tratamentul cu succes al osteitei Fibrosa Cystica din hiperparatiroidismul primar

rezumat

osteita Fibrosa Cystica (OFC) este definită ca manifestarea scheletică clasică a hiperparatiroidismului primar avansat. Odată cu detectarea crescută prin screening-ul de calciu de rutină, profilul clinic al hiperparatiroidismului primar în țările occidentale a trecut de la boala simptomatică la una cu simptome subtile sau fără simptome specifice (hiperparatiroidism primar”asimptomatic”). Autorii descriu o caracteristică clasică a hiperparatiroidismului primar avansat datorită unui adenom paratiroidian și a tratamentului său de succes.

1. Introducere

osteita fibrosa cystica (OFC) este o tulburare scheletică cauzată de un surplus de hormon paratiroidian (PTH) din glanda(glandele) paratiroidă hiperactivă. Acest surplus stimulează activitatea osteoclastelor, celule care descompun os. Hiperactivitatea glandelor paratiroide (hiperparatiroidismul primar) poate fi declanșată de adenomul paratiroidian, factorii ereditari, carcinomul paratiroidian sau osteodistrofia renală. Majoritatea hiperparatiroidismului este rezultatul adenomului paratiroidian (80-85%) . Simptomele bolii sunt consecințele atât a înmuierii generale a oaselor, cât și a excesului de calciu din sânge și includ fracturi osoase, pietre la rinichi, greață, ulcere peptice, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate—”oase, pietre, gemete abdominale și tonuri psihice” . Femeile sunt mai des afectate decât bărbații și apare mai frecvent în deceniile 5 și 6. Dacă apare la tineri (în special în primul deceniu), excludeți cauzele ereditare—neoplazia endocrină multiplă de tip I/IIa/IIb . Calciul seric (8,4–10,2 mg/dL), PTH (15-65 pg/mL) și fosfataza alcalină (20-140 UI/L) sunt de obicei crescute. Radiografiile simple arată în mod distinct resorbția, iar craniul prezintă aspectul „sticlă măcinată”/”sare și piper”. Primele oase care prezintă caracteristici cu raze X sunt degetele. Chisturile sunt căptușite de osteoclaste și uneori pigmenți de sânge, care împrumută noțiunea de „tumori brune”; astfel de chisturi pot fi identificate cu imagistica nucleară combinată cu markeri specifici, cum ar fi Sestamibi .

2. Raport de caz

femeie în vârstă de 33 de ani a prezentat un istoric de 5 ani de durere corporală generalizată și incapacitate de a-și folosi membrul superior drept după o cădere cu 5 zile înainte de prezentare. De asemenea, avea oboseală și greață. A existat, de asemenea, o istorie de pierdere în greutate și a fost ușor supărată în timpul unei conversații. Examinarea a relevat o masă centrală a gâtului care s-a mișcat odată cu înghițirea, dar nu discret palpabilă. În plus, avea un umăr drept și antebraț. Radiografiile au evidențiat subțierea generalizată a cortexului osos și leziunile chistice ale ulnei și claviculei (ambele au avut și fracturi patologice) (Figurile 1 și 2). În ceea ce privește biochimia, nivelurile de calciu și PTH au fost crescute, 10,6 mg/dL și, respectiv, 1203 pg/mL. S-a efectuat incizia și chiuretajul leziunii ulnei drepte, iar histopatologia a raportat-o ca tumoră brună a hiperparatiroidismului (Figura 3). Acest lucru a indicat hiperparatiroidismul primar din cauza hiperactivității glandei (glandelor) paratiroide. Prin urmare, a fost justificată o explorare a gâtului care a dat un adenom paratiroidian cu pol superior drept de 10 grame care a fost excizat (figurile 4 și 5). Postoperator, ea a fost pusă pe carbonat de calciu 600 mg de două ori pe zi timp de 1 lună și mai târziu conică la 600 mg o dată pe zi timp de 2 săptămâni. În consecință, nivelurile de calciu s-au normalizat (9,3 mg/dL). Durerea osoasă a scăzut și defectele chistice ale claviculei și ulnei s-au vindecat (Figura 6).

Figura 1

radiografia laterală a radioulnei drepte care prezintă osteita fibrosa cystica leziunea diafizei ulnei cu o fractură patologică (înainte de chiuretaj).

Figura 2

AP radiografia claviculei drepte care prezintă leziunea osteitis fibrosa cystica cu fractură patologică (la admitere).

Figura 3

diapozitiv histopatologic care prezintă tumoră brună de hiperparatiroidism (osteoclaste multiple într-o rețea fibroasă); H & e pată, mărire cu 100 de la hectolitru.

Figura 4

un specimen brut de unul adenoame paratiroidiene (întreg).

Figura 5

specimen Brut al unui adenom paratiroidian împărțit.

Figura 6

o radiografie laterală a ulnei drepte care arată vindecarea fracturii patologice în curs (8 săptămâni după chiuretaj).

3. Discuție

descris pentru prima dată în secolul al XIX-lea, OFC este detectat în prezent printr-o combinație de teste de sânge, radiografii și eșantionare de țesut . Înainte de 1950, aproximativ jumătate dintre cei diagnosticați cu hiperparatiroidism în Statele Unite au văzut progresul către OFC, dar cu tehnici de identificare timpurie și metode de tratament îmbunătățite; cazurile de OFC în țările dezvoltate sunt din ce în ce mai rare. Vizibilitatea ridicată a hiperparatiroidismului primar în populația de astăzi marchează o schimbare dramatică față de câteva generații în urmă, când a fost considerată o tulburare rară . Creșterea incidenței se datorează în primul rând utilizării pe scară largă a autoanalizatorului care oferă gratuit determinarea calciului seric atunci când un profil de chimie serică este comandat dintr-un alt motiv . În cazul în care tratamentul este necesar, acesta implică abordarea hiperparatiroidismului subiacent înainte de a începe tratamentul pe termen lung pentru OFC. În funcție de cauza și severitatea acesteia, aceasta poate varia de la hidratare și exerciții fizice până la intervenția chirurgicală . Hiperparatiroidismul primar este o boală curabilă cu îndepărtarea cu succes a adenomului paratiroidian . Acest pacient reprezintă ceea ce a fost experimentat în țările dezvoltate înainte de anii ‘ 50. paratiroidectomia de succes a dus la vindecarea bolii.

4. Concluzie

s-a demonstrat că Paratiroidectomia are ca rezultat inversarea resorbției osoase și regresia completă a tumorilor brune . OFC este rară în țările dezvoltate datorită detectării precoce a hipercalcemiei și a tratamentului ulterior . Dimpotrivă, în țările în curs de dezvoltare în care autoanalizatorul multicanal nu este disponibil sau utilizat gratuit, OFC există încă . Acest pacient care era din Somalia sfâșiată de război a prezentat caracteristici OFC clasice. Diagnosticul de succes și paratiroidectomia rezultantă a dat vindecarea bolii.

abrevieri

consimțământul

consimțământul scris informat a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a imaginilor însoțitoare. O copie a consimțământului scris este disponibilă pentru revizuire de către redactorul – șef al acestei reviste.

Conflict de interese

autorii declară că nu au niciun conflict de interese.

contribuțiile autorilor

A. Maina a urmărit pacientul de la internare până la externare din clinică, a colectat, analizat și interpretat datele. H. Kraus a efectuat paratiroidectomia și, de asemenea, a colectat și a asistat la interpretarea datelor. Toți autorii au citit și aprobat lucrarea finală.

dezvăluire

A. Maina MBChB, FCS (Orto) (ECSA); chirurg ortoped, Spitalul AIC Kijabe, Kijabe, Kenya. H. Kraus MD; Chirurg General, Spitalul AIC Kijabe, Kijabe, Kenya.

mulțumiri

autorii recunosc contribuțiile Dr.Peter M. Nthumba în editarea lucrării.