Veia de malformação Galen

uma veia de malformação Galen (VOGM) é um tipo raro mas particularmente grave de malformação arteriovenosa (AVM) que se desenvolve antes do nascimento e é diagnosticado em lactentes e crianças jovens. Ela afeta a “grande veia cerebral”, também conhecida como a veia de Galeno, que é uma das grandes veias que retorna o sangue do cérebro para o coração. A condição é por vezes referida como uma veia de malformação aneurisma de Galeno (VGAM). Uma veia de malformação de Galeno pode ser fatal, mas o prognóstico melhorou muito com novas técnicas Endovasculares realizadas por especialistas altamente treinados.

tal como outros Mav, uma veia de malformação de Galeno é um emaranhado anormal de vasos sanguíneos que perturba o fluxo habitual de sangue. Em um paciente com uma veia de malformação Galena, alguns dos pequenos capilares que normalmente distribuem sangue rico em oxigênio em todo o cérebro estão faltando. Uma vez que os capilares interceptam o sangue vindo de uma artéria e diminuem o fluxo de sangue de volta para o coração, quando estão desaparecidos ou deformados, o sangue corre para a veia de Galen com demasiada força e pouca resistência ao fluxo.

esta relativa falta de resistência às vezes leva ao excesso de trabalho do coração, com o potencial de insuficiência cardíaca. O aumento do fluxo sanguíneo para as veias também pode perturbar o equilíbrio normal entre a produção e absorção do líquido cefalorraquidiano (LCR), resultando em hidrocefalia. Outras complicações podem incluir disfunção cerebral, com atraso no desenvolvimento, hemorragia espontânea no cérebro, ou convulsões.

quando uma veia de malformação de Galeno é aparente em um ultra-som pré-natal ou no nascimento, a condição é geralmente mais grave e tem uma maior probabilidade de insuficiência cardíaca. Os bebês mais velhos e as crianças que se descobriu terem a condição têm um prognóstico mais otimista, com disfunção neurológica ligeira ou moderada e sintomas gerenciáveis.

o que causa uma veia de malformação de Galeno?
uma veia de malformação Galena desenvolve-se num feto no primeiro trimestre de gravidez por razões que não são claras, mas é provável que seja de origem genética. Independentemente da causa, transmissão familiar ou herança não acontece. Pode às vezes ser visto em um ultrassom mais tarde na gravidez, mas é mais comumente diagnosticado em um recém-nascido ou criança. (Ver diagnóstico e tratamento de uma veia de malformação de Galeno.)

solicitar uma nomeação | consultar um doente

revisto por: Srikanth Boddu, MD, MSc
revisto/actualizado pela última vez: Outubro de 2020
Ilustração por Thom Graves, CMI