Pielonefrita xantogranulomatoasă

BY admin
|

pielonefrita Xantogranulomatoasă (XGP) este o formă rară de pielonefrită cronică și reprezintă o boală granulomatoasă cronică care are ca rezultat un rinichi nefuncțional. Caracteristicile radiografice sunt de obicei specifice.

Epidemiologie

pielonefrita Xantogranulomatoasă este observată în principal la toate grupele de vârstă, dar cel mai frecvent apare la pacienții de vârstă mijlocie până la vârstnici 1,5. Există un 2:1 predilecția Feminină, probabil legată de o incidență crescută a infecțiilor tractului urinar și, prin urmare, a calculilor struviți (staghorn). Există, de asemenea, o incidență crescută la pacienții cu diabet zaharat.

prezentare clinică

prezentarea clinică este de obicei vagă, constând în simptome constituționale, cum ar fi stare generală de rău, scădere în greutate și febră de grad scăzut. Hematuria și durerea de flanc sunt uneori întâlnite 4.

în ciuda simptomelor adesea absente ale tractului urinar, piuria și culturile urinare pozitive sunt prezente în majoritatea cazurilor (95 și, respectiv, 60%) 2.

patologie

pielonefrita Xantogranulomatoasă este, după cum sugerează și numele, un proces granulomatos cronic considerat a fi rezultatul unei infecții subacute/cronice care incită la o reacție imună cronică, dar incompletă 1,4. Diferite bacterii sunt izolate, cu toate acestea, cele mai frecvent izolate specii sunt Escherichia coli și Proteus mirabilis 1,4.

rinichiul este în cele din urmă înlocuit cu o masă de țesut reactiv, care înconjoară, de obicei, prezent (90%), incitând calculul staghorn cu hidronefroză asociată într-un grad mai mare sau mai mic. Macrofagele spumoase (încărcate cu lipide) predomină 1,4.

procesul inflamator se extinde în cele din urmă în țesuturile perinefrice și chiar în organele adiacente 5.

stadializarea

o metodă de stadializare se bazează pe gradul de implicare a țesuturilor adiacente 6:

  • stadiul I: boala este limitată doar la parenchimul renal
  • stadiul II: implică parenchimul renal, precum și o extensie la grăsimea perirenală
  • stadiul III: boala se extinde în spațiile perirenal și pararenal sau retroperitoneu difuz

caracteristici radiografice

două forme ale bolii sunt recunoscute atât macroscopic și pe imagistica 1,5:

  • difuz (90%)
  • formă focală / tumefactivă (10%)
    • uneori, un proces cu adevărat focal într-un rinichi normal
    • în alte cazuri, aceasta reprezintă XGP difuză a unei părți a unui sistem duplex
radiografia simplă

constatările radiografiei simple sunt dificil de distins de un calcul staghorn de rutină, deși se poate observa fragmentarea și mărirea conturului renal. Un calcul nu este întotdeauna prezent; în astfel de cazuri, nu este posibil să se facă un diagnostic de film simplu.

ultrasunete

examinarea cu ultrasunete demonstrează un contur renal mărit și distorsionat, cu pierderea arhitecturii renale normale și (de obicei) un calcul de umbrire situat central.

CT

rezultatele CT sunt cele mai utile în atingerea diagnosticului corect. Conturul renal normal este pierdut și mărit cu un pelvis renal contractat paradoxal. Calicele, în schimb, sunt dilatate, dând un aspect multiloculat care a fost asemănat cu amprenta labei unui urs (semnul labei ursului) 3. Uneori există o extensie perinefrică cu îngroșarea fasciei lui Gerota. Calcificarea poate fi mai bine delimitată la scanarea CT.

CTU sau urografie convențională

în majoritatea cazurilor, există o funcție renală mică, dacă există, în rinichiul afectat 1.

RMN

aparițiile RMN reflectă natura eterogenă a masei cu componente solide și chistice care înconjoară un calcul staghorn central. Ca atare, semnalul este eterogen pe toate secvențele.

tratament și prognostic

dacă se stabilește pielonefrita xantogranulomatoasă, nu există terapii conservatoare sau medicale. Nefrectomia chirurgicală este de obicei curativă 4,5. Prezența reacției inflamatorii în țesuturile adiacente necesită adesea un câmp operativ mare și o abordare transperitoneală anterolaterală 5.

diagnostic diferențial

diferențialul este îngust atunci când întregul rinichi este afectat și s-a obținut imagistica secțiunii transversale și este în mare parte limitată la tuberculoza renală, cu toate acestea, acest lucru duce de obicei la un rinichi chit calcificat micșorat.

în cazurile în care caracteristicile tipice nu sunt prezente (de exemplu, nu există calcul staghorn, numai boala focală), alte entități care trebuie luate în considerare includ:

  • tuberculoză renală
  • abces renal
  • carcinom cu celule renale (RCC)
  • angiomiolipom (LMA): cu grăsime minimă