luați sondajul
ce este gestația pemfigoidă?
gestația pemfigoidă este o boală autoimună rară a pielii asociată sarcinii, caracterizată printr-o erupție cutanată însoțită de mâncărimi care se transformă în vezicule. Este cel mai frecvent în al doilea și al treilea trimestru de sarcină. Acesta a fost cunoscut anterior ca herpes gestationis deși nu are nici o asociere cu virusul herpes fel.
gestația pemfigoidă
ce cauzează gestația pemfigoidă?
gestația pemfigoidă este o boală autoimună cu vezicule, ceea ce înseamnă practic că sistemul imunitar al unui individ începe să reacționeze împotriva propriului țesut. Imunoglobulina de tip G (IgG) autoanticorpi (cunoscut sub numele de factorul PG) provoca daune.
în gestația pemfigoidă, ținta este o proteină cunoscută sub numele de BPAG2 (numită și BP180), Găsită în membrana bazală, care este zona dintre epidermă și dermă (straturile superioare și mijlocii ale pielii). BPAG2 se află în hemidesmosom, componenta celulară care lipeste celulele keratinocitelor epidermice de dermă.
atacul anticorpilor are ca rezultat inflamația și separarea epidermei de dermă, permițând lichidului să se acumuleze și să creeze un blister.
care sunt semnele și simptomele gestației pemfigoide?
majoritatea pacienților prezintă o erupție cutanată intensă, asemănătoare stupului, în timpul sarcinii medii până la târzii (13 până la 40 de săptămâni de gestație).
- inițial, există umflături roșii mâncărime în jurul buricului
- în câteva zile până la săptămâni, erupția se răspândește în alte părți ale corpului, inclusiv trunchiul, spatele, fesa și brațele. Fața, scalpul, palmele, tălpile și membranele mucoase nu sunt de obicei afectate.
- după 2-4 săptămâni, se formează blistere mari, tensionate, umplute cu lichid
- este posibil ca unii pacienți să nu aibă blistere, dar, în schimb, să aibă plăci (plasturi mari ridicați)
în unele cazuri, gestația pemfigoidă apare pe tot parcursul sarcinii. Simptomele se pot diminua sau se pot rezolva spontan spre sfârșitul sarcinii, dar acest lucru este de scurtă durată, deoarece 75-80% dintre femei vor experimenta o apariție în jurul nașterii. În majoritatea cazurilor, simptomele se rezolvă zile mai târziu după naștere, cu toate acestea, în unele, boala rămâne activă luni sau ani. Începerea perioadelor menstruale, utilizarea contraceptivelor orale sau alte sarcini pot provoca erupții cutanate.
teste pentru gestația pemfigoidă
diagnosticul necesită, în general, o biopsie cutanată, care prezintă caracteristici tipice ale veziculelor subepidermice, similare în aspect microscopic cu pemfigoidul bulos (BP) sau epidermoliza buloasă acquisita (EBA). Gestația pemfigoidă este confirmată prin colorarea directă a imunofluorescenței biopsiei pentru a dezvălui anticorpi. Se poate distinge de BP și EBA folosind probe de piele divizate cu sare. În unele cazuri, anticorpii circulanți pot fi detectați printr-un test de sânge (test indirect de imunofluorescență).
tratamentul gestației pemfigoide
scopul principal al tratamentului este ameliorarea pruritului, prevenirea formării blisterelor și tratarea infecțiilor secundare. Corticosteroizii topici sunt utilizați în boli ușoare, în timp ce corticosteroizii orali sunt necesari în cazuri mai extinse. Dozele minime eficiente trebuie utilizate pentru a reduce riscul de reacții adverse atât la mamă, cât și la făt.
- antihistaminicele orale pot fi utilizate pentru ameliorarea pruritului.
- dapsona poate fi eficace.
- medicamentele imunosupresoare, cum ar fi azatioprina sau ciclosporina, pot fi, de asemenea, utilizate cu succes, dar siguranța lor în timpul sarcinii sau în timpul alăptării trebuie luată în considerare cu atenție.
- imunoglobulina intravenoasă a fost, de asemenea, raportată a fi eficientă.
în majoritatea cazurilor, gestația pemfigoidă se remite spontan în câteva zile după naștere, astfel încât tratamentul poate fi întrerupt și oprit. Complicațiile sunt rare, dar pot include:
- naștere prematură
- vezicule tranzitorii la sugar care se remit cu clearance-ul anticorpilor materni (aproximativ 3-4 luni)
- infecție secundară, care poate lăsa cicatrici