Um interessante diagnóstico para um presacral massa: relato de caso

Na literatura, a maioria dos casos de presacral EH foram encontrados incidentalmente (Tabela 1). Sete dos casos notificados foram assintomáticos e só foram descobertos durante a investigação de uma doença não relacionada . Dos restantes, quatro apresentavam dor , um apresentava obstipação, um apresentava sintomas de anemia e outro apresentava massa pélvica . Não foi possível identificar as queixas dos restantes três processos. Um exame retal digital é muito útil na identificação de uma massa pré-sacral como uma causa de sintomas vagos de dor e disfunção intestinal e bexiga. Quase todas as lesões pré-sacrais que causam sintomas podem ser detectadas desta forma.

uma TAC é uma investigação preliminar comum. EH geralmente aparece como massa sólida heterogênea lobulada com margens lisas. Sua densidade é semelhante à do tecido mole, ligeiramente mais denso que o fluido . Outros efeitos da TC que podem indicar a e como causa incluem hepatomegalia ou esplenomegalia, consistentes com os locais comuns de EH . Baseado na tomografia computadorizada, um diagnóstico diferencial é linfoma, que tende a produzir um padrão de envolvimento retroperitoneal dos gânglios linfáticos em torno dos grandes vasos . A radiolucência na área sacral pode indicar patologia óssea como osteoma osteóide, cordoma ou sarcoma.

uma ressonância magnética de presacral EH revela frequentemente um tumor bem encapsulado característico com uma intensidade de sinal ligeiramente mais elevada do que o músculo em imagens ponderadas T1 e T2, consistente com o tecido adiposo . Geralmente não há evidência de comunicação entre a massa e as estruturas neurais. A massa aumenta uniformemente após a injecção de gadolínio . O possível envolvimento dos uretros, rectos e vasos pélvicos deve ser explorado ao rever a ressonância magnética.

a imagiologia Nuclear utilizando um scan corporal completo após a administração intravenosa do colóide de enxofre Tc-99m, revelando um aumento da captação no local da massa, também é consistente com a EH. Este teste também pode expor outros locais de EH dentro do corpo. A angiografia pode ser útil devido à hipervascularidade destas lesões. Angiografia pós-contraste homogênea indica a possibilidade de EH .Com qualquer massa, uma amostra de tecido é geralmente considerada essencial para o diagnóstico correto. A localização presacral representa um desafio técnico para a obtenção de tal amostra. Possíveis complicações associadas a uma biópsia desta região incluem infecção e sangramento, especialmente resultante de insulto à artéria sacral média. Assim, um autor sugere que uma biópsia só deve ser tentada em lesões sólidas com características malignas, tais como invasão sacral. A biópsia de uma lesão cística tem um maior risco de infecção subsequente . Se uma biópsia é para ser tentada, o trato da agulha deve estar em uma posição que pode ser excisado em bloco com a massa, se a excisão é necessária. As vias de acesso possíveis incluem abordagens transglutais, transrectais, transacrais, parasacrais e pré-cíclicas. O exame histológico de uma biópsia consistente com EH revela células hematopoiéticas com infiltrações polimórficas incluindo megacariócitos e linfócitos . As características macroscópicas da EH incluem um tumor gordo macio, geralmente aderente a estruturas adjacentes, revelando uma superfície de corte eritematoso .

a literatura relativa à gestão de tal condição é limitada devido à sua raridade. Dos casos notificados 5 foram tratados de forma conservadora e monitorizados, não tendo nenhum comunicado um resultado adverso . Quatro pacientes foram submetidos a excisão cirúrgica, todos relatando bons resultados sem complicações . Um doente foi tratado com transfusões sanguíneas regulares numa tentativa de reduzir a necessidade de um local extramedular para hematopoiese . Um paciente foi tratado com radioterapia, resultando em alívio sintomático. A gestão e os resultados dos restantes doentes não são claros. A maioria dos autores concorda que nenhum tratamento é necessário a menos que o paciente seja sintomático . Em doentes sintomáticos, a radioterapia é recomendada como um tratamento não invasivo e altamente eficaz para a EH. Outras formas de tratamento não invasivas incluem a utilização de cintilação de ferro com desferrioxamina para aliviar a anemia e suprimir a EH, ou a hidroxiureia para aumentar a produção de hemoglobina fetal. Embora a excisão cirúrgica não seja geralmente necessária em pacientes assintomáticos, ela é frequentemente realizada devido à natureza sinistra dos diagnósticos diferenciais. A adesão ao tecido circundante pode tornar a excisão cirúrgica difícil e potencialmente perigosa.

o prognóstico de PRESACRAL EH é altamente dependente da causa subjacente. Todos os casos com seguimento relatado tiveram um resultado satisfatório, com aqueles que requerem excisão para os sintomas permanecendo livres de sintomas, e aqueles tratados de forma conservadora, permanecendo estáveis. Um paciente que sofreu dor de tipo ciático como resultado do tumor tornou-se livre de sintomas em seis meses, com exames de acompanhamento mostrando que o tumor tinha diminuído de tamanho. Uma hipótese que explica esta redução de tamanho é a transformação de gordura da massa. Os tumores escleróticos podem prever um mau prognóstico, indicando doença mieloproliferativa em fase terminal. A destruição Sacral ou a doença sintomática indicam uma possível causa maligna e devem ser totalmente investigadas.