leucemie monocitară acută

BY admin
|

leucemie

implicarea cutanată timpurie apare mai frecvent în leucemia mielomonocitară acută și monocitară decât în alte leucemii și în majoritatea limfoamelor sistemice. Țesutul gingival infiltrat, hiperplastic și friabil favorizează puternic diagnosticul de leucemie mielomonocitară acută sau monocitară, iar probele de biopsie ale unui astfel de țesut ar trebui să confirme diagnosticul. Implicarea orală poate apărea rar cu alte tipuri de leucemie acută și, chiar mai rar, cu leucemii cronice și limfoame.

sindromul leucemiei aleukemice cutis este cea mai timpurie prezentare cutanată posibilă. În acest sindrom, leziunile care conțin celule blastice se dezvoltă în piele în absența sângelui periferic și, ocazional, a dovezilor măduvei osoase de leucemie. Astfel de leziuni pot fi prezente cu câteva luni înainte de diagnostic, dar sindromul leucemic complet se dezvoltă în cele din urmă. Leucemia aleukemică cutis a fost raportată predominant cu leucemie mielomonocitară acută, mult mai rar cu leucemie monocitară acută și rareori precedând leucemie/limfom limfoblastic acut.

sarcomul Granulocitar este o tumoare rară a celulelor mieloide maligne, care se poate prezenta în piele. Poate precede dezvoltarea leucemiei mieloide acute (o formă de leucemie aleukemică cutis), poate însoți leucemia mielogenă acută sau se poate dezvolta în sindroame mielodisplazice sau leucemie mielogenă cronică la momentul transformării leucemice. Leziunile sunt de obicei papule sau noduli de culoare carne sau eritematoase la un copil sau adult tânăr. Cloromul este un nume alternativ pentru sarcomul granulocitar atunci când masa solidă a celulelor blastice din piele prezintă o colorare diagnostică galben-verde după tăierea leziunii în timpul examinării patologice. Decolorarea verzuie este atribuită prezenței unor concentrații mari de mieloperoxidază în mieloblaste.

leucemia promielocitară acută implică rareori alte site-uri decât sângele și măduva osoasă, dar pielea este cel mai frecvent afectată extramedular, reprezentând jumătate din cazuri. Prezentările cutanate sunt similare clinic cu cele ale leucemiei mieloide acute sau ale sarcomului granulocitar. După cum sa menționat anterior, leucemia cutis se poate localiza la locurile de arsuri, traume, injecții, herpes, cicatrici sau utilizarea cateterului Hickman. Leucemia promielocitară acută poate fi deosebit de predispusă să apară la locurile de puncție vasculară cu extrageri de sânge sau catetere, cu o revizuire care sugerează că majoritatea cazurilor raportate de sarcom promielocitar au apărut la locurile de puncție pentru venepunctură, catetere venoase centrale sau aspirație a măduvei osoase.

termenul de leucemie mieloidă cronică este acum considerat a cuprinde patru sindroame. Leucemia mieloidă cronică clasică a fost, de asemenea, numită leucemie granulocitară cronică și leucemie mieloidă cronică și este de departe cel mai frecvent subset. Este de obicei cromozomul Philadelphia pozitiv și prezintă anemie, creșterea neutrofilelor mature și a altor leucocite granulate, uneori trombocitoză și frecvent splenomegalie. Această boală se termină de obicei într-o fază accelerată, evoluând adesea spre leucemie acută, de obicei mielocitară, dar ocazional limfocitară. Leucemia mielogenă cronică păstrează pielea până când se dezvoltă o fază blastică accelerată sau o criză blastică, moment în care se pot dezvolta rapid papule și noduli multipli de culoare carne sau eritematoase (Fig. 15–2). O manifestare neobișnuită a leucemiei mielogene cronice este o zonă delicată, edematoasă, purpurică de indurare pe piciorul inferior care seamănă cu dermatita de stază, dar care se datorează unei infiltrări mieloide perivasculare și periappendigiene a dermei. Cele trei subseturi mult mai puțin frecvente ale leucemiei mielogene cronice includ leucemia mielomonocitară cronică, Leucemia mielomonocitară juvenilă și leucemia neutrofilă cronică. Acestea sunt, în general, boli mult mai agresive atunci când sunt netratate și mult mai puțin receptive la tratament decât leucemia mieloidă clasică. Acestea sunt mai puțin susceptibile decât leucemia mielogenă cronică de a avea infiltrate specifice ale pielii, dar sunt probabil mai susceptibile de a dezvolta leziuni nespecifice, fie paraneoplazice (ca în sindromul Sweet), fie citopenice (infecții sau hemoragie) manifestări ale bolii maligne.

atât sindromul Chediak–Higashi, cât și sindromul Griscelli au moștenire autosomală recesivă a anomaliilor pigmentare, hematologice, imunologice și neurologice. Disfuncția lizozomilor și melanozomilor este comună ambelor. Ambele sunt acum cunoscute ca având defecte în secreția granulelor care conțin perforină, esențiale pentru citotoxicitatea limfocitelor; acest lucru poate explica unele dintre defectele imune nefagocitare. Ambele pot avea, de asemenea, o fază accelerată, cu sânge și caracteristici sistemice similare cu cele ale limfohistiocitozei familiale, iar aceasta poate fi, de asemenea, o consecință a deficienței imune legate de perforină (vezi capitolul 17).

leucemia limfocitară cronică (LLC) este o majoritate covârșitoare a celulelor B derivate în majoritatea țărilor în care este comună (<2% celule T). În țările predominant asiatice, unde este mult mai puțin frecventă, LLC poate fi celula T de origine la până la 18% dintre pacienți. În LLC cu celule B, leziunile datorate infiltrării primare a pielii sunt rare, dar celulele B maligne mici se pot infiltra frecvent în leziunile cutanate infecțioase sau inflamatorii la pacienții cu LLC. Leucemia cronică cu celule T a fost recent combinată cu leucemia prolimfocitară cu celule T, dar împreună acestea reprezintă mai puțin de 5% din LLC în țările occidentale. Aproximativ o treime dintre pacienți au afectare cutanată, manifestându-se de obicei ca papule sau plăci eritematoase sau eritematoase localizate sau extinse. Cu cât eritemul este mai extins, cu atât este mai important să se distingă de sindromul s Inktsar (Capitolul 19). Unele (dar nu toate) CLL cu celule T și leucemiile prolimfocitare sunt asociate HTLV-1; legătura HTLV-1 este mult mai probabilă în zonele de infecție endemică HTLV-1.

infiltrarea celulelor maligne ale pielii faciale poate fi atât de extinsă încât rezultă o facie leonină, imitând ceea ce se vede ocazional cu limfoame cutanate primare (de obicei celule T). Leucemia limfocitară cronică este cea mai frecventă cauză a acestei complicații rare a leucemiei sau a limfomului sistemic. Sindromul Mikulicz este cel mai frecvent asociat cu sindromul SJ al lui SJ, și mai rar sarcoidoză sau lupus eritematos; foarte rar poate fi secundar infiltrării prin leucemie sau limfom non-Hodgkin. Infiltrarea limfocitară a glandelor lacrimale, orbitale și salivare care caracterizează sindromul Mikulicz, benign sau malign, produce aceleași constatări clinice ale xerostomiei și lacrimării reduse.

leucemia cu celule păroase sau reticuloendotelioza leucemică este asociată cu manifestări mucocutanate la aproximativ 20% dintre pacienți. Aceste constatări sunt adesea legate de trombocitopenia asociată bolii, unii pacienți dezvoltând purpură spontană sau epistaxis. Leziunile maculare și papulare sunt, de asemenea, raportate la pacienții cu leucemie cu celule păroase, dar caracterul infiltratului în astfel de leziuni nu este bine descris. Infiltrarea specifică a buzelor prin leucemie cu celule păroase poate produce macrocheilia, imitând sindromul Melkersson-Rosenthal.

mai multe sindroame de leucemie/limfom sunt discutate în categoria limfomului sistemic pentru a consolida discuția despre clasificarea limfomului.