Rabdomioma cardíaco

os rabdomiomas cardíacos são um tipo de tumor benigno do miocárdio e são considerados o tumor cardíaco fetal mais comum. Eles têm uma forte associação com esclerose tuberosa.

Epidemiologia

Cardíaca rhabdomyomas muitas vezes são vários e podem representar até 90% dos tumores cardíacos na população pediátrica 1. A maioria é diagnosticada antes da idade de 1 ano. A incidência estimada é de ~1 em 20.000 nascimentos 8.

apresentação clínica

a maioria dos rabdomiomas cardíacos são assintomáticos, embora possa haver um amplo espectro clínico. Ocasionalmente, podem apresentar obstrução ventricular esquerda ou arritmias refractárias.

patologia

é uma lesão hamartomatosa constituída por tecido muscular cardíaco (derivado de mioblastos embrionários). Macroscopicamente, eles aparecem como sólido amarelo-bronzeado, Circunscritas, lesões não encapsuladas. Microscopicamente, uma célula aranha característica é vista que é uma grande célula transparente com cadeias citoplasmáticas compostas de glicogênio estendendo-se à membrana plasmática.

Localização

Eles podem surgir em qualquer lugar do miocárdio, mas são mais comuns nos ventrículos (pode envolver o ventrículo esquerdo mais) 6.

Associações

• há uma bem conhecida associação com esclerose tuberosa, com >50% de todos os cardíaca rhabdomyomas encontrados em pacientes com confirmou mais tarde, esclerose tuberosa 1,2
• congênitas, anomalias renais 8

Radiográficas características

ultra-som/ecocardiografia

Pode ser visto como um ou mais sólidos hyperechoic massas localizado em relação ao miocárdio. Pequenas lesões podem imitar o espessamento difuso do miocárdio. Ocorrem frequentemente em relação aos ventrículos. O tamanho de uma lesão detectada no útero pode variar de 10-50 mm 6.

RM

• T1: isointense adjacentes miocárdio
• T2: hipersinal adjacentes miocárdio

Tratamento e prognóstico

Na maioria dos casos, nenhum tratamento é necessário, e essas lesões regridem espontaneamente. Os doentes com obstrução do fluxo ventricular esquerdo ou arritmias refractárias respondem bem à excisão cirúrgica. O prognóstico global depende do número, tamanho e localização das lesões, bem como da presença ou ausência de anomalias associadas.

Complicações

• desenvolvimento de arritmias cardíacas
• intracavitária de crescimento pode causar
  • obstrução do tracto de saída do ventrículo
  • valvular comprometer
  • rompimento de intracardíacos o sangue flui levando à insuficiência cardíaca congestiva e hidropsia

diagnóstico Diferencial

Para o in utero ultra-sonográficos aparência difusa de espessamento do miocárdio, considere:

• fetal cardiomiopatia hipertrófica