Quão comum é a ela? – ALS News Today
Amyotrophic lateral scleris( ALS), also known as Lou Gehrig’s disease, is a progressive neurodegenerative disease. É caracterizada pela destruição de neurônios motores ou células nervosas que controlam o movimento muscular, levando à deficiência.
incidência de ALS
a taxa média de incidência de ALS em todo o mundo é de cerca de uma em 50.000 pessoas por ano, o que equivale a cerca de 5.760 a 6.400 novos diagnósticos por ano.
A idade média de início da doença é de cerca de 60 anos, com os homens a um risco ligeiramente maior em comparação com as mulheres (um macho-para-fêmea proporção de 1,5 para 1). No entanto, com o avanço da idade, a diferença de género diminui consideravelmente.
ALS é relatado ter taxas de incidência mais elevadas entre caucasianos (93%) e não hispânicos em comparação com outros grupos étnicos. No entanto, uma vez que o na é uma doença não Notificável (não exigida por lei a comunicar oficialmente às autoridades sanitárias), é provável que nem todos os casos tenham sido registados no Registo Nacional do na.
prevalência do ALS
a prevalência do ALS é de cerca de um em cada 20 000 em cada momento nos países ocidentais, o que se manteve relativamente inalterado nos últimos anos. Aqueles com história familiar de ALS e que são 60 ou mais velhos são susceptíveis de desenvolver a doença.
de acordo com a Agência para Substâncias Tóxicas e registro de doenças (ATSDR), a prevalência mais baixa foi observada em pessoas de 18 a 39 anos (0,5 por 100.000 indivíduos), enquanto aqueles de 70 a 79 anos tiveram a maior taxa de prevalência (20 por 100.000 indivíduos).Brancos, homens, certas ocupações, ingestão nutricional, exposição a infecções, actividade física e trauma são outros factores de risco.
etiologia
a maioria dos casos de na (cerca de 90%) são esporádicos, i.e., que ocorre espontaneamente sem uma história familiar conhecida ou factores de risco ambiental associados. Cerca de 5 a 10% dos casos são familiares, e, dentre estes, a prevalência de diferentes mutações do gene associado com a doença são como segue:
- C9ORF72 gene — de 25 a 40% dos casos
- gene SOD1 — 12 a 20% dos casos
- gene TARDBP — 2 a 5% dos casos
- FUS gene — 5% de casos
- VCP gene — 1 a 2% dos casos
a Maioria dos casos de familiares ALS são herdada de forma autossômica dominante maneira. No entanto, os padrões autossômicos recessivos e X-linked hereditary também são possíveis.
última actualização: Sept. 28, 2019
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