Malformația venei Galenului

o malformație a venei Galenului (VOGM) este un tip rar, dar deosebit de grav de malformație arteriovenoasă (AVM) care se dezvoltă înainte de naștere și este diagnosticată la sugari și copii mici. Aceasta afectează „marea venă cerebrală”, cunoscută și sub numele de vena Galen, care este una dintre venele mari care returnează sângele din creier în inimă. Condiția este uneori menționată ca o venă a malformației aneurismale Galen (Vgam). O venă de malformație Galen poate fi fatală, dar prognosticul s-a îmbunătățit mult cu tehnici endovasculare mai noi efectuate de experți cu înaltă pregătire.

ca și alte Avm, o venă de malformație Galen este o încurcătură anormală a vaselor de sânge care perturbă fluxul obișnuit de sânge. La un pacient cu o venă de malformație Galen, unele dintre capilarele mici care distribuie în mod normal sânge bogat în oxigen în creier lipsesc. Deoarece aceste capilare interceptează sângele care vine dintr-o arteră și încetinesc fluxul de sânge înapoi la inimă, atunci când lipsesc sau sunt malformate, sângele intră în vena Galenului cu prea multă forță și rezistență redusă la curgere.

această relativă lipsă de rezistență duce uneori la suprasolicitarea inimii, cu potențial de insuficiență cardiacă. Creșterea fluxului sanguin în vene poate, de asemenea, să perturbe echilibrul normal între producția și absorbția lichidului cefalorahidian (LCR), rezultând hidrocefalie. Alte complicații ar putea include disfuncția creierului, cu întârziere de dezvoltare, sângerare spontană în creier sau convulsii.

când o venă de malformație Galen este evidentă la o ecografie prenatală sau la naștere, afecțiunea este de obicei mai gravă și are o probabilitate mai mare de insuficiență cardiacă. Bebelușii mai mari și copiii care au această afecțiune au un prognostic mai optimist, cu insuficiență neurologică ușoară sau moderată și simptome ușor de gestionat.

Ce cauzează o venă de malformație Galen?
o venă de malformație Galen se dezvoltă la un făt în primul trimestru de sarcină din motive care nu sunt clare, dar este probabil să fie de origine genetică. Indiferent de cauză, transmiterea familială sau moștenirea nu se întâmplă. Uneori poate fi văzut pe o ecografie mai târziu în timpul sarcinii, dar este mai frecvent diagnosticat la un nou-născut sau la un copil mic. (Vezi diagnosticarea și tratarea unei vene de malformație Galen.)

solicitați o programare / consultați un pacient

revizuit de: Srikanth Boddu, MD, MSc
ultima revizuire / actualizare: Octombrie 2020
Ilustrație de Thom Graves, CMI