Centrul de epilepsie

encefalita Rasmussen este o inflamație cronică a creierului care progresează în severitate în timp. Inflamația afectează de obicei o parte a creierului sau emisfera cerebrală și provoacă episoade severe de activitate epileptică, inclusiv convulsii cronice, focale. Persoanele afectate de encefalita Rasmussen pot prezenta leziuni cerebrale permanente, pierderea abilităților motorii și deteriorarea mentală ca urmare a inflamației cronice a creierului. Afecțiunea este foarte rară, cu aproximativ 200-500 de cazuri la nivel mondial și afectează de obicei copiii cu vârste cuprinse între 2-10 ani.

se crede că asocierea inflamației cu encefalita Rasmussen se înrăutățește progresiv, atinge vârful și apoi scade, lăsând o funcție stabilă, dar leziuni cerebrale permanente.

  • simptome
  • cauze
  • diagnostic
  • tratament
  • resurse suplimentare

simptome

simptomele encefalitei Rasmussen variază de la pacient la pacient, dar convulsiile focale, aproape continue, sunt cel mai comun semn. Convulsiile tind să se prezinte în contracții rapide și relaxări ale brațelor, picioarelor și feței continuu și ritmic. Ca urmare a inflamației și a activității epileptice, vor apărea efecte suplimentare, inclusiv paralizia unei părți a corpului (de obicei partea opusă a locului în care apare inflamația creierului), semnalizând probabil leziuni cerebrale permanente. Simptomele pot include:

  • convulsii focale aproape continue
  • slăbiciune sau paralizie pe o parte a corpului
  • deteriorarea cognitivă

cauze

în timp ce cauza exactă a encefalitei Rasmussen este necunoscută, două teorii sunt în prezent investigate.

  • teoria tulburării autoimune: o teorie este că encefalita Rasmussen este o tulburare autoimună, în care corpul își atacă în mod eronat propriul țesut. Anticorpii, care fac parte din sistemul imunitar normal instruit pentru a lupta impotriva infectiilor si virusurilor, scurtcircuiteaza si ataca tesuturile sanatoase.
  • infecție: o altă teorie este că encefalita Rasmussen este rezultatul unui virus necunoscut care intră în creier, cum ar fi gripa, rujeola sau citomegalovirusul.

diagnostic

dacă se suspectează encefalita Rasmussen, va fi necesară o evaluare detaliată de către un neurolog. Neurologul și echipa clinică vor efectua o revizuire detaliată a istoricului medical al pacientului, împreună cu o evaluare neurologică. În timpul evaluării neurologice, se poate efectua o scanare RMN, CT și/sau EEG. RMN va produce o hartă detaliată a creierului, iar EEG va urmări activitatea electronică din creier pentru a determina dacă activitatea este caracteristică encefalitei Rasmussen.

  • IRM: Un RMN utilizează magneți mari, unde radio și un computer pentru a produce o hartă a creierului.
  • scanare CT: acest test utilizează o serie de raze X și un computer pentru a crea imagini din interiorul corpului. O scanare CT arată mai multe detalii decât o radiografie obișnuită.
  • EEG: acest test înregistrează activitatea electrică a creierului prin tampoane lipicioase (electrozi) atașate la scalp.

tratament

tratamentul pentru encefalita Rasmussen este adesea paliativ, ajutând pacientul să trăiască cea mai bună viață posibilă cu această afecțiune, deși medicamentele și intervențiile chirurgicale pot fi adecvate în unele cazuri.

  • medicație: majoritatea medicamentelor pentru convulsii s-au dovedit ineficiente în controlul efectelor encefalitei Rasmussen. Cu toate acestea, medicamentele autoimune pot fi încercate pentru a încetini leziunile cerebrale, inclusiv steroizi, imunoglobulină și tacrolimus.
  • Chirurgie: chirurgia pentru tratarea encefalitei Rasmussen poate fi o opțiune. În prezent, o emisferectomie cerebrală este singura opțiune chirurgicală disponibilă care necesită îndepărtarea unei părți a creierului. Acest tip de intervenție chirurgicală poate lăsa pacientul cu tulburări motorii și cognitive permanente. A decide dacă intervenția chirurgicală este opțiunea potrivită implică adesea cântărirea efectelor actuale ale bolii față de efectele intervenției chirurgicale.