scleroza temporală Mesială (MTS)

ce este scleroza temporală Mesială?

scleroza temporală Mezială (MTS) este un termen folosit pentru a descrie cicatrizarea în partea profundă a lobului temporal al creierului. MTS este cea mai frecventă cauză a epilepsiei structurale și a convulsiilor focale în lobul temporal. MTS afectează hipocampul care este regiunea creierului care este implicată în formarea și recuperarea memoriei și amigdala care este implicată în procesarea emoțională.

simptomele MTS

simptomele sclerozei temporale Mesiale includ următoarele:

• senzații ciudate, cum ar fi Aure, euforie, d inktificj inktivvu, jamais vu sau frică
• modificări ale comportamentului/emoțiilor
• spasme musculare
• epilepsia lobului Temporal
  • convulsii

ce tipuri de convulsii pot fi observate cu MTS?

• scleroza temporală Mezială este asociată cu convulsii focale. Acestea se pot prezenta ca convulsii tonico-clonice sau convulsii focale cu și fără conștientizare afectată.
• convulsiile încep adesea cu senzația de creștere a senzației în stomac și gât, senzație de rău la stomac, frică sau anxietate, pauză în comportament (Stop comportamental), D inkt J Int Vu (senzație de familiaritate a situației ca și cum s-ar fi întâmplat înainte), jamais vu (senzație de necunoaștere) sau rareori un gust sau miros anormal și neplăcut. Acestea sunt simptome care sunt tipice în convulsiile focale fără pierderea conștientizării.
• când criza evoluează într-o criză focală cu pierderea conștientizării, caracteristicile motorii se pot prezenta cu mișcări anormale de răsucire a mâinii sau cu mișcări automate, cum ar fi culesul mâinilor sau bâjbâitul, sau mestecarea gurii și lovirea buzelor.
• unele convulsii pot evolua spre o criză tonico-clonică generalizată.
• deoarece convulsiile pot implica zone de limbaj și memorie, convulsiile sunt adesea asociate cu incapacitatea de a-și aminti că au avut o criză și cu o incapacitate tranzitorie de a vorbi sau incapacitatea de a înțelege limba în timpul și la scurt timp după criză.

cum este diagnosticat MTS?

diagnosticul sclerozei temporale meziale include istoric detaliat și examen fizic. Un istoric al unei crize prelungite cu febră la începutul vieții poate fi un factor de risc pentru dezvoltarea MTS.

RMN prezintă semnal anormal caracteristic în structurile profunde ale lobului temporal cu cicatrici.

testarea neuropsihologică va dezvălui adesea semne ale funcției perturbate a structurilor temporale, cum ar fi funcția slabă a memoriei sau tulburările psihiatrice precum depresia și anxietatea.

electroencefalografia (EEG) prezintă descărcări epileptiforme, o activitate electrică în exces observată cu epilepsie, în regiunea în care se află lobul temporal.

figura: acest RMN arată scleroza temporală mezială stângă cu un hipocampus mic și luminos, cu pierderea structurilor interne.

ce cauzează MTS?

cauza exactă a sclerozei temporale meziale este încă neclară. Unele cazuri pot rezulta din rănirea acestei părți a creierului din convulsii febrile prelungite. În alte cazuri, o susceptibilitate genetică poate juca un rol, în special în cazurile în care membrii familiei au avut convulsii similare. Alte cauze sunt legate de infecția virală și encefalita, din cauza virușilor precum virusul herpesului uman de tip 6 (HHV-6) sau a bolii autoimune în care sistemul imunitar produce proteine care pot ataca creierul. Convulsiile prelungite și status epilepticus pot provoca, de asemenea, leziuni ale lobului temporal și pot induce MTS la pacienții cu diferite alte tipuri de epilepsie.

cum este tratat MTS?

prima linie de tratament sunt medicamente antiseizure. Nu există dovezi că un medicament este cel mai eficient. Dacă primul medicament nu reușește să controleze convulsiile, se încearcă de obicei un al doilea medicament. Dacă două medicamente nu au funcționat pentru a opri convulsiile la doze bune, convulsiile sunt considerate rezistente la medicamente, deoarece este puțin probabil ca alte medicamente să aibă succes.

dacă două medicamente nu au funcționat, se recomandă ca pacienții să fie îndrumați pentru o posibilă evaluare chirurgicală. Dacă MTS se găsește doar pe o parte a creierului, atunci rezecția chirurgicală este probabil cea mai bună opțiune în controlul convulsiilor. Există mai multe opțiuni pentru intervenții chirurgicale, variind de la minim la opțiuni mai invazive.

tehnicile minim invazive implică terapia termică interstițială cu laser (LITT) care utilizează o mică sondă laser cu diametrul de 2 mm care este introdusă printr-o gaură mică din craniu în zona MTS sub îndrumare directă RMN. Laserul încălzește regiunea și distruge zona de cicatrizare, iar sonda este apoi îndepărtată. Recuperarea după operația de ablație cu laser este rapidă-majoritatea pacienților pot părăsi spitalul a doua zi. Aproximativ, între 55% și 65% dintre pacienți devin liberi de convulsii invalidante (adică convulsii focale cu pierderea conștientizării sau convulsii GTC) după o perioadă de urmărire de unu până la doi ani. . Deoarece este o procedură relativ nouă, iar perioadele de urmărire sunt limitate la 2 ani în majoritatea rapoartelor, este prea devreme să știm cum se compară succesul său cu cel al rezecțiilor lobului temporal, care sunt proceduri mai invazive.

opțiunile mai invazive includ deschiderea craniului pentru a rezeca o zonă a lobului temporal. În unele cazuri, porțiunea anterioară a lobului temporal este rezecată, în timp ce în alte cazuri se efectuează o rezecție mai selectivă a hipocampului și a amigdalei.

dacă MTS implică ambele părți ale creierului, atunci rezecția chirurgicală nu este adesea posibilă, deoarece nu se pot elimina ambii lobi temporali din cauza memoriei și a altor preocupări funcționale. În astfel de cazuri, este adesea luată în considerare neurostimularea receptivă (RNS). RNS implică un dispozitiv care implică fire și / sau benzi implantate în interiorul lobului temporal afectat de MTS. Acest dispozitiv înregistrează activitatea creierului în mod continuu și atunci când detectează o criză care începe, oferă o mică descărcare electrică pentru a încerca să oprească criza. Acest dispozitiv poate oferi, de asemenea, informații despre proporția convulsiilor care apar din stânga față de partea dreaptă. Dacă după un an, se constată că majoritatea convulsiilor provin dintr-o parte, poate fi luată în considerare o rezecție paliativă. O rezecție paliativă înseamnă că convulsiile nu vor fi oprite complet după operație, dar pot fi reduse.

alte opțiuni de tratament pentru MTS sunt stimularea nervului vag (VNS) care implică implantarea unui dispozitiv stimulator în piept și conectarea acestuia la nervul vag din partea stângă a gâtului. Dispozitivul va furniza impulsuri electrice creierului prin nerv pentru a modula activitatea convulsivă.

un alt tip de stimulator este dispozitivul de stimulare profundă a creierului (DBS). Acest dispozitiv implică fire care sunt plasate într-o regiune a creierului numită talamus, care este un nucleu profund din creier care funcționează ca un hub care conectează diferite regiuni ale creierului. Stimularea modulează activitatea și poate reduce convulsiile.

care este perspectiva pentru MTS?

convulsiile pot fi inițial receptive la medicamente antiseizure, dar în timp, ele reapar adesea și devin slab controlate în majoritatea cazurilor (60-90%). Multe dintre aceste cazuri care răspund prost la medicamente se pot descurca foarte bine și adesea devin lipsite de convulsii cu o intervenție chirurgicală.