Tratamento bem-Sucedido de Osteíte Etária Cystica de Hiperparatiroidismo Primário

Resumo

Osteíte Etária Cystica (OFC) é definido como o clássico esquelético manifestação do avançado hiperparatiroidismo primário. Com o aumento da detecção através do rastreio de cálcio de rotina, o perfil clínico do hiperparatiroidismo primário nos países ocidentais mudou de doença sintomática para uma com sintomas subtis ou sem sintomas específicos (hiperparatiroidismo primário assintomático). Os autores descrevem uma característica clássica do hiperparatiroidismo primário avançado devido a um adenoma da paratiróide e seu tratamento bem sucedido.

1. Introdução

osteite fibrosa cystica (OFC) é uma doença óssea causada por um excesso de hormona paratiroideia(PTH) da glândula paratiroideia hiperactiva. Este excedente estimula a actividade dos osteoclastos, células que destroem o osso. A hiperactividade das glândulas paratiróides (hiperparatiroidismo primário) pode ser desencadeada por adenoma da paratiróide, factores hereditários, carcinoma da paratiróide ou osteodistrofia renal. A maioria do hiperparatiroidismo é o resultado de adenoma da paratiróide (80-85%) . Os sintomas da doença são as consequências do amolecimento geral dos ossos e do excesso de cálcio no sangue e incluem fraturas ósseas, pedras nos rins, náuseas, úlceras pépticas, perda de apetite e perda de peso—”ossos, pedras, Gemidos abdominais e sobretones psíquicos” . As mulheres são mais afetadas do que os homens, e isso ocorre mais frequentemente nas décadas de 5 e 6. Se ocorrer no mais jovem (especialmente na primeira década), excluir causas hereditárias—neoplasia endócrina múltipla tipo I/IIa/IIb . O cálcio sérico (8, 4–10, 2 mg/dL), PTH (15-65 pg/mL) e fosfatase alcalina (20-140 UI/L) são geralmente elevados. Radiografias simples mostram claramente reabsorção, e o crânio retrata a aparência de “vidro moído”/”sal e pimenta”. Os primeiros ossos a mostrar características de raio-X são os dedos. Os quistos são forrados por osteoclastos e por vezes pigmentos do sangue, que emprestam à noção de “tumores Castanhos”; tais quistos podem ser identificados com imagiologia nuclear combinada com marcadores específicos, tais como Sestamibi .

2. Relatório de caso

mulher de 33 anos apresentou uma história de 5 anos de dor corporal generalizada e incapacidade de usar o membro superior direito após uma queda 5 dias antes da apresentação. Ela também teve fadiga e náuseas. Houve também uma história de perda de peso e ela foi facilmente perturbada durante uma conversa. O exame revelou uma massa central do pescoço que se movia com a deglutição, mas não discretamente palpável. Além disso, ela tinha um ombro direito e antebraço tenros. As radiografias revelaram afinação generalizada dos vértices ósseos e lesões císticas do cúbito e da clavícula (ambas com fracturas patológicas também) (figuras 1 e 2). Em bioquímica, os níveis de cálcio e PTH foram elevados, 10, 6 mg/dL e 1203 pg/mL, respectivamente. Foi feita a incisão e a curetagem da lesão da ulna direita, tendo a histopatologia relatado que se tratava de um tumor castanho de hiperparatiroidismo (Figura 3). Isto apontou para hiperparatiroidismo primário devido à hiperactividade da(s) glândula (s) paratiróide (s). Portanto, uma exploração do pescoço foi justificada que rendeu um adenoma de paratiróide superior direito de 10 gramas que foi excisado (Figuras 4 e 5). No pós-operatório, ela foi colocada em carbonato de cálcio 600 mg duas vezes por dia durante 1 mês e mais tarde reduzida para 600 mg uma vez por dia durante 2 semanas. Consequentemente, os níveis de cálcio normalizaram (9, 3 mg/dL). A dor óssea diminuiu e os defeitos císticos na clavícula e ulna cicatrizaram (Figura 6).

Figura 1

Lateral raio-X do direito radioulna mostrando osteíte etária cystica lesão do cúbito diaphysis com uma fratura patológica (antes de curetagem).

Figura 2

AP raio-X da clavícula direita mostrando osteíte etária cystica lesão com uma fratura patológica (na admissão).

Figura 3

Histopatologia slide mostrando marrom tumor de hiperparatiroidismo (vários osteoclastos em uma rede fibrosa); H & E mancha, ×100 ampliação.

Figura 4

Um bruto de amostra de um dos adenomas de paratireóide (inteira).

Figura 5

Bruto amostra de uma cortada paratireóide adenoma.

Figura 6

Um lateral de raio-X do direito ulna mostrando a cura da fratura patológica em andamento (8 semanas após a curetagem).

3. Discussão

descrita pela primeira vez no século XIX, OFC é atualmente detectada através de uma combinação de análises ao sangue, radiografias e amostragem de tecidos . Antes de 1950, cerca de metade dos diagnosticados com hiperparatiroidismo nos Estados Unidos viu o progresso para OFC, mas com técnicas de identificação precoce e métodos de tratamento melhorados; casos de OFC em países desenvolvidos são cada vez mais raros. A alta visibilidade do hiperparatiroidismo primário na população de hoje marca uma mudança dramática de várias gerações atrás, quando foi considerado uma doença rara . O aumento da incidência é principalmente devido ao uso generalizado do autoanalyzer gratuitamente fornecendo determinação do cálcio sérico quando um perfil químico sérico é ordenado por outra razão . Quando o tratamento é necessário, implica abordar o hiperparatiroidismo subjacente antes de iniciar o tratamento a longo prazo para OFC. Dependendo de sua causa e gravidade, isso pode variar de hidratação e exercício até intervenção cirúrgica . Hiperparatiroidismo primário é uma doença curável com remoção bem sucedida do adenoma da paratiróide . Este paciente representa o que foi experimentado nos países desenvolvidos antes da década de 50. a paratiroidectomia bem sucedida resultou na cura da doença.

4. A conclusão

Paratiroidectomia demonstrou resultar na reversão da reabsorção óssea e na regressão completa dos tumores Castanhos . O OFC é raro em países desenvolvidos devido à detecção precoce de hipercalcemia e seu tratamento subsequente . Pelo contrário, nos países em desenvolvimento onde o autoanalisador multicanal não está disponível ou é GRATUITAMENTE utilizado, o OFC ainda existe . Este paciente que era da Somália devastada pela guerra apresentou características clássicas da OFC. O diagnóstico bem sucedido e a paratiroidectomia resultante produziram a cura da doença.

Abreviaturas

consentimento

consentimento informado por escrito foi obtido do paciente para a publicação deste relatório de caso e imagens acompanhantes. Uma cópia do consentimento escrito está disponível para revisão pelo Editor-chefe desta revista.

conflito de interesses

os autores declaram que não têm conflito de interesses.

contribuições dos autores

A. Maina acompanhou o paciente desde a admissão à alta da clínica, recolhido, analisado e interpretado os dados. H. Kraus realizou a paratiroidectomia e também coletou e ajudou na interpretação dos dados. Todos os autores leram e aprovaram o artigo final.

Disclosure

A. Maina MBChB, FCS (Orto) (ECSA); Ortopedic Surgeon, AIC Kijabe Hospital, Kijabe, Kenya. H. Kraus MD; Cirurgião-Geral, Hospital AIC Kijabe, Kijabe, Quénia.

Agradecimentos

Os autores reconhecem as contribuições do Dr. Peter M. Nthumba na edição de papel.