un diagnostic interesant pentru o masă presacrală: raport de caz

în literatura de specialitate, majoritatea cazurilor de eh presacrală au fost găsite întâmplător (Tabelul 1. Șapte dintre cazuri au fost raportate asimptomatice și au fost descoperite doar în timpul investigării unei tulburări fără legătură . Dintre restul, patru au prezentat durere , unul a prezentat constipație, unul a prezentat simptome de anemie și unul a prezentat o masă pelviană . Plângerile depuse pentru celelalte 3 cazuri nu au putut fi identificate. Un examen rectal digital este foarte util în identificarea unei mase presacrale ca o cauză a simptomelor vagi ale durerii și disfuncției intestinului și vezicii urinare. Aproape toate leziunile presacrale care cauzează simptome pot fi detectate în acest fel.

o scanare CT este o investigație preliminară comună. EH apare de obicei ca masă solidă lobulată eterogenă, cu margini netede. Densitatea sa este similară cu cea a țesuturilor moi, ușor mai densă decât fluidul . Alte descoperiri CT care pot indica EH ca o cauză includ hepatomegalie sau splenomegalie, în concordanță cu site-urile comune ale EH . Pe baza imagisticii CT, un diagnostic diferențial este limfomul, care tinde să producă un model de implicare retroperitoneală a ganglionilor limfatici care înconjoară vasele mari . Radiolucența în zona sacrală poate indica o patologie osoasă, cum ar fi osteomul osteoid, cordomul sau sarcomul.

un RMN al eh presacral dezvăluie adesea o tumoră caracteristică bine încapsulată, cu o intensitate a semnalului ușor mai mare decât mușchiul pe imagistica ponderată T1 și T2, în concordanță cu țesutul gras . De obicei, nu există dovezi de comunicare între structurile de masă și neuronale. Masa devine uniform îmbunătățită după injectarea de gadoliniu . Posibila iimplicarea ureterelor, rectului și vaselor pelvine ar trebui explorată la revizuirea RMN.

imagistica nucleară utilizând o scanare a întregului corp după administrarea intravenoasă a coloidului de sulf Tc-99m care dezvăluie o absorbție crescută în locul masei este, de asemenea, în concordanță cu EH. Acest test poate expune, de asemenea, alte site-uri de EH în interiorul corpului. Angiografia poate fi utilă datorită hipervascularității acestor leziuni. Angiografia post-contrast de îmbunătățire omogenă indică posibilitatea EH .

cu orice masă, o probă de țesut este de obicei considerată esențială pentru corectarea diagnosticului. Locația presacrală prezintă o provocare tehnică pentru obținerea unui astfel de eșantion. Complicațiile posibile asociate cu o biopsie a acestei regiuni includ infecția și sângerarea, care rezultă în special din insultarea arterei sacrale medii. Prin urmare, un autor sugerează că o biopsie ar trebui încercată numai în leziuni solide cu caracteristici maligne, cum ar fi invazia sacrală. Biopsia unei leziuni chistice are un risc mai mare de infecție ulterioară . Dacă se va încerca o biopsie, tractul acului trebuie să fie într-o poziție care poate fi excizată en-bloc cu masa dacă este necesară excizia. Căile posibile de acces includ abordările transgluteale, transrectale, transacrale, parasacrale și precoccigiene. Examinarea histologică a unei biopsii în concordanță cu EH relevă celule hematopoietice cu infiltrate polimorfe, inclusiv megacariocite și limfocite . Caracteristicile macroscopice ale EH includ o tumoare moale, grasă, de obicei aderentă la structurile adiacente, dezvăluind o suprafață tăiată eritematoasă .

literatura privind gestionarea unei astfel de afecțiuni este limitată datorită rarității sale. Dintre cazurile raportate, 5 au fost tratate conservator și monitorizate, niciunul raportând un rezultat advers . Patru pacienți au suferit excizie chirurgicală, toți raportând rezultate bune fără complicații . Un pacient a fost tratat cu transfuzii regulate de sânge în încercarea de a reduce necesitatea unui situs extramedular pentru hematopoieză . Un pacient a fost tratat cu radioterapie, ducând la ameliorarea simptomatică. Managementul și rezultatele pacienților rămași sunt neclare. Majoritatea autorilor sunt de acord că nu este necesar un tratament decât dacă pacientul este simptomatic . La pacienții simptomatici, radioterapia este recomandată ca tratament neinvaziv și foarte eficient pentru EH. Alte forme non-invazive de tratament includ utilizarea clației de fier cu desferrioxamină pentru ameliorarea anemiei și suprimarea EH sau hidroxiuree pentru creșterea producției de hemoglobină fetală. Deși excizia chirurgicală nu este de obicei necesară la pacienții asimptomatici, este adesea efectuată datorită naturii sinistre a diagnosticelor diferențiale. Aderența la țesutul înconjurător poate face excizia chirurgicală dificilă și potențial periculoasă.

prognosticul EH presacral depinde foarte mult de cauza de bază. Toate cazurile cu urmărire raportată au avut un rezultat satisfăcător, cele care necesită excizie pentru simptome rămânând fără simptome, iar cele tratate conservator, rămânând stabile. Un pacient care a suferit dureri de tip sciatic ca urmare a tumorii a devenit lipsit de simptome în termen de șase luni, iar examenele de urmărire au arătat că tumora a scăzut în dimensiune. O ipoteză care explică această reducere a dimensiunii este transformarea grasă a masei. Tumorile sclerotice pot prezice un prognostic slab, indicând boala mieloproliferativă în stadiul final. Distrugerea sacrală sau boala simptomatică indică o posibilă cauză malignă și trebuie investigată complet.