotina, pelo menos para o carcinoma apócrino. A experiência do cancro da mama e do melanoma demonstrou que a metástase nodal pode estar presente na ausência de gânglios linfáticos clinicamente positivos. Uma vez que a bacia do nodal está grosseiramente subavaliada, ainda não temos informações precisas sobre a incidência de metástases nodais e o seu efeito na recorrência e sobrevivência. Vale a pena avaliar a população de MATS com metástases nodais com vista a determinar predicadores de metástases nodais e, em seguida, validar prospectivamente os predictores identificados. A validação prospectiva requer uma coorte maior de pacientes, o que é sempre um desafio ao abordar questões-chave sobre estes tumores raros. O mesmo pode ser dito para se aplicar a critérios histológicos como grau, invasão perineural, e invasão angiolinfática. Estes têm sido mostrados como importantes no prognóstico para o melanoma e muitos cancros gastrointestinais. Se validados, devem ser incorporados no sistema de preparação, o que significa que os patologistas relatariam essas características. Devido a observações limitadas nestas categorias, não as incluímos em nossa análise de sobrevivência. Apenas 4% dos pacientes da nossa série foram positivos para invasão perineural e 2% para invasão linfovascular. Observamos que a maioria dos estudos sobre MATS não abordaram estes dois critérios importantes.

o papel da radiação e quimioterapia adjuvantes não está bem definido para os tapetes. Para resolver isso, precisamos de uma combinação de grande população de estudo e detalhes sobre o regime de tratamento. Estudos anteriores com um número muito menor de doentes do que a nossa série tinham notificado sobre quimioradiação adjuvante. As grandes séries baseadas na população da base de dados SEER foram limitadas, uma vez que não havia informações sobre quimioterapia, enquanto o tratamento de radiação foi documentado como uma variável categórica sem informações detalhadas sobre os critérios de seleção e dose. Infelizmente, para tumores raros e heterogêneos como MATS, isso sempre será um desafio. As propostas atuais sobre o papel da radiação adjuvante apoiam o uso de radioterapia pós-operatória para casos em que margens de ressecção suficientes não podem ser alcançados devido ao local anatômico da lesão ou com margens de ressecção positivas . Não existem orientações/protocolos definidos para a quimioterapia adjuvante no tratamento de MATS, mas existem casos notificados de doenças recorrentes ou metastáticas tratadas com agentes quimioterapêuticos e agentes visados . Vários agentes quimioterapêuticos, como doxorubicina, mitomicina, vincristina, 5-fluorouracilo, ciclofosfamida, antraciclina, bleomicina, paclitaxel, cisplatina e carboplatina, foram utilizados em diferentes associações para a doença metastática . Os resultados variaram desde ausência de resposta a doença estável e resposta parcial. Esta tendência foi observada em todos os quatro pacientes (8%) que receberam quimioterapia em nossa série. Os subtipos histológicos representados neste subgrupo foram carcinoma adenóide cístico, adenocarcinoma da ecrina, adenocarcinoma da apócrina e carcinoma do apêndice da pele. Os agentes quimioterapêuticos utilizados foram cisplatina, carboplatina, adriamicina, citoxan, e paclitaxel. Tirando inferência da origem apócrina-eccrina de muitos destes tumores, alguns proponentes têm feito um caso para o tratamento com regime de quimioterapia utilizado para o câncer de mama. Para a nossa série, 4% receberam apenas quimioterapia adjuvante, 10% foram tratados apenas com radiação adjuvante, e 4% receberam quimioradiação adjuvante. A análise de sobrevivência mostrou uma síndroma de Stevens-Johnson pobre para doentes tratados com quimioterapia. Estes pacientes podem ter sido pré-selecionados pela biologia agressiva de seus tumores. O papel da quimioterapia nestes doentes necessita de um estudo mais aprofundado. O tratamento com radiação, embora não associado a resultados de sobrevivência pobres, também não se traduziu em vantagem de sobrevivência.

seis doentes (12%) apresentaram doença recorrente nesta série. Houve três recorrências locais, uma recorrência regional e duas recorrências distantes. Neste subgrupo foram representados quatro subtipos histológicos: adenocarcinoma sebáceo (1 recorrência regional), adenocarcinoma eccrina (1 recorrência local), carcinoma cístico adenóide (1 recorrência local e 1 recorrência distante) e carcinoma do apêndice da pele (1 recorrência local e 1 recorrência distante). Quatro dos doentes com doença recorrente apresentaram as suas lesões primárias localizadas na região da cabeça e do pescoço, enquanto os outros dois estavam localizados nas extremidades inferiores. A análise da sobrevivência sem recorrência foi feita e mostrou uma mediana de RFS de 56 meses. Os EF a cinco e a 10 anos foram de 47, 4% (IC 95% 28, 2–64, 4) e 41, 5% (IC 95% 22, 21–59, 8), respectivamente. A análise univariada mostrou idade superior a 60 anos, status nodal positivo, e estágio T avançado como predictores de RFS, mas apenas idade e status nodal positivo persistiu como predictores independentes de RFS em análise multivariada. Os dados sobre o padrão de recorrência são cruciais para a educação do paciente sobre o prognóstico destes tumores. Há escassez de dados semelhantes na literatura.