Mononeuritis multiplex

Tabela II.

Aguda para Subaguda (dias a semanas)	Crônica (meses a anos)(todos os sensorial e motor)
a síndrome de guillain-Barre (predominantemente motor)Porfiria (motor)Medicamentos e toxinas(Isoniazida, dapsona, chumbo, solventes;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: aguda versus subaguda versus início crónico, padrão assimétrico versus simétrico, envolvimento motor e / ou sensorial e envolvimento proximal ou distal. As perguntas também devem se concentrar na exclusão das causas do sistema nervoso central dos sintomas do paciente.

informação histórica.Onde está a dor? Qualidade? Padrão de início? Duração? Existe fraqueza associada?

o doente normalmente queixa-se de um início súbito de dor, queimadura ou latejante (geralmente horas a dias) seguido de fraqueza ou perda sensorial. Geralmente ocorre com envolvimento sequencial de dois ou mais troncos nervosos levando a um padrão generalizado, assimétrico, distal a proximal. Os sintomas desenvolvem-se tipicamente ao longo de semanas a meses; embora nos idosos a progressão possa ocorrer ao longo de meses a anos.

os nervos frequentemente afectados na MNM, especialmente na vasculite, incluem peroneal, tibial, ulnar e mediana. O diagnóstico deve ser questionado se o paciente não tem dor ou tem apenas envolvimento motor.

avaliar a etiologia

deve ser realizada uma história completa para avaliar a causa da MNM. O foco inicial deve ser na avaliação de uma vasculite primária, perguntando sobre sintomas como perda de peso, mal-estar, febre, e fadiga que são comuns na maioria das vasculites sistêmicas. É também importante avaliar o envolvimento adicional de órgãos, como uma história correspondente de asma na síndrome de Churg-Strauss. Considere fatores de risco para a doença de HIV e Lyme, bem como a doença de Hansen em áreas endêmicas. A história do câncer e do tratamento (por exemplo, tipo de quimioterapia) também é importante.

excluir a disfunção do SNC

o tempo é importante quando se tenta excluir as causas do SNC que geralmente se apresentam com início agudo e um padrão focal. Outras pistas sobre a disfunção do SNC incluem envolvimento anterior ou atual de sistemas cerebelares, urinários ou visuais.

Exame Físico.

o exame físico pode ajudar a diferenciar entre causas do SNC e do SNP.

MNM

o exame mostrará déficits sensoriais e motores em um padrão assimétrico. No exame muscular, os achados incluem fasciculações, tom flácido e atrofia. Os reflexos podem estar normais ou diminuídos.

CNS

os sinais nervosos motores superiores (espasticidade, hiperreflexia, reflexos plantar elevados) são geralmente vistos distais à lesão. A perda sensorial envolverá vários dermatomas com demarcação clara.

testes laboratoriais, radiográficos e outros.

o diagnóstico da MNM é baseado em testes laboratoriais, testes eletrodiagnósticos e biópsia nervosa.

teste Electrodiagnóstico

estudos de condução sensorial e do nervo motor ajudam a diferenciar as neuropatias axonais primárias das neuropatias desmielinizantes e revelam a distribuição da neuropatia.

estudos para a MNM irão demonstrar baixa amplitude ou ausência de resposta do potencial de acção e condução normal. O EMG da agulha mostra sinais de degeneração axonal. É importante notar que o EMG num doente com MNM pode apresentar bloqueio transitório da condução (desmielinização) se realizado dentro de alguns dias após enfarte isquémico do nervo.

biópsia nervosa

biópsia nervosa é necessário para estabelecer o diagnóstico em casos de neuropatia vasculítica não sistêmica. Deve ser feito em um nervo afetado para aumentar a produção, bem como limitar o agravamento dos déficits nervosos existentes e dor. Em fases agudas irá mostrar inflamação e necrose fibrinóide dentro da parede dos vasos sanguíneos. Em fases posteriores pode mostrar proliferação intimal e hiperplasia. Muitas vezes em vasculites, o diagnóstico pode ser confirmado por uma biópsia de outro órgão envolvido, juntamente com o Suporte de características clínicas e eletrofisiológicas.

os testes laboratoriais

os testes laboratoriais devem incluir testes gerais como RSE ou CRP, testes da função renal e hepática, bem como um raio-X torácico e um exame de urina para avaliar a disfunção de órgãos. Outros testes incluem laboratórios específicos para descartar etiologias de interesse: p-ANCA/c-ANCA, fator reumatóide (RF), ANA, hepatite A, B E C, níveis de complemento sérico, HIV, crioglobulinas, hemoglobina A1c, proteínas séricas eletroforese (SPEP), serologia Lyme e serologias virais.Se a etiologia não for clara entre a disfunção do SNC e da SNP, deve considerar-se a diferenciação por história e física, se possível.

III. gestão durante o processo de diagnóstico.

a. Gestão da mononeurite Multiplex.

a gestão é baseada na etiologia subjacente.

vasculite necrotizante

quando se suspeita de vasculite necrotizante, o tratamento precoce e eficaz é crítico. PAN, poliangiite granulomatosa e outras neuropatias vasculíticas podem ser agressivas e levar à falência de órgãos. Quando associada a uma vasculite, a presença de MNM no diagnóstico é muitas vezes preditiva de sequelas mais frequentes, mesmo na ausência de outras características prognósticas pobres no diagnóstico, apesar de ter mortalidade semelhante aos pacientes sem MNM.

tratamento Agudo

terapia Padrão é a combinação de prednisona (1 mg/kg/dia) e ciclofosfamida oral (1-2 mg/kg/dia) ou intravenosa de pulso de ciclofosfamida. Alternativamente, em doentes com manifestações gerais graves, pulsos de prednisolona intravenosa podem ajudar.

tratamento a longo prazo

os corticosteróides são geralmente administrados durante cerca de 6-8 semanas e depois diminuem lentamente durante 6-12 meses. Outro imunossupressor (azatioprina ou metotrexato) pode substituir a ciclofosfamida após 3-6 meses.

Ver Tabela III para requisitos de tratamento específicos baseados na etiologia da mononeurite multiplex.