Pseudoexfoliation Síndrome de

Pseudoexfoliation (síndrome de PXF ou PEX) é uma relacionada com a idade sistêmica, síndrome que atinge principalmente tecidos ocular através da deposição gradual de fibrillary branco esquisito material da lente, principalmente na lente da cápsula, corpo ciliar, zonules, o endotélio da córnea, da íris e da margem pupilar. Há uma maior prevalência de glaucoma de ângulo aberto em cerca de 50% destes pacientes. A síndrome de esfoliação/Pseudoexfoliação é uma doença sistémica. É mais comumente observado em indivíduos mais velhos, tipicamente com mais de 50 anos de idade. A síndrome de esfoliação (pseudoexfoliação) é caracterizada pelos depósitos fibrilares no segmento anterior do olho. Os depósitos foram encontrados em e no tecido subconjuntival, margem pupilar, epitélio ciliar, epitélio de lente, cápsula de lente, epitélio de pigmento da íris,meshwork trabecular,córnea, zonules, tecidos moles orbitais, estroma da íris e vasos sanguíneos da íris. Estes depósitos também foram encontrados em outros lugares do corpo,incluindo na pele, coração, pulmões, fígado, rins, e em outros lugares.

a doença pode ser bilateral e assimétrica.

foi associado a enfarte do miocárdio, acontecimentos cerebrovasculares e hipertensão sistémica.

etiologia

etiologia é desconhecida. Pode ser um transtorno generalizado envolvendo produção anormal ou turnover da matriz extracelular na membrana de Porão.

factores de risco

• idade avançada acima de 70
• possível prevalência genética
• a sua prevalência em diferentes populações humanas: elevada prevalência t na Escandinávia.

Patologia Geral

os depósitos são compostos por fibras elásticas (fibrilina e α-elastina)e materiais de membrana não colagenosa (laminina)que formam fibrilhas. Eles são revestidos com o ácido glicosaminoglicano hialuroni.

patofisiologia

não é claro, mas há uma ligação gêntica ao gene LOXL1. Em Março de 2008 da American Glaucoma Society em Washington, D. C. Dr. Allingham. descrito um LOXL1 é um membro de uma família de enzimas que são ativos na ligação cruzada do colagénio e elastina na matriz extracelular, explicou. Como a síndrome de pseudoexfoliação está associada a anormalidades da matriz extracelular e da membrana basilar, este gene poderia desempenhar um papel razoável na fisiopatologia da condição.”

prevenção primária

• exame oftalmológico anual de rotina efectuado por um oftalmologista para os doentes há mais de 50 anos.
• exame Biomicroscópico (Lâmpada De Fenda) utilizado por um oftalmologista para examinar a cápsula anterior do cristalino, dilatação pupilar, pressão intra-ocular e nervo óptico.
• tratamento da pressão ocular elevada com colírio, laser ou cirurgia. Antes e durante a cirurgia da catarata é essencial precaução e sensibilização especiais. Profundidade da câmara Anterior inferior a 2.5mm centralmente poderia ser uma indicação de zonular instabilidade
• Pobre dilatação pupilar
• Zonular diálise
• Phacodonesis

Todos os itens acima pode representa um risco significativamente maior de complicações intra-operatórias.

diagnóstico

o diagnóstico é feito por exame ocular usando lâmpada de fenda e exame de pressão intra-ocular. No exame de rotina regular, um oftalmologista podia ver um depósito de material fluffy branco na cápsula anterior da lente, e na margem pupilar. A Gonioscopia pode aumentar o depósito de pigmento na malha Trabecular.

história

em 1971, um oftalmologista Finlandês John Linberg é o primeiro médico que descreveu a síndrome de Pseudoexfoliação. He reported the classic findings of white / grey flakes on the anterior lens capsule, glaucoma in approximately 50% of eyes, and an increasing prevalence of the condition with advancement of the age. Algumas décadas depois, um patologista americano chamado Georgiana Dvorak-Teobald sugeriu o termo pseudoexfoliação para distingui-lo da verdadeira síndrome de esfoliação. A verdadeira esfoliação é causada pelo calor resultante da exposição à radiação infravermelha na cápsula da lente anterior. É caracterizado pela”delaminação lamelar da cápsula de lente”.

exame Físico

Pobre dilatação pupilar, transillumination defeito no pupilar fronteiras, branco fofo depósitos anterior da lente cápsula

Sinais

• Aumento da pressão intra-ocular
• Pobre dilatação com peripupillary transillumination defeito
• Fibrilar branco esquisito depósitos anterior da lente cápsula
• Depósitos na fronteira pupilar

Sintomas

Nenhum real sintoma está associado a ele, a maior parte da constatação são baseados em um exame de vista. A elevação da pressão ocular intra-ocular pode não ter sintomas associados.

diagnóstico clínico

por exame oftalmológico para doentes com mais de 50 anos.

procedimentos Diagnósticos

• lâmpada de Fenda exame
• pressão intra-ocular, verificar
• Aluno de seleção e transillumination exame
• Dilatada do exame de olho para verificar nervo óptico
• a gonioscopia para verificar malha trabecular hiperpigmentação e de ângulo aberto

Laboratório de teste

• teste Genético para uma única mutação no LOXL1
• Verificar o nível de Homocisteína no filme lacrimal e plasma. Os cientistas acreditam que níveis elevados de homocisteína plasmática são um fator de risco para a doença cardiovascular, e dois estudos encontraram níveis mais elevados de plasma e fluidos lacrimogéneos nível de homocisteína em pacientes de Psuedoexfoliação.

diagnóstico Diferencial

• Lente cápsula deposite: True esfoliação
• malha Trabecular hiperpigmentação/ glaucoma: síndrome de dispersão de Pigmentos
• Iris transillumination defeitos: Dispersão de pigmentos síndrome de trauma, antes de infecção por herpes

Administração

• Rotina de exame oftalmológico periódico
• Glaucoma, o tratamento, se o paciente desenvolve
• cirúrgico Especial precaução para a cirurgia de catarata pré-operatório, no intra-operatório e pós-operatório

a terapia Médica

• Gotas se o paciente tem glaucoma
• Uso de Antioxidantes
• mais baixos de Homocisteína se o nível é alto em plasma ou filme lacrimal

Medicina siga até

Rotina anual de rastreio oftalmológico exame, com a dilatação, se o paciente tem glaucoma, então ele / ela precisa de 3-4 vezes por ano exame oftalmológico.

Complicações

• Glaucoma ou do nervo óptico de degustação
• cirurgia de Catarata complicações:
  • Drop núcleo de lente ou fragmento
  • Zonular diálise
  • Difusa zonular fraqueza muscular com ou sem phacodonesis
  • Lente de subluxação, natural cristalino ou lente intra-ocular (aguda ou atraso de apresentação)
• Outros problemas sistêmicos