Caracteristicile miasteniei gravis cu autoanticorpi la mosc / Jurnalul de Neurologie, Neurochirurgie și Psihiatrie

rezultate

dintre cei 55 de pacienți SNMG, 17 au fost anticorpi anti-mosc pozitivi (30,9%) și 38 (69,1%) au fost Anti-mosc AB negativ. În grupul de pacienți cu anticorpi anti-mosc a existat o prevalență izbitoare a femelelor. Cincisprezece pacienți au fost femei (88,2%) și doar doi (11,8%) au fost bărbați (raport Femeie:Bărbat 7,5:1) (inqut2 cu corecția lui Yates = 8,4, d.f. = 1, p<0,01). Dintre pacienții cu SNMG negativ anti-mosc a existat, de asemenea, o preponderență Feminină (24 de femei (63,2%) și 14 bărbați (36,8%); raport feminin:masculin 1,7:1), dar fără semnificație statistică (inqut2 cu corecția lui Yates = 2,2, d.f. = 1, p>0,05). Cu toate acestea, diferența de distribuție a sexului între pacienții pozitivi anti-mosc și cei negativi anti-mosc nu a avut nicio semnificație statistică (inqut2 cu corecția lui Yates = 2,4, d.f. = 1, p>0,05). Vârsta la debutul pacienților cu MG anti-mosc pozitiv a variat de la 22 la 52 de ani (medie (SD (35,6 (10,3) ani); la 12 din 17 pacienți (70.6%), debutul bolii a fost înainte de vârsta de 40 de ani. Vârsta la debutul bolii la pacienții negativi anti-mosc a fost similară: 38,3 (12,8) ani (Interval de la 14 la 63 de ani).

la nouă din cei 17 pacienți cu MG anti-mosc pozitivi (52,9%), primele simptome ale bolii au fost oculobulbare, la trei (17,6%) bulbare, la două (11,8%) oculare, iar la restul de trei (17,6%) generalizate (inqut2 = 7,3, d.f. = 3, p> 0,05). La vârful bolii, 14 pacienți pozitivi anti-mosc (82,4%) au avut o formă generalizată severă de MG (IIB) și doar trei pacienți (17.6%) au prezentat forma generalizată ușoară (aII) a bolii (fig.1). Majoritatea pacienților au prezentat un model similar de slăbiciune musculară, cu implicarea predominantă a mușchilor faciali și bulbari (la 14 din 17 pacienți; 82,4%). Șase pacienți (35,3%) au dezvoltat slăbiciune musculară respiratorie și au suferit intubație endotraheală cu ventilație artificială. La pacienții cu SNMG negativ anti-mosc, 11 pacienți (29%) au avut forma oculară (I) la vârful bolii, 17 (44,7%) au avut forma generalizată ușoară (IIA) și 10 (26.3%) au avut forma generalizată severă (IIB), conform clasificării lui Osserman (fig.1). În schimb, pacienții pozitivi anti-mosc au avut forme mai severe ale bolii (inktok2 = 15,8, d.f. = 2, p<0,01). În faza cronică a bolii, trei pacienți pozitivi anti-mosc (17,6%) au dezvoltat atrofie severă a mușchilor faciali și linguali, în timp ce aceeași caracteristică a fost observată la un singur pacient negativ anti-mosc (2,6%) (inktov2 cu corecția lui Yates = 2,15, d.f. = 1, p>0,05). În ciuda faptului că toți pacienții aveau slăbiciune musculară generalizată, un răspuns descrescător la stimularea nervoasă repetitivă a fost înregistrat la doar opt pacienți pozitivi anti-mosc (47,1%) (fig 2). EMG cu o singură fibră a fost efectuat la 11 pacienți și a fost pozitiv în total (100%). La pacienții cu SNMG negativ anti-mosc, scăderea răspunsului la stimularea nervoasă repetitivă a fost înregistrată la 23 din 27 de pacienți (85,2%) cu forme generalizate ale bolii (fig.2). Sensibilitatea stimulării repetitive a nervilor a fost semnificativ mai mică la pacienții pozitivi anti-mosc (inqut2 cu corecția lui Yates = 5,6, d.f. = 1, p < 0, 05).