Mononeurită multiplex

tabelul II.

acută până la subacută (zile până la săptămâni)	cronică (luni până la ani) (toate senzoriale și motorii)
Guillain-Barre (predominant motor)porfirie (motor)medicamente și toxine (izoniazidă, dapsonă, plumb, solvenți;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: acut versus subacut versus debut cronic, model asimetric versus simetric, implicare motorie și/sau senzorială și implicare proximală sau distală. Întrebările ar trebui să se concentreze, de asemenea, pe excluderea cauzelor sistemului nervos central ale simptomelor pacientului.

informații istorice.

unde este durerea? Calitate? Model de debut? Durata? Există o slăbiciune asociată?

pacientul se va plânge de obicei de un debut brusc de durere dureroasă, arzătoare sau pulsantă (de obicei ore până la zile) urmată de slăbiciune sau pierdere senzorială. De obicei apare cu implicarea secvențială a două sau mai multe trunchiuri nervoase care duc la un model generalizat, asimetric, distal față de proximal. Simptomele se dezvoltă de obicei peste săptămâni până la luni; deși la vârstnici progresia poate apărea peste luni până la ani.

nervii frecvent afectați în MNM, în special în vasculită, includ peroneal, tibial, ulnar și median. Diagnosticul trebuie pus la îndoială dacă pacientul nu are durere sau are doar implicare motorie.

evaluarea etiologiei

trebuie efectuată o istorie amănunțită pentru a evalua cauza MNM. Accentul inițial ar trebui să fie pe evaluarea unei vasculite primare, întrebând despre simptome precum pierderea în greutate, stare generală de rău, febră și oboseală, care sunt frecvente în majoritatea vasculitelor sistemice. De asemenea, este important să se evalueze implicarea suplimentară a organelor, cum ar fi un istoric corespunzător de astm în sindromul Churg-Strauss. Luați în considerare factorii de risc pentru HIV și boala Lyme, precum și boala Hansen în zonele endemice. Cancerul și istoricul tratamentului (de exemplu, tipul de chimioterapie) sunt, de asemenea, importante.

excluderea disfuncției SNC

evoluția temporală este importantă atunci când se încearcă excluderea cauzelor SNC care prezintă, în general, un debut acut și un model focal. Alte indicii ale disfuncției SNC includ implicarea anterioară sau actuală a sistemelor cerebeloase, urinare sau vizuale.

Examen Fizic.

examenul fizic poate ajuta la diferențierea cauzelor SNC și PNS.

MNM

examenul va arăta deficite senzoriale și motorii într-un model asimetric. La examenul muscular, constatările includ fasciculări, ton flasc și atrofie. Reflexele pot fi normale sau scăzute.

SNC

semnele neuronului motor superior (spasticitate, hiperreflexie, reflexe plantare ascendente) sunt de obicei observate distal față de leziune. Pierderea senzorială va implica mai mulți dermatomi cu o delimitare clară.

teste de laborator, radiografice și alte teste.

diagnosticul MNM se bazează pe teste de laborator, teste electrodiagnostice și biopsie nervoasă.

testarea Electrodiagnostică

studiile de conducere a nervilor senzoriali și motori ajută la diferențierea neuropatiilor axonale primare de neuropatiile demielinizante primare și dezvăluie distribuția neuropatiei.

studiile pentru MNM vor demonstra amplitudine scăzută sau răspuns absent al potențialului de acțiune și conducere normală. EMG-ul acului va prezenta semne de degenerare axonală. Este important de reținut că EMG la un pacient cu MNM poate prezenta bloc de conducere tranzitoriu (demielinizare) dacă este efectuat în câteva zile de la infarctul nervos ischemic.

biopsia nervului

biopsia nervului este necesară pentru stabilirea diagnosticului în cazurile de neuropatie vasculitică nesistemică. Ar trebui să se facă într-un nerv afectat pentru a crește randamentul, precum și pentru a limita agravarea deficitelor nervoase existente și a durerii. În stadiile acute va afișa inflamație și necroză fibrinoidă în peretele vasului de sânge. În etapele ulterioare poate prezenta proliferarea intimă și hiperplazia. De multe ori în vasculitide, diagnosticul poate fi confirmat printr-o biopsie a unui alt organ implicat, împreună cu sprijinul caracteristicilor clinice și electrofiziologice.

testele de laborator

testele de laborator ar trebui să includă teste generale precum ESR sau CRP, teste ale funcției renale și hepatice, precum și o radiografie toracică și o analiză a urinei pentru a evalua disfuncția organelor. Alte teste includ laboratoare specifice pentru a exclude etiologiile de interes: p-ANCA/c-Anca, factorul reumatoid (RF), ANA, hepatita A, B și C, nivelurile serice ale complementului, HIV, crioglobulinele, hemoglobina A1c, electroforeza proteinelor serice (SPEP), serologia Lyme și serologiile virale.

în timp ce RMN trebuie luat în considerare dacă etiologia este neclară între disfuncția SNC și PNS, diferențierea trebuie făcută prin istoric și fizic, dacă este posibil.

III. Management în timp ce procesul de diagnosticare continuă.

A. Managementul Mononeuritei Multiplex.

managementul se bazează pe etiologia de bază.

vasculita necrotizantă

când se suspectează vasculita necrotizantă, tratamentul precoce și eficient este critic. PAN, poliangiita granulomatoasă și alte neuropatii vasculitice pot fi agresive și pot duce la insuficiență de organ. Atunci când este asociată cu o vasculită, prezența MNM la diagnostic este adesea predictivă pentru sechele mai frecvente, chiar și în absența altor caracteristici prognostice slabe la diagnostic, în ciuda faptului că au o mortalitate similară cu acei pacienți fără MNM.

tratament acut

terapia Standard constă în prednison combinat (1 mg/kg și zi) și fie ciclofosfamidă orală (1-2 mg/kg și zi), fie ciclofosfamidă pulsată intravenoasă. Alternativ, la pacienții cu manifestări generale severe, pulsurile de prednisolon intravenos pot ajuta.

tratament pe termen lung

corticosteroizii sunt administrați de obicei timp de aproximativ 6-8 săptămâni și apoi se conică încet pe parcursul a 6-12 luni. Un alt imunosupresor (azatioprină sau metotrexat) poate înlocui ciclofosfamida după 3-6 luni.

Vezi tabelul III pentru cerințele specifice de tratament bazate pe etiologia mononeuritei multiplex.