Pyelonephritis

er en sjælden form for kronisk pyelonephritis og repræsenterer en kronisk granulomatøs sygdom, der resulterer i en ikke-fungerende nyre. Radiografiske funktioner er normalt specifikke.

Epidemiologi

Ksantogranulomatøs pyelonephritis ses i det væsentlige i alle aldersgrupper, men oftest præsenterer i midaldrende til ældre patienter 1,5. Der er en 2:1 Kvindelig forkærlighed, formodentlig relateret til en øget forekomst af urinvejsinfektioner og dermed struvite (staghorn) calculi. Der er også en øget forekomst hos patienter med diabetes mellitus.

klinisk præsentation

klinisk præsentation er typisk vag, bestående af forfatningsmæssige symptomer såsom utilpashed, vægttab og lavgradig feber. Hæmaturi og flankesmerter er undertiden stødt på 4.

på trods af ofte fraværende urinvejssymptomer er pyuria og positive urinkulturer til stede i de fleste tilfælde (henholdsvis 95 og 60%) 2.

patologi

Ksantogranulomatøs pyelonephritis er, som navnet antyder, en kronisk granulomatøs proces, der menes at være resultatet af subakut/kronisk infektion, der tilskynder til en kronisk, men ufuldstændig immunreaktion 1,4. Forskellige bakterier er isoleret, men de mest almindeligt isolerede arter er Escherichia coli og Proteus mirabilis 1,4.

nyren erstattes til sidst af en masse reaktivt væv, der omgiver den sædvanligvis tilstedeværende (90%) tilskyndende staghorn-beregning med tilhørende hydronephrose i større eller mindre grad. Skummende (lipidbelastede) makrofager dominerer 1,4.

den inflammatoriske proces strækker sig til sidst ind i perineale væv og endda tilstødende organer 5.

iscenesættelse

en metode til iscenesættelse er baseret på graden af involvering af de tilstødende væv 6:

• trin i: sygdommen er kun begrænset til renal parenchyma
• trin II: involverer renal parenchyma samt en forlængelse af perirenalt fedt
• trin III: sygdom strækker sig ind i perirenale og pararenale rum eller diffus retroperitoneum

radiografiske træk

to former for sygdommen genkendes både makroskopisk og på billeddannelse 1,5:

• diffus (90%)
• fokal / tumefaktiv form (10%)
  • nogle gange er en virkelig fokal proces i en normal nyre
  • i andre tilfælde repræsenterer dette diffust KSGP af en del af et duplekssystem

almindelig røntgenbillede

almindelige røntgenfund er vanskelige at skelne fra en rutinemæssig staghorn-beregning, skønt fragmentering og forstørrelse af nyreomridset kan ses. En beregning er ikke altid til stede; i sådanne tilfælde er det ikke muligt at stille en almindelig filmdiagnose.

ultralyd

ultralydundersøgelse viser en forstørret og forvrænget nyrekontur med tab af den normale nyrearkitektur og (normalt) en centralt placeret skyggeberegning.

CT

CT-fund er mest nyttige til at nå den korrekte diagnose. Den normale renale kontur går tabt og forstørres med et paradoksalt kontraheret nyrebækkenet. Calyces er derimod udvidet, hvilket giver et multilokuleret udseende, der er blevet sammenlignet med potetrykket af en bjørn (bjørnens potetegn) 3. Nogle gange er der en perinephric forlængelse med fortykkelse af Gerotas fascia. Forkalkning kan bedre afgrænses ved CT-scanning.

CTU eller konventionel urografi

i de fleste tilfælde er der ringe, hvis nogen, nyrefunktion i den berørte nyre 1.

MR

MR-udseende afspejler massens heterogene natur med faste og cystiske komponenter, der omgiver en central staghorn-beregning. Som sådan er signalet heterogent på alle sekvenser.

behandling og prognose

hvis der etableres ksantogranulomatøs pyelonephritis, findes der ingen konservative eller medicinske terapier. Kirurgisk nefrektomi er normalt helbredende 4,5. Tilstedeværelsen af inflammatorisk reaktion i tilstødende væv kræver ofte et stort operativt felt og en anterolateral transperitoneal tilgang 5.

differentiel diagnose

forskellen er smal, når hele nyren påvirkes, og tværsnitsbilleddannelse er opnået og er stort set begrænset til nyretuberkulose, men dette resulterer normalt i en krympet forkalket kitt nyre.

i tilfælde, hvor typiske træk ikke er til stede (f. eks. ingen staghorn-beregning, kun fokal sygdom), inkluderer andre enheder, der skal overvejes:

• renal tuberkulose
• renal abscess
• nyrecellekarcinom (RCC)
• angiomyolipoma (AML): med minimalt fedt