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discussão
hipoplasia unilateral congênita dos angulis depressivos causa a face congênita do choro assimétrico. A apresentação clínica típica de crianças com hipoplasia unilateral congênita de ângulis depressivos inclui um quadro clínico típico, que inclui assimetria labial inferior durante o choro, enquanto rugas na testa, profundidade nasolabial da prega, e fechamento ocular permanecem intactos e iguais em ambos os lados . O diagnóstico diferencial da face do choro assimétrico inclui paralisia do nervo facial e fatores de compressão ou trauma relacionados com a obstetrícia. As lesões do nervo Facial podem causar fraqueza nas expressões faciais; no entanto, a hipoplasia congênita dos ângulis depressivos aflige o lábio inferior, enquanto outras funções dos nervos faciais são preservadas. O diagnóstico pode ser estabelecido pelo quadro clínico e / ou por um estudo eletromiográfico. Em estudos anteriores, a eletromiografia confirmou a natureza miogênica desta condição . O prognóstico funcional da hipoplasia unilateral congênita dos ângulis depressivos tem sido fraco.
podem ocorrer anomalias congénitas coexistentes em 20% -70% das crianças com uma face de choro assimétrica . A ampla gama de ocorrência parece ser devido ao tamanho do grupo de estudo e características dos pacientes, tais como a inclusão de pacientes com uma variedade de síndromes. Crianças com assimétrico cara de choro pode ter coexistindo Cayler cardiofacial síndrome, a síndrome velocardiofacial, CATCH 22 (defeito cardíaco anormal fácies, thymic hipoplasia, fenda palatina, e hipocalcemia), VACTERL (as anomalias vertebrais, atresia anal, malformações cardíacas, tracheoesophageal fístula, anomalias renais, anomalias do membro), e a Trissomia do cromossomo 18. Sistema Cardiovascular e anomalias na cabeça e pescoço foram as anomalias mais comuns. Esqueletal, genitourinary, sistema nervoso central, anomalias gastrintestinais são menos frequentemente observados. Uma grande variedade de anomalias cardíacas, incluindo, mas não limitado a, defeito septal ventricular, tetralogia de Fallot, patent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, and atrial septal defects may occur. As anomalias cardíacas aumentam a mortalidade e a morbilidade. Quase metade dos pacientes com face assimétrica e anomalias cardíacas desenvolveram insuficiência cardíaca congestiva . As anomalias da cabeça e do pescoço associadas à face assimétrica abrangem malformações auriculares, hipoplasia maxilar/mandibular, orelhas de baixo nível e disfunção auditiva . O nosso paciente não tinha anomalias cardíacas coexistentes, como documentado pelo ecocardiograma. A ressonância magnética não documentou anomalias do nervo facial. O teste de resposta ao tronco cerebral auditivo confirmou a função intacta da via auditiva.
a patogénese da hipoplasia unilateral congénita da oris depressora não foi estabelecida. Até à data, a moldagem intra-uterina, a infecção viral subclínica durante a gravidez e a hereditariedade têm sido sugeridas como factor causativo . No entanto, a patogênese da hipoplasia unilateral congênita da oris depressora parece ser multifactorial e estudos adicionais são necessários para elucidá-la.
em conclusão, o presente caso destaca a apresentação clínica da hipoplasia unilateral congênita da oris depressora que causa a face assimétrica do choro. Pediatras e otorrinolaringologistas precisam ser conhecedores de cardiopatias, cabeça e pescoço, e outras anomalias do sistema associadas com a face do choro assimétrico. A combinação de alta suspeita clínica e busca completa por anormalidades em outros sistemas garante o diagnóstico precoce, o manejo adequado e a prevenção de complicações em crianças com cara de choro assimétrico.