PMC

discuție

în general, pacienții cu afecțiuni renale, cum ar fi sindromul nefrotic, reprezintă hipoalbuminemie și hipogamaglobulinemie. Globulina serică poate fi calculată prin nivelul total de proteine minus nivelul albuminei și tinde să crească în bolile infecțioase grave, inflamația și malignitatea. Cu toate acestea, deoarece globulina este compusă din diferite componente proteice, schimbarea simplă a globulinei nu are o valoare diagnostică semnificativă. Raportul albumină / globulină (raportul AG) este una dintre metodele de detectare cu ușurință a modificării relative a albuminei și globulinei și are un interval normal între 1,5 și 2,2. De exemplu, dacă există o creștere a albuminei sau o scădere a globulinei, raportul AG ar fi crescut peste 2,2. Dimpotrivă, raportul AG ar fi în jos mai puțin de 1,5, ca și în sindromul nefrotic. Deoarece pacientul nostru a prezentat o globulină crescută compatibilă cu gamopatia policlonală, precum și hipoalbuminemia, a existat o anumită discrepanță între pacientul nostru și pacienții cu sindrom nefrotic. Electroforeza serică poate elucida această situație.

electroforeza serică este o metodă de separare a proteinelor, pe baza proprietăților lor fizice. Sarcina netă (pozitivă sau negativă) și dimensiunea și forma proteinei sunt utilizate în mod obișnuit în diferențierea diferitelor proteine serice2). Albumina este componenta proteică majoră a serului și este produsă de ficat, în condiții fiziologice normale. Globulinele cuprind o fracțiune mult mai mică din conținutul total de proteine serice. Fracția alfa-1 este compusă din Alfa1-Antitripsină, globulină care leagă tiroida și transcortină și poate fi crescută cu afecțiuni specifice, cum ar fi malignitate sau inflamație3). Componenta alfa – 2 este crescută ca reactanți de fază acută, beta-1 este compus în principal din transfer și beta-2 ca beta-lipoproteină, este compus imunoglobulină (Ig) a, IgM, și, uneori, IgG, împreună cu proteine complement3). Dar o mare parte din interesul clinic se concentrează asupra regiunii gamma a spectrului proteic seric, deoarece imunoglobulinele migrează în această regiune și pot fi găsite în întregul spectru electroforetic3). Proteina C reactivă este localizată în zona dintre componentele beta și Gamma2). Electroforeza serică, la pacientul nostru, a prezentat o creștere a fracției alfa – 1 și predominant gamma și este în concordanță cu inflamația acută sau subacută. Gamopatia este o proliferare anormală a limfocitelor B, rezultând niveluri anormale de producere a imunoglobulinei. Este important să se facă diferența între o creștere monoclonală și o creștere policlonală a imunoglobulinelor, deoarece prima este asociată cu un proces clonal malign sau potențial malign, în timp ce o creștere policlonală se datorează unui proces reactiv sau inflamator. Gamopatia monoclonală este o producție crescută de un tip de imunoglobulină de către o singură clonă de celule4). Proteina anormală produsă se numește paraproteină sau componentă M și poate fi compusă din molecule sau subunități întregi de imunoglobulină, lanțuri ușoare sau lanțuri grei4). Apare de obicei în mieloame, neoplasme limfoproliferative și, ocazional, boli inflamatorii cronice sau mediate imun5). Nivelurile serice foarte ridicate de proteine pot duce la un sindrom de hiperviscozitate și este mai frecvent în gamopatia monoclonală decât în celelalte6). În schimb, gamopatia policlonală este cunoscută a fi cauzată de orice proces reactiv sau inflamator și este asociată cu afecțiuni nemaligne. Gamopatia policlonală este o hipergamaglobulinemie, care rezultă dintr-o producție crescută de mai multe imunoglobuline diferite. Procesele reactive infecțioase, inflamatorii sau diverse pot fi asociate cu un vârf sau o bandă largă în regiunea gamma în electroforeza proteinelor serice. Boala hepatică, boala autoimună și infecțiile cronice virale sau bacteriene pot provoca o creștere policlonală a fracției Gamma1,3). Pollock și colab.7) chestionate 110 cazuri de primitori de transplant renal și jumătate au avut imunoglobuline serice anormale cu 4 gamopatie monoclonală și 8 gamopatie policlonală. Gamopatia a fost mai frecventă la pacienții cu respingere cronică și, prin urmare, cu imunosupresie mai intensă8). Mecanismul care conduce la o gamopatie post-transplant în majoritatea cazurilor pare să fie legat de diminuarea supravegherii imune mediate de celulele T, ceea ce duce la proliferarea celulelor B9).

atunci, care a fost cauza principală a gamopatiei policlonale în cazul nostru? În primul rând, am presupus că imunosupresia în sine ar putea fi cauza principală. Cu toate acestea, pacientul nostru nu a prezentat această problemă serologică în timpul unei terapii imunosupresoare agresive după transplantul renal și toate medicamentele imunosupresoare au fost întrerupte la diagnosticul de gamopatie policlonală. În al doilea rând, a fost posibilitatea gamopatiei policlonale, dezvoltată de o infecție subclinică datorată hematomului localizat în pelvisul renal, care poate fi un potențial mediu de cultură. Cu toate acestea, nu am putut descoperi dovezile infecției din markeri și culturi inflamatorii. O altă etiologie posibilă este hemoragia susținută din chisturile renale. De fapt, pacientul nostru a prezentat anemia rezistentă la eritropoietină, la reînceperea dializei din cauza eșecului grefei, și nu am găsit cauza evidentă a anemiei. Retrospectiv, a fost posibil ca sângerarea intrarenală să fi început înainte de hematuria brută. Când hematuria brută și hematomul pelvian au fost diagnosticate inițial, am considerat că hemoragia renală nu a fost activă și am decis să întârziem embolizarea arterei renale. Deși nu putem explica mecanismul precis al gamopatiei policlonale provenit din hemoragia renală, susține că gamopatia policlonală a dispărut atunci când sângerarea renală a fost controlată prin embolizarea arterei renale. Am experimentat și am observat un caz de gamopatie policlonală la un pacient cu dializă peritoneală cu hemoragie chistică renală.