Deficit specific de anticorpi
ce este deficitul specific de anticorpi?
un pacient cu deficit specific de anticorpi nu poate produce molecule de imunoglobulină G (IgG) la polizaharidele din bacteriile încapsulate (cum ar fi Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus și Haemophilus influenzae). Acest lucru face ca pacientul să fie vulnerabil la infecții pulmonare bacteriene recurente (pneumonie), infecții sinusale, infecții ale urechii (otita medie) și altele.
deficitul specific de anticorpi se mai numește deficit selectiv de anticorpi, deficit parțial de anticorpi și reacție polizaharidică afectată.
Cine are deficit specific de anticorpi?
deficitul de anticorpi specifici este de obicei diagnosticat la copiii preșcolari și apare atât la fete, cât și la băieți de toate rasele.
ce cauzează deficiența specifică de anticorpi?
cauza exactă a deficitului de anticorpi specifici nu este cunoscută, dar este probabil datorată unei mutații genetice. Se poate datora unei defalcări a comunicării dintre limfocitele B și alte celule din sistemul imunitar.
care sunt semnele și simptomele deficitului specific de anticorpi?
unii pacienți cu deficit specific de anticorpi sunt asimptomatici, deoarece alte componente ale sistemului lor imunitar sunt încă funcționale. Alți pacienți pot prezenta:
- otită medie, sinuzită, bronșită, pneumonie și alte infecții bacteriene
- infecții care nu sunt la fel de severe ca cele cu imunodeficiență combinată severă sau agamaglobulinemie legată de x
- eczemă atopică și astm (acestea afectează 50% dintre pacienții cu deficit specific de anticorpi).
cum este diagnosticată deficiența specifică de anticorpi?
diagnosticul deficitului de anticorpi specifici se bazează pe:
- valori normale ale limfocitelor T și B
- valori normale ale imunoglobulinelor, inclusiv subclasele de IgG
- absența unei alte boli imunodeficiente detectabile (inclusiv infecția cu virusul imunodeficienței umane)
- antecedente de infecții respiratorii recurente
- administrarea vaccinului pneumococic standard, constatând apoi lipsa formării de anticorpi după 4-6 săptămâni.
cum este tratată deficiența specifică de anticorpi?
tratamentul pentru deficit specific de anticorpi se concentrează pe:
- controlul infecției cu antibiotice în doze mari timp de 10 zile sau zilnic pentru profilaxia împotriva infecției
- terapia de substituție cu imunoglobulină administrată intravenos sau subcutanat, dacă este indicat
- stimularea unui răspuns imun mai bun la vaccinare prin utilizarea unui vaccin polizaharidic pneumococic heptavalent sau 13-valent conjugat cu proteine și vaccin Haemophilus influenzae tip B (Hib).
obiectivele principale ale tratamentului sunt de a preveni bronșiectazia și cicatrizarea plămânilor de la infecții respiratorii repetate și de a menține calitatea generală a vieții.
care este prognosticul pentru deficitul specific de anticorpi?
prognosticul pentru pacienții cu deficit specific de anticorpi este în general rezonabil. Se știe că copiii depășesc în mod natural deficiența specifică de anticorpi, iar cei care nu sunt încă capabili să mențină o bună calitate a vieții cu terapia cu antibiotice și imunoglobuline.