Plummer-Vinson Syndrome

a 32-year-old woman presented with a history of fatigability for 9 months and progressive difficulty in deglowing solids for 2 months. No exame, ela estava pálida e tinha glossite, cheilitis (figura) e koilonychia. A análise do sangue revelou microcítica hypochromic anemia com anisocytosis, um nível de hemoglobina de 6 g/dL (normal, de 12 a 14 g/dL), volume corpuscular médio de 65 fL (normal, 80-95 fL), corpuscular média de hemoglobina de 19 pg/dL (normal, 27-32 pg/dL), ferro sérico nível de 22 µg/dL (normal, 50-140 µg/dL), ferritina sérica nível de 14 ng/mL (normal, 25-250 ng/mL), e o total de ligação de ferro capacidade de 495 µg/dL (normal, 245-450 µg/dL). Um diagnóstico provisório da síndrome de Paterson-Brown-Kelly foi feito. A andorinha de bário revelou um 1.Web de 3 cm na região pós-cricóide (figura suplementar, disponível online em http://www.mayoclinicproceedings.org), que foi posteriormente dilatada utilizando um esofagoscópio. A Anemia foi corrigida com hematina oral, e o nível de hemoglobina eventualmente melhorou para 11 g/dL. A disfagia resolveu-se, e ela está assintomática há 5 meses no último seguimento. A síndrome de Paterson-Brown-Kelly, também chamada de síndrome de Plummer-Vinson ou disfagia sideropênica, consiste de uma tríade de disfagia, anemia por deficiência de ferro, e teias esofágicas. Foi descrita pela primeira vez por Henry Stanley Plummer no início do século XX e mais tarde por Porter Paisley Vinson. Patterson e Kelly foram os primeiros a descrever os sinais e sintomas clínicos, nomeadamente disfagia, glossite, queilite, anemia de deficiência de ferro, e koilonychia. A etiologia exata ainda não é clara. Pensa-se que seja uma condição pré-maligna e justifica-se o acompanhamento regular. Os sintomas geralmente desaparecem por Correção da anemia; no entanto, a dilatação da teia pode ser necessária para aliviar a disfagia.

figura Female paciente com palidez, glossite e queilite.
  • ver grande imagem
  • Visualizador de figuras
  • baixar (PPT)