Colagen de tip IV

subunitatea alfa-3 (COL4A3) a colagenului IV este considerată a fi antigenul implicat în sindromul Goodpasture, în care sistemul imunitar atacă membranele bazale ale glomerulilor și alveolelor asupra situsului antigenic de pe subunitatea alfa-3 devine nesecretizat din cauza expunerilor la mediu.

sindromul Goodpasture prezintă sindrom nefritic și hemoptizie. Evaluarea microscopică a țesutului renal biopsiat va dezvălui depuneri liniare de imunoglobulină G prin imunofluorescență. Acest lucru este clasic la bărbații adulți tineri.

mutațiile genelor care codifică colagenul IV duc la sindromul Alport. Acest lucru va duce la subțierea și despicarea membranei bazale glomerulare. Se va prezenta ca hematurie izolată, pierderea auzului senzorineural și tulburări oculare și este transmisă genetic, de obicei într-o manieră legată de X, deși există forme autozomale mai rare.

fibroza hepatică și ciroza sunt asociate cu depunerea colagenului IV în ficat. Concentrațiile serice de colagen IV se corelează cu nivelurile de colagen IV din țesutul hepatic la subiecții cu boală hepatică alcoolică și hepatită C și scad după terapia de succes.

depunerea glomerulară și mezangială crescută a colagenului IV apare în nefropatia diabetică, iar nivelurile urinare crescute sunt asociate cu amploarea leziunilor renale.