tumorile maligne adnexale ale pielii: o singură experiență în instituție

studiile anterioare au raportat vârste medii cuprinse între 68 și 70 de ani . Vârstele medii și medii raportate pentru seria noastră au fost mai apropiate de cele raportate la o serie de 48 de pacienți de carcinom adnexal microcist/carcinom de canal de transpirație sclerozant , care a constituit 12% din subtipurile histologice din seria noastră (Tabelul 3). Vârsta avansată mai mare de 60 de ani a fost predictivă independent de supraviețuirea generală slabă și fără recurență în studiul nostru. Acest lucru s-a aliniat bine cu constatările din alte serii în care SG slab a fost observat la analiza univariată pentru pacienții cu vârsta mai mare de 70 de ani. Martinez și colab. și Avraham și colab. a raportat avantajul OS și DSS cu sexul feminin, dar sexul nu a fost predictiv pentru OS, DSS sau RFS în seria noastră. Cu toate acestea, distribuția de gen a arătat predominanță masculină (56%) în studiul nostru, o constatare concordantă cu seria lui Blake, dar în contrast cu alte studii .

peste jumătate (52%) Din covorașele din seria noastră au fost localizate în regiunea capului și gâtului. Acest lucru este în concordanță cu majoritatea seriilor . Locurile anatomice rămase (extremitățile superioare, extremitățile inferioare și trunchiul) au avut o distribuție egală de 16% fiecare. Marea majoritate a avut boală în stadiul t timpuriu, 44% fiind T1. Proporția etapei t necunoscute (Tx) din seria noastră a fost de aproximativ jumătate din cele din două serii mari bazate pe populație, care au raportat Tx în intervalul 46-56% . Stadiul T avansat a fost un predictor negativ al supraviețuirii fără recurență pe analiza univariată (P = 0,04), dar această tendință nu a reușit să persiste pe analiza multivariată. Spre deosebire de carcinomul cu celule scuamoase al pielii și melanomului , nu a existat nicio asociere între stadiul T și metastazele nodale. Niciun pacient din seria noastră nu a avut metastaze la distanță la prezentare, deși până la 40% au fost documentate ca stadiu m necunoscut. Două recurențe la distanță au fost documentate pentru carcinomul chistic adenoid și carcinomul apendicelui cutanat, cu primare în regiunea capului și gâtului. Metastazele îndepărtate au fost înregistrate în literatura de specialitate pentru hidradenocarcinomul nodular, porocarcinomul eccrin, carcinomul apocrin și carcinomul adnexal microcistic . Gradul histologic al tumorilor nu a fost predictiv pentru OS, DSS și RFS pe analiza univariată și multivariată din seria noastră. Cu toate acestea, este necesară prudență, deoarece 58% dintre pacienți nu aveau grad histologic documentat. Aceasta este o reflectare a modului în care sistemul de raportare a patologiei pentru acest grup de tumori a evoluat de-a lungul anilor, cu grad raportat pentru cazurile mai recente. Această tendință a fost observată în mod similar în alte serii, cu grade histologice nedocumentate în intervalul de la 76 la 81% dintre pacienți . Un studiu a raportat un avantaj de supraviețuire pentru tumorile bine diferențiate pe analiza univariată, dar această variabilă nu a fost predictivă pe analiza multivariată . Un alt studiu a demonstrat, de asemenea, avantajul supraviețuirii cu grade histologice mai bune, deși după excluderea pacienților cu metastaze la distanță . Nu am identificat niciun Subtip histologic cu avantaj de supraviețuire în analiza noastră. Cu toate acestea, literatura existentă a arătat o imagine mixtă, unii raportând un avantaj pentru carcinomul adnexal microcistic, în timp ce alte studii au favorizat adenocarcinomul sebacee sau adenocarcinomul apocrin .

stadializarea nodală chirurgicală a fost efectuată pentru 12% dintre pacienții din seria noastră. Evaluarea nodală histopatologică a variat de la 11 la 29% în literatură. Nu au existat criterii standardizate pentru selectarea pacienților care au necesitat eșantionarea nodală. Șaizeci și șase la sută (4 din 6) dintre pacienții care au avut evaluarea bazinului nodal în seria noastră au suferit procedura din cauza ganglionilor limfatici pozitivi clinic. Un pacient a avut biopsie santinelă a ganglionilor limfatici efectuată pe baza deciziei clinice a chirurgului, în timp ce al șaselea pacient a avut procedura efectuată din cauza criteriilor histologice nefavorabile (diferențiere slabă și invazie limfovasculară). Într-o serie similară de 48 de pacienți, eșantionarea nodală a fost efectuată pentru nouă pacienți (18,8%) care au dezvoltat recurență locală . Patru din acești nouă pacienți au prezentat metastaze nodale. Acest grup de cercetători a pledat pentru eșantionarea nodală la pacienții cu boală recurentă care probabil au fost preselectați de biologia lor agresivă. Pe de altă parte, Ogata și colab., într-o serie de nouă pacienți cu carcinom apocrin care au avut excizie locală largă și disecție Regională de rutină a ganglionilor limfatici, au prezentat boală nodală la toți, cu excepția unui singur pacient . Acest grup a solicitat stadializarea nodală de rutină, cel puțin pentru carcinomul apocrin. Experiența din cancerul de sân și melanomul a arătat că metastazele nodale pot fi prezente în absența ganglionilor limfatici pozitivi clinic. Deoarece bazinul nodal este foarte subevaluat, nu avem încă informații exacte despre incidența metastazelor nodale și efectul acesteia asupra recurenței și supraviețuirii. Este util să se evalueze populația MATS cu metastaze nodale în vederea determinării predictorilor metastazelor nodale și apoi validarea prospectivă a predictorilor identificați. Validarea prospectivă necesită o cohortă mai mare de pacienți, care este întotdeauna o provocare atunci când se abordează probleme cheie cu privire la aceste tumori rare. Același lucru s-ar putea spune că se aplică criteriilor histologice precum gradul, invazia perineurală și invazia angiolimfatică. Acestea s-au dovedit a fi importante în prognosticarea melanomului și a multor tipuri de cancer gastro-intestinal. Dacă sunt validate, acestea ar trebui încorporate în sistemul de stadializare, ceea ce înseamnă că patologii ar raporta aceste caracteristici. Datorită observațiilor limitate din aceste categorii, nu le-am inclus în analiza noastră de supraviețuire. Doar 4% dintre pacienții din seria noastră au fost pozitivi pentru invazia perineurală și 2% pentru invazia limfovasculară. Am observat că majoritatea studiilor pe MATS nu au abordat aceste două criterii importante.

rolul radiațiilor adjuvante și al chimioterapiei nu este bine definit pentru MATS. Pentru a aborda acest lucru, avem nevoie de o combinație de populație mare de studiu și detalii privind regimul de tratament. Studiile anterioare cu un număr mult mai mic de pacienți decât seria noastră au raportat despre chimioradiația adjuvantă. Seriile mari bazate pe populație din Baza de date SEER au fost limitate, deoarece nu au existat informații despre chimioterapie, în timp ce tratamentul cu radiații a fost documentat ca o variabilă categorică fără informații detaliate privind criteriile de selecție și doza. Din păcate, pentru tumorile rare și eterogene, cum ar fi covorașele, acest lucru va fi întotdeauna o provocare. Propunerile actuale privind rolul radiațiilor adjuvante susțin utilizarea radioterapiei postoperatorii pentru cazurile în care marjele de rezecție suficiente nu pot fi obținute din cauza locului anatomic al leziunii sau cu margini de rezecție pozitive . Nu există orientări/protocoale definite pentru chimioterapia adjuvantă în gestionarea MATS, dar există cazuri raportate de boli recurente sau metastatice tratate cu agenți chimioterapeutici și vizați . Diferiți agenți chimioterapeutici precum doxorubicină, mitomicină, vincristină, 5-fluorouracil, ciclofosfamidă, antraciclină, bleomicină, paclitaxel, cisplatină și carboplatină au fost utilizați în diferite combinații pentru boala metastatică . Rezultatele au variat de la lipsa răspunsului la boala stabilă și răspunsul parțial. Această tendință a fost observată la toți cei patru pacienți (8%) care au primit chimioterapie în seria noastră. Subtipurile histologice reprezentate în acest subgrup au fost carcinomul adenoid chistic, adenocarcinomul eccrin, adenocarcinomul apocrin și carcinomul de apendice cutanat. Agenții chimioterapeutici utilizați au fost cisplatina, carboplatina, Adriamicina, cytoxanul și paclitaxelul. Bazându-se pe originea apocrină-ecrină a multora dintre aceste tumori, unii susținători au făcut un caz pentru tratamentul cu regim de chimioterapie utilizat pentru cancerul de sân. Pentru seria noastră, 4% au primit chimioterapie adjuvantă în monoterapie, 10% au fost tratați numai cu radiații adjuvante, iar 4% au primit chimioradiere adjuvantă. Analiza supraviețuirii a arătat RFS slabă pentru pacienții tratați cu chimioterapie. Este posibil ca acești pacienți să fi fost preselectați de biologia agresivă a tumorilor lor. Rolul chimioterapiei la acești pacienți necesită studii suplimentare. Tratamentul cu radiații, deși nu este asociat cu un rezultat slab al supraviețuirii, nu s-a tradus nici în avantajul supraviețuirii.

șase pacienți (12%) au prezentat boli recurente în această serie. Au existat trei recurențe locale, o recurență regională și două recurențe îndepărtate. Patru subtipuri histologice au fost reprezentate în acest subgrup: adenocarcinom sebacee (1 recurență regională), adenocarcinom eccrin (1 recurență locală), carcinom chistic adenoid (1 recurență locală și 1 la distanță) și carcinom de apendice cutanat (1 recurență locală și 1 la distanță). Patru dintre pacienții cu boală recurentă au avut leziunile primare localizate pe regiunea capului și gâtului, în timp ce ceilalți doi au fost localizați pe extremitățile inferioare. Analiza supraviețuirii fără recurență a fost făcută și a arătat RFS mediană de 56 de luni. SFR la cinci ani și 10 ani au fost de 47,4% (IÎ 95% 28,2–64,4) și, respectiv, 41,5% (IÎ 95% 22,21–59,8). Analiza univariată a arătat vârsta mai mare de 60 de ani, starea nodală pozitivă și stadiul T avansat ca predictori ai RFS, dar numai vârsta și starea nodală pozitivă au persistat ca predictori independenți ai RFS pe analiza multivariată. Datele privind modelul de recurență sunt cruciale pentru educația pacientului cu privire la prognosticul acestor tumori. Există puține date similare în literatură.