foliculita pustulară eozinofilă cu limfom cu celule de manta subiacente
foliculita pustulară eozinofilă (EPF) a fost descrisă inițial în 1965 și de atunci a evoluat în 3 subtipuri distincte: clasic, imunosupresat (IS) și tipuri infantile. EPF imunosupresat poate fi subdivizat în continuare în virusul imunodeficienței umane (HIV) asociat (IS-HIV) și non-HIV asociat. Virusul imunodeficienței umane – cazurile seronegative au fost asociate cu afecțiuni maligne subiacente (IS-heme) sau imunosupresie cronică, cum ar fi cea observată la pacienții cu transplant.
raport de caz
un bărbat de 52 de ani cu antecedente medicale limitate la adenocarcinom de prostată tratat cu o prostatectomie robotică a prezentat o erupție cutanată pruriginoasă pe față, gât, umeri și piept de 1 lună. Pacientul a finalizat anterior un curs de azitromicină 250 mg, triamcinolonă intramusculară și prednison oral, cu doar o îmbunătățire minoră. Examenul fizic a demonstrat multiple papule și pustule foliculocentrice roz împrăștiate pe cap (figura 1a), gât și piept (figura 1b), precum și papule și plăci roz edematoase pe frunte (figurile 1C și 1D). Palmele, tălpile și mucoasa orală erau clare.
Figura 1. Papule și pustule foliculocentrice roz multiple pe cap (a), gât și piept (B), precum și papule și plăci roz edematoase pe frunte (C și D).
biopsia inițială a părții drepte a pieptului a fost nespecifică și cea mai consistentă cu o reacție la o mușcătură de artropode. Pacientul a fost început cu doxiciclină orală 100 mg de două ori pe zi timp de 2 săptămâni. Fără nicio îmbunătățire observată, s-au obținut biopsii suplimentare din partea stângă a pieptului și a frunții. Biopsia toracelui a arătat foliculită ruptă cu dovezi de inflamație acută și cronică. Biopsia frunții a demonstrat spongioza foliculară eozinofilă cu microgranuloame intrafoliculare ale celulelor Langerhans împreună cu eozinofile abundente adiacente foliculilor, în concordanță cu EPF (Figura 2). Testul seric HIV a fost negativ. Numărul de globule albe serice a fost normal la 6400 / ilft (interval de referință, 4500-11. 000 / ilft), cu o creștere ușoară a eozinofilelor (8%). Numărul total de celule sanguine rămase și tabloul metabolic complet s-au încadrat în intervalul de referință. Ulterior, pacientul a fost început cu indometacin oral 25 mg de două ori pe zi și cremă de triamcinolonă 0,1%. În câteva zile a experimentat o îmbunătățire inițială a simptomelor sale de prurit și diminuarea numărului de papule foliculare inflamatorii.
Figura 2. Spongioza foliculară și eozinofilele perifoliculare abundente amestecate cu limfohistiocite și neutrofile (a și B)(H&E, măriri originale 10 și 20).
aproximativ 1 lună după prezentare, a început să experimenteze simptome de disfagie și oboseală. În plus, au fost prezente hipertrofie amigdaliană și limfadenopatie palpabilă a gâtului și axilară. Tomografia computerizată a gâtului, pieptului și abdomenului a arătat limfadenopatie difuză. Tomografie cu emisie de pozitroni pe tot corpul-tomografia computerizată a demonstrat limfom activ metabolic extins în mai multe grupuri nodale deasupra și dedesubtul diafragmei. De asemenea, a existat o implicare limfomatoasă a splinei. O biopsie axilară a ganglionilor limfatici a fost diagnostic pentru limfomul cu celule de manta (CD4:CD8, 1:1; CD45 negativ; CD20 pozitiv; CD5 pozitiv). Ulterior, el a fost inițiat pe un regim chimioterapeutic rituximab prin perfuzie intravenoasă și a finalizat un total de 8 cicluri. Deși tratamentul chimioterapic a îmbunătățit EPF, indometacinul oral și triamcinolona topică au fost utile în eliminarea bolii.