Sindromul de obstrucție intestinală distală

sindromul de obstrucție intestinală distală (DIOS) este una dintre numeroasele manifestări abdominale ale fibrozei chistice. La copiii mai mari sau adulții tineri cu fibroză chistică, intestinul subțire distal poate deveni obstrucționat cu un material mucofaeculent în ileonul distal și colonul drept.

Epidemiologie

DIOS apare la 10-15% dintre pacienții cu fibroză chistică, dar se spune că incidența a scăzut odată cu administrarea de enzime pancreatice microsferice 2.

factorii precipitanți includ 5:

• respectarea slabă a enzimei pancreatice
• schimbarea dietei
• deshidratarea

prevalența este cea mai mare în deceniile 2 și 3 de viață 2

DIOS se spune că este cea mai frecventă complicație gastrointestinală la pacienții cu fibroză chistică după transplantul pulmonar, în special dacă pacienții au avut un diagnostic de ileus meconiu în copilărie 4.

prezentare clinică

manifestările clinice ale DIOS includ 3:

• dureri abdominale: crizele recurente de dureri abdominale colicoase
• masele cecale palpabile care pot trece spontan
• distensia abdominală și flatulența sunt frecvente

constatările clinice pot imita cele ale apendicitei sau obstrucției intestinale parțiale datorate stricturii sau aderențelor din chirurgia intestinală anterioară.

în ciuda distensiei comune a apendicelui prin secreții inspisate, prevalența raportată a apendicitei acute la pacienții cu fibroză chistică este mai mică decât cea din populația generală.

patologie

mecanismele patologice pentru acest sindrom includ secrețiile intestinale inspisate și insuficiența pancreatică, reziduurile alimentare nedigerate, motilitatea intestinală dezordonată, staza fecală și deshidratarea.

caracteristici radiografice

radiografie simplă

• caracteristici ale obstrucției intestinului subțire
• masă de țesut moale cu bule în cadranul inferior drept

fluoroscopie

clismă de contrast solubilă în apă

• poate ajuta pentru a găsi nivelul de obstrucție
• SIDA în tratamentul/reducerea obstrucției

CT

• de obicei văzut de a afecta colonul drept
• îngroșarea peretelui colonului
• Striație murală
• mezenterice țesuturilor moi infiltrare
• creștere pericolonică fat
• invaginația poate fi o complicație
• apendicele este distins în mod obișnuit (> 6 mm) în absența apendicitei rezultate din afectarea mucoidă și, prin urmare, diagnosticul de apendicită nu trebuie făcut decât dacă sunt prezente semne secundare

tratamentul și prognosticul

chirurgia nu este de obicei necesară. Opțiunile de tratament includ:

• solubil în apă (de ex. În lumenul intestinului 5
• lavajul intestinal este rezervat obstrucției recurente, dar nu complete, scopul este de a spăla secrețiile acumulate
• colonoscopia este rareori necesară

diagnostic diferențial

obstrucția intestinului subțire din alte cauze, inclusiv:

• invaginație
• aderențe din chirurgia anterioară
• hernii
• volvulus