stenoza diafragmei piriforme nazale congenitale: diagnostic și management

deoarece nou-născuții sunt respiratori nazali obligatorii, orice afecțiune care împiedică fluxul normal de aer nazal trebuie diagnosticată și tratată corect. CNPS este o afecțiune clinică rară care trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial cu alte dificultăți de respirație de natură inflamatorie, traumatică sau congenitală. Cauza acestei patologii este necunoscută, dar apare în a patra lună de dezvoltare fetală din cauza unei supraaglomerări a procesului nazal al maxilarului și poate fi prezentă ca o afecțiune izolată sau în asociere cu alte tulburări congenitale. Mai multe studii au demonstrat o relație între CNPS și anomalii craniofaciale, cum ar fi holoprosencefalia, Palatul despicat și prezența timpurie a incisivilor centrali maxilari. Această afecțiune anatomică rară este adesea asociată cu atrezia choanală mai frecventă, care se caracterizează prin îngustarea căilor respiratorii posterioare de către țesutul membranos și osos.

CNPS prezintă clinic simptome nespecifice, cum ar fi episoade de cianoză, stridor Inspirator, retracție sternală, asimetrie toracică, hipoxemie și acidoză. Aceste simptome apar la începutul perioadei neonatale și pot crește odată cu expunerea la infecții respiratorii superioare. Distresul respirator neonatal este în mod obișnuit legat de aspirația meconiului, sindromul membranei hialine, infecția, malformația Craniofacială și alte boli congenitale. Astfel, excluderea acestor patologii în diagnosticul diferențial ar trebui să conducă la diagnosticarea CNPS.

diagnosticul CNPS se bazează pe evaluarea clinică, incluzând endoscopia nazală și în special CT. Incapacitatea de a trece un cateter 5F și o deschidere piriformă măsurată radiografic < 8-10 mm la un copil pe termen lung sunt considerate diagnostice. Dacă holoprosencefalia este suspectată de prezența unui incisiv maxilar central, trebuie efectuată și CT encefalică sau imagistică prin rezonanță magnetică.Odată ce diagnosticul a fost confirmat, abordarea tratamentului trebuie să ia în considerare severitatea afecțiunii clinice, orice comorbidități asociate și prognosticul global al nou-născutului.

gestionarea inițială a acestei afecțiuni implică stabilirea unei căi respiratorii sigure prin plasarea mamelonului McGovern sau intubație endotraheală, cu monitorizare adecvată în unitatea de terapie intensivă până la stabilirea cauzei și severității exacte a obstrucției nazale. În cazurile de CNP ușoare, este preferabilă o abordare nechirurgicală care implică poziționarea stenturilor silastice în cavitatea nazală și utilizarea decongestionantelor locale. Cu toate acestea, dimensiunile mici ale stenturilor nazale pot duce la ocluzia lor și pot face curățarea zilnică foarte dificilă, crescând astfel riscul de obstrucție și leziuni ale țesuturilor moi în timpul curățării și repoziționării.

în cazurile de stenoză moderată sau severă, abordarea este chirurgicală și implică extinderea diafragmei piriforme printr-o abordare sublabială endo-orală pentru remodelarea zonei stenotice cu bursuri. Această metodă este sigură și permite o expunere bună la câmp, previne deteriorarea țesuturilor moi nazolabiale și nu provoacă cicatrici vizibile. Morbiditatea este irelevantă și rezultatele sunt obținute imediat după operație.

a fost descrisă și o abordare transnasală, dar, în opinia noastră, nu este recomandabilă la nou-născuți din cauza dimensiunilor reduse ale structurilor anatomice, care cresc riscul de traume ale țesuturilor moi.

procedura chirurgicală începe cu expunerea bilaterală a diafragmei piriforme pentru a-și elibera marginea osoasă, lăsând mucoperiosteumul intact de-a lungul podelei nazale și a diafragmei piriforme. Forarea podelei nazale trebuie evitată pentru a preveni deteriorarea mugurilor dinților. Diafragma este considerată satisfăcătoare atunci când permite trecerea unui stent de tub endotraheal de 3,5 mm. Procedurile osoase trebuie efectuate anterior turbinatului inferior pentru a evita rănirea canalului nazolacrimal.

în cazurile de atrezie choanală asociată, excesul de membrană și țesutul osos trebuie, de asemenea, îndepărtat. Utilizarea endoscopiei este recomandată în prezent pentru a controla mai sigur fosa nazală posterioară și poziționarea stenturilor nazale.

pentru a reduce recurența și stenoza legată de cicatrice, se recomandă utilizarea stenturilor nazale. Alegerea dispozitivului trebuie să se bazeze pe prezența atreziei choanale. În CNP-urile izolate, utilizarea conformatoarelor nazale scurte, cum ar fi cele aplicate în mod obișnuit la pacienții cu cleft, este preferabilă datorită gestionării lor mai ușoare: sunt mai confortabile pentru pacient, curățarea și înlocuirea sunt mai ușoare și mai sigure și se evită daunele legate de aspirație și deplasare. Pe de altă parte, utilizarea stenturilor nazale silastice moi mai lungi (o.d. 3,96 mm, i.d. 3.0 mm) este obligatorie în prezența atreziei coanale pentru a preveni cicatrizarea obstructivă în zona nazală posterioară și pentru a asigura stabilitatea extinderii chirurgicale. De obicei, reținem stenturile timp de aproximativ 3 săptămâni dacă este prezentă atrezia choanală și doar 6-7 zile în cazurile de CNP izolate.