Sindromul de pseudoexfoliere

sindromul de pseudoexfoliere (PXF sau PEX) este un sindrom sistemic legat de vârstă care vizează în principal țesuturile oculare prin depunerea treptată a materialului fibrilar alb din lentilă, în principal pe capsula lentilei, corpul ciliar, zonulele, endoteliul cornean, irisul și marginea pupilară. Există o prevalență mai mare a glaucomului cu unghi deschis la aproximativ 50% dintre acești pacienți.

sindromul de exfoliere/pseudoexfoliere este o boală sistemică. Este cel mai frecvent observat la persoanele în vârstă, de obicei peste 50 de ani.

boala

sindromul de exfoliere (pseudoexfoliere) se caracterizează prin depunerile fibrilare din segmentul anterior al ochiului. Depozitele au fost găsite pe și în țesutul subconjunctival, marginea pupilară, epiteliul ciliar, epiteliul cristalinului, capsula cristalinului, epiteliul pigmentar al irisului, plasa trabeculară,corneea,zonulele, țesuturile moi orbitale, stroma irisului și vasele de sânge ale irisului. Aceste depozite au fost găsite și în altă parte a corpului,inclusiv în piele, inimă, plămâni, ficat, rinichi și în altă parte.

boala poate fi bilaterală și asimetrică.

a fost asociat cu infarct miocardic, evenimente cerebrovasculare și hipertensiune arterială sistemică.

etiologie

etiologia este necunoscută. Poate o tulburare generalizată care implică producția anormală sau cifra de afaceri a matricei extracelulare în membrana bazală.

factori de risc

• vârstă avansată peste 70
• posibilă prevalență genetică
• prevalența sa în diferite populații umane: prevalență ridicată t în Scandinavia.

patologie generală

depunerile sunt compuse din fibre elastice (fibrilină și elastină)și materiale necolagene ale membranei bazale (laminină)care formează fibrile. Acestea sunt acoperite cu acidul hialuroni glicozaminoglican.

Fiziopatologie

neclar, dar există o legătură gentică cu gena LOXL1. În martie 2008 a Societății Americane de glaucom din Washington, D. C. Dr.Allingham. descris un LOXL1 este un membru al unei familii de enzime care sunt active în reticularea colagenului și elastinei în matricea extracelulară, a explicat el. „Deoarece sindromul de pseudoexfoliere este asociat cu anomalii ale matricei extracelulare și ale membranei bazale, această genă ar putea juca în mod rezonabil un rol în fiziopatologia afecțiunii.”

prevenirea primară

• examen anual de rutină de către un oftalmolog pentru pacienții de peste 50 de ani.
• examen Biomicroscopic(lampă cu fantă) utilizat de un medic de ochi pentru a examina capsula lentilei anterioare, dilatarea pupilară, presiunea intraoculară și nervul optic.
• tratamentul presiunii oculare crescute cu picături oftalmice, laser sau chirurgie.
• precauția specială și conștientizarea sunt esențiale înainte și în timpul operației de cataractă.
  • adâncimea camerei anterioare mai mică de 2.5mm central ar putea fi un indiciu al instabilității zonulare
  • Dilatare pupilară slabă
  • dializă Zonulară
  • Facodoneză

toate cele de mai sus pot prezenta un risc semnificativ mai mare de complicații intraoperatorii.

diagnostic

diagnosticul se face printr-un examen de ochi folosind lampa cu fantă și examenul de presiune intraoculară. La examenul de rutină regulat, un medic de ochi ar putea vedea un depozit de material alb pufos pe Casula lentilei anterioare și marja pupilară. Gonioscopia poate prezenta o creștere a depozitului de pigment pe rețeaua trabeculară.

istoric

în 1971, un oftalmolog finlandez John Linberg este primul medic care a descris sindromul de pseudoexfoliere. El a raportat descoperirile clasice ale fulgilor albi / gri pe capsula lentilei anterioare, glaucomul la aproximativ 50% din ochi și o prevalență crescândă a afecțiunii odată cu avansarea vârstei. Câteva decenii mai târziu, un patolog ocular American pe nume Georgiana Dvorak-Theobald a sugerat termenul pseudoexfoliere pentru a-l distinge de adevăratul sindrom de exfoliere. Adevărata exfoliere este cauzată de căldura cauzată de suflarea sticlei sau de expunerea la radiații infraroșii în capsula lentilei anterioare. Se caracterizează prin”delaminarea lamelară a capsulei lentilei”.

examen fizic

Dilatare pupilară slabă, defect de transiluminare la marginile pupilare, depuneri pufoase albe pe capsula lentilei anterioare

semne

• presiune intraoculară crescută
• Dilatare slabă cu defect de transiluminare peripupilară
• depuneri fibrilare albe sub formă de fulgi capsula lentilei anterioare
• se depune la granița pupilară

simptome

nu este asociat niciun simptom real, majoritatea constatărilor se bazează pe un examen ocular. Creșterea presiunii intraoculare a ochiului poate să nu aibă simptome asociate.

diagnostic clinic

printr-un examen oftalmologic pentru pacienții cu vârsta peste 50 de ani.

proceduri de Diagnostic

• examen lampă cu fantă
• verificarea presiunii intraoculare
• verificarea pupilei și examenul de transiluminare
• examen ochi dilatați pentru a verifica nervul optic
• gonioscopie pentru a verifica hiperpigmentarea rețelei trabeculare și unghiul deschis

test de laborator

• test genetic pentru o singură mutație în loxl1
• verificați nivelul homocisteinei în filmul lacrimal și plasmă. Oamenii de știință cred că nivelurile ridicate de homocisteină plasmatică sunt un factor de risc pentru bolile cardiovasculare, iar două studii au descoperit niveluri mai ridicate de plasmă și fluide lacrimogene nivelul homocisteinei la pacienții cu Psuedoexfoliere.

diagnostic diferențial

• lentilă capsulă deposite: adevărat exfoliere
• Trabecular meshwork hiperpigmentare/ glaucom: Pigment dispersie sindromul
• Iris transiluminare defecte: Sindromul de dispersie a pigmentului, trauma, infecția anterioară cu herpes

Management

• examen oftalmologic regulat de rutină
• tratamentul glaucomului dacă pacientul îl dezvoltă
• precauție chirurgicală specială pentru chirurgia cataractei preoperator, intraoperator și postoperator

terapie medicală

• picături dacă pacientul are glaucom
• utilizarea antioxidanților
• scade homocisteina dacă nivelul este ridicat în plasmă sau film lacrimal

urmărire medicală

examen anual de rutină de screening pentru ochi cu dilatare, dacă pacientul are glaucom, atunci el / ea are nevoie de 3-4 timp pe an examen de ochi.

complicații

• glaucom sau ventuze nervoase optice
• chirurgie cataractă complicații:
  • picătură nucleu sau fragment de lentilă
  • dializă Zonulară
  • slăbiciune zonulară difuză cu sau fără facodoneză
  • subluxarea lentilei, fie lentila naturală, fie lentila intraoculară (prezentare acută sau întârziată)
• alte probleme sistemice